Sydenhamova chorea (tanec sv. Víta): príčiny, symptómy, diagnóza, terapia, prognóza, recidívy

By Cristiano Antonino On Augusta 23, 2022

Sydenhamova chorea je typ encefalitídy, ktorá sa objavuje u jedincov s reumatickými ochoreniami, v minulosti alebo v súčasnosti, zvyčajne v detstve.

Ide o jeden z možných následkov infekcie baktériou streptococus pyogenes (nazývanou aj „β-hemolytický streptokok skupiny A“).

Vyznačuje sa rýchlymi nekoordinovanými trhavými pohybmi (choreou), ktoré sa vyskytujú najmä v oblasti tváre, rúk a nôh.

Ochorenie je zvyčajne latentné a prejavuje sa až 6 mesiacov po akútnej infekcii, ale príležitostne môže byť prítomným príznakom reumatickej horúčky.

Sydenhamova chorea sa tiež nazýva 'chorea minor' alebo 'infekčná chorea' alebo 'reumatická chorea' alebo 'Sv. Vítov tanec

Názov choroby pochádza od jej objaviteľa, anglického lekára Thomasa Sydenhama (1624-1689). Eponymum „tanec svätého Víta“ sa vzťahuje na svätca rovnakého mena, ktorý bol prenasledovaný rímskymi cisármi a zomrel ako kresťanský mučeník v roku 303 nášho letopočtu, patróna tanečníkov.

Dlhé tance sa historicky odohrávajú pred jeho sochou počas sviatku svätého Víta v germánskych a lotyšských kultúrach.

Názov tejto choroby sa vzťahuje na rýchle pohyby postihnutých, ktoré pripomínajú tanec. V angličtine sa Sydenhamova chorea nazýva 'sydenham's chorea' alebo 'St Vitus' dance'.

Sydenhamova chorea je najčastejšia u detí (10 % v prípadoch reumatickej horúčky)

Sydenhamova chorea sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov.

Celkový výskyt akútnej reumatickej horúčky a reumatických ochorení srdca neklesá.

Nedávne údaje uvádzajú výskyt akútnej reumatickej horúčky 0.6-0.7/1,000 obyvateľov v USA a Japonsku v porovnaní s 15-21/1,000 obyvateľov v Ázii a Afrike.

Prevalencia akútnej reumatickej horúčky a Sydenhamovej chorey sa v posledných desaťročiach v rozvinutých krajinách postupne znižovala.

Vek nástupu

Väčšina prípadov sa vyskytuje vo veku do 18 rokov.

Nástup v dospelosti je pomerne zriedkavý a väčšina prípadov je spojená s exacerbáciou stavu po tom, čo ho už zažil v detstve.

Sydenhamova chorea je spôsobená autoimunitnou odpoveďou po infekcii β-hemolytickými streptokokmi skupiny A (Streptococcus pyogenes)

Boli identifikované dva skrížene reaktívne streptokokové antigény, M-proteín a N-acetyl-beta-D-glukozamín, pričom infekcia vedie k produkcii autoprotilátok proti hostiteľským tkanivám (molekulárne mimikry), čo spôsobuje rôzne ochorenia súvisiace so streptokokmi vrátane Sydenhamovej chorea, ale aj reumatické ochorenie srdca a nefritický syndróm.

V Sydenhamovej chorei sa našli autoprotilátky proti proteínom bazálnych ganglií, ale nie sú špecifické.

Bolo hlásené, že autoprotilátky dopamínového receptora korelujú s klinickými symptómami.

Či tieto protilátky predstavujú epi-fenomén alebo sú patogénne, je potrebné preukázať.

Príznaky a príznaky

Sydenhamova chorea je charakterizovaná náhlym nástupom (niekedy v priebehu niekoľkých hodín) neurologických symptómov a príznakov, klasicky chorea.

Zvyčajne sú choreou postihnuté všetky štyri končatiny, ale sú hlásené prípady, kedy je postihnutá iba jedna strana tela (hemichorea).

Typická chorea zahŕňa:

opakovaná hyperextenzia zápästia,
grimasy,
našpúlené pery.

Prsty sa môžu pohybovať, ako keby ste hrali na klavíri.

Môže sa vyskytnúť fascikulácia jazyka („vrecko s červami“) a neschopnosť podporovať vyčnievanie jazyka alebo zatváranie očí.

