Fallotova tetralógia: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba, komplikácie a riziká
Fallotova tetralógia, tiež známa ako „Falotová tetralógia“ alebo „syndróm modrého bábätka“ alebo „Fallotova kvadrilógia“ (odtiaľ skratka TOF alebo ToF) je vrodená srdcová malformácia, teda už pri narodení, ktorá má klasicky štyri anatomické prvky. ktoré odlišujú srdce novorodenca s Fallotovou tetralógiou od srdca zdravého dieťaťa
Ak je Fallotova tetralógia spojená aj s „patentovaným foramen ovale“ alebo defektom medzipredsieňového septa, syndróm sa nazýva „Fallotova pentalógia“.
Šírenie Fallotovej tetralógie
Fallotova tetralógia je najčastejšou kyanogénnou vrodenou srdcovou léziou u dospelých a predstavuje 10 % všetkých vrodených srdcových chorôb.
Môže sa objaviť u lekára pred alebo častejšie po korekčnej alebo paliatívnej operácii.
EKG VYBAVENIE? NAVŠTÍVTE ZOLL BOOTH NA EMERGENCY EXPO
Príčiny a patofyziológia syndrómu modrého dieťaťa
Tetralógia je výsledkom nesprávneho usporiadania aorto-pulmonálnej priehradky, ktorá počas vývoja rozdeľuje kmeň tepien na aortu a pľúcnu tepnu, čo vedie k prednej deviácii aorty smerom k pľúcnej tepne.
Štyri zložky Fallotovej tetralógie sú nasledovné:
- prepadnutie aorty na medzikomorovej priehradke;
- obštrukcia výtoku pravej komory, ktorá sa môže vyskytnúť na chlopňovej, subvalvulárnej, supravalvulárnej úrovni alebo kombináciou všetkých troch;
- membranózny DIV (interventrikulárny defekt);
- hypertrofia pravej komory.
DIV je zvyčajne veľký a umožňuje voľnú komunikáciu pravej a ľavej komory.
Prítomnosť obštrukcie výtoku z pravej komory je protektívna, zabraňuje tlakovému a objemovému preťaženiu pľúcneho obehu, ktoré by malo za následok fixovanú pľúcnu hypertenziu.
Stupeň pravo-ľavého skratu závisí od stupňa obštrukcie výtoku z pravej komory.
Ak je pľúcna stenóza mierna, ľavo-pravý skrat je minimálny a pacient zostáva achyanotický (ružová tetralógia).
Častejšie je pľúcna stenóza závažná a veľký objem zle okysličenej krvi sa odvádza do systémového obehu, čo vedie k cyanóze.
Cyanóza sa zhoršuje cvičením, pretože pokles systémovej vaskulárnej rezistencie zvyšuje stupeň pravo-ľavého skratu.
Tetralógia môže byť spojená aj s DIA (interatriálny defekt), svalovým DIV, oblúkom pravej aorty a inými koronárnymi anomáliami.
Chromozomálna delécia (22qll) sa pozoruje v 15 % prípadov, najmä u tých s pridruženými anomáliami.
Toto vypustenie znamená zvýšené riziko prenosu vrodenej srdcovej choroby na potomstvo.
PROFESIONÁLI STAROSTLIVOSTI O DETI V SIETI: NAVŠTÍVTE STÁNOK MEDICHILD NA NÚDZOVOM EXPO