Zvyčajne dochádza k strate kontroly jemnej motoriky, čo je obzvlášť zrejmé pri písaní rukou, ak je dieťa v školskom veku.

Často je ovplyvnená reč (dyzartria), rovnako ako chôdza; nohy sa náhle podvolia alebo ustúpia na jednu stranu, čím vznikne nepravidelná chôdza a dojem skákania alebo tanca.

Základom abnormálnych pohybov je často nízky tón (hypotónia), ktorý sa nemusí prejaviť, kým sa nezačne liečba na potlačenie chorey.

V ťažších prípadoch dominuje strata tonusu a slabosť (chorea paralyticum).

Závažnosť stavu sa môže značne líšiť, od jednoduchej neistoty pri chôdzi a ťažkostí s písaním rukou až po extrémnu neschopnosť chodiť, rozprávať alebo sa stravovať.

Pohyby prestávajú počas spánku. Očné svaly nie sú ovplyvnené.

Neurologické symptómy a príznaky zahŕňajú:

zmena správania,
dyzartria,
strata kontroly jemnej a hrubej motoriky, čo má za následok zhoršenie rukopisu,
bolesti hlavy,
spomalené poznanie,
grimasy na tvári,
nervozita,
tras,
svalová hypotónia,
fascikulácie,
znak dojenia (kŕč ruky s rytmickým zvyšovaním a znižovaním napätia, ako pri ručnom dojení).

Môžu byť prítomné neneurologické prejavy akútnej reumatickej horúčky, najmä karditída (až v 70 % prípadov, často subklinická, preto je potrebná echokardiografia), artritída, erythema marginata, podkožné uzliny, vyrážka.

Sydenhamova chorea, ktorá je neuropsychiatrickou poruchou, okrem motorických problémov zahŕňa aj:

emocionálna labilita (výkyvy nálady alebo nevhodná nálada),
úzkosť,
deficit pozornosti.

Tieto symptómy môžu predchádzať motorickým symptómom a znakom alebo sa môžu vyskytnúť súčasne s nimi.

Diagnóza

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Pri anamnéze a objektívnom vyšetrení sa pochybuje o Sydenhamovej chorei.

Diagnóza sa potom stanoví typickým akútnym nástupom v týždňoch po bolesti hrdla alebo inej menšej infekcii, okrem dôkazov zápalu (zvýšené CRP a/alebo ESR) a dôkazov nedávnej streptokokovej infekcie.

Na potvrdenie nedávnej streptokokovej infekcie

kultúra spúta;
titer anti-DNAsi B (vrchol 8-12 týždňov po infekcii);
titer anti-streptolyzínu O (vrchol po 3-5 týždňoch).

Žiadny z týchto testov nie je 100% spoľahlivý, najmä ak sa infekcia vyskytla o niekoľko mesiacov skôr.

Ďalšie vyšetrenia sú zamerané skôr na alternatívne diagnózy a iné prejavy reumatickej horúčky:

echokardiografia;
elektroencefalografia;
lumbálna punkcia;
zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo počítačová tomografia mozgu (u niektorých pacientov boli opísané zmeny nucleus caudatus a zväčšenie putamenu).

Existuje hodnotiaca stupnica UFMG pre Sydenhamovu choreu z brazílskej Federálnej univerzity v Minas Gerais (UFMG) na výskumné účely, ale skúma len motorickú funkciu a nie psychiatrický/príznaky správania.

Odlišná diagnóza

Odlíšenie symptómov a znakov Sydenhamovej chorey od iných mimovoľných pohybov, ako sú tiky a stereotypy, môže byť ťažké, a keďže tieto veci nie sú nezvyčajné, môžu potenciálne koexistovať.

Diagnóza je často oneskorená a pripisuje sa inému stavu, ako sú nervové tiky alebo konverzná porucha.

Sydenhamovu choreu treba odlíšiť od stavov, ako sú:

Tourettov syndróm,
systémový lupus erythematosus,
Guillain-Barrého syndróm,
benígna dedičná chorea,
bilaterálna striatálna nekróza,
abetalipoproteinémia,
ataxia-teleangiektázia,
ochorenie bazálnych ganglií citlivé na biotín-tiamín,
Fahrova choroba,
familiárna dyskinéza tváre (Bird-Raskindov syndróm),
glutarová acidúria,
Leschov-Nyhanov syndróm,
mitochondriálne poruchy,
Huntingtonova choroba,
Wilsonova choroba,
hypertyreóza,
tehotenstvo (chorea gravidarum),
intoxikácia drogami,
vedľajšie účinky niektorých antikonvulzív (napr. fenytoínu)
psychotropné látky.

Syndróm PANDAS (detské autoimunitné neuropsychiatrické poruchy spojené so streptokokovými infekciami) je podobný, ale nie je charakterizovaný Sydenhamovou motorickou dysfunkciou.

PANDAS sa prejavuje tikmi a psychologickou zložkou a vyskytuje sa oveľa skôr, niekoľko dní až týždňov po infekcii, než o 6-9 mesiacov neskôr.

Terapeutický manažment Sydenhamovej chorey je založený na nasledujúcich princípoch:

Odstráňte streptokoka antibiotikami: pre pacienta s indexom to nemusí byť užitočné, ale zabráni sa ďalšiemu šíreniu tohto špecifického klonu.
Liečte poruchu pohybu.
Imunosupresia (prednizolón vo všeobecnosti znižuje priemerné trvanie symptómov z 9 týždňov na 4 týždne).
Prevencia relapsu a ďalšieho poškodenia srdca.
Riadenie zdravotného postihnutia.
Pracovná terapia a fyzioterapia sú nápomocné pri udržiavaní svalovej funkcie a tonusu.
Liečba valproátom sodným je účinná pri kontrole symptómov, ale neurýchľuje zotavenie.
Haloperidol sa používal už skôr, ale spôsobil vážne vedľajšie účinky, napr. tardívnu dyskinézu.
Existujú klinické prípady podporujúce karbamazepín a levetiracetam; ďalšie skúšané lieky zahŕňajú pimozid, klonidín a fenobarbitón.
Pri diagnóze sa zvyčajne podáva penicilín na trvalé odstránenie všetkých zostávajúcich streptokokov.
Profylaxia penicilínom je na druhej strane nevyhnutná na liečbu srdcových prejavov reumatickej horúčky, aj keď je subklinická (usmernenia American Heart Association).

Ak ide o izolovanú choreu, je diskutabilné, či kardiálne riziko odôvodňuje profylaxiu alebo nie, je však pravdepodobné, že zníži recidívy.

Prognóza

50 % pacientov s akútnou Sydenhamovou choreou sa spontánne zotaví po 2-6 mesiacoch, zatiaľ čo mierna alebo stredne závažná chorea alebo iné motorické symptómy môžu v niektorých prípadoch pretrvávať aj viac ako dva roky.

Desať percent pacientov hlásilo dlhodobý tremor v jednej štúdii (10-ročné sledovanie).

Stále viac sa uznávajú dlhodobé neuropsychiatrické ťažkosti (doteraz 49 štúdií, najmä obsedantno-kompulzívna porucha, ale aj porucha pozornosti s hyperaktivitou, afektívne poruchy, tikové poruchy, poruchy exekutívnych funkcií, psychotické črty a poruchy reči).

Relapsy a relapsy sú možné, najmä počas tehotenstva.

Relapsy

Relapsy sa pozorujú v 16-40% prípadov.

Relaps je pravdepodobnejší pri nedostatočnom dodržiavaní penicilínovej profylaxie.

Intramuskulárny penicilín sa podáva každé 2-3 týždne v porovnaní so 4-týždňovým režimom a predpisuje sa aj perorálny penicilín.

Relapsy sú niekedy spojené so zvýšeným titrom ASO alebo iným dôkazom novej streptokokovej infekcie.

Neexistuje žiadny zjavný klinický parameter, ktorý by mohol predpovedať osoby s rizikom relapsu.

Ak nedôjde k remisii v prvých šiestich mesiacoch, pravdepodobnejšie sa môže opakovať s tehotenstvom (chorea gravidorum).

Vyššia miera relapsov pozorovaná pri dlhšom sledovaní: môže sa opakovať až 10 rokov po počiatočnej epizóde, preto môže byť podhodnotená sériami s kratším sledovaním.

Recidíva je zvyčajne charakterizovaná iba choreou, hoci pôvodný prípad bol spojený s reumatickou horúčkou.

V niektorých prípadoch sa karditída po počiatočnom zlepšení opäť zopakovala.

Niektorí autori naznačujú, že recidivujúca chorea je úplne odlišná choroba od Sydenhamovej chorey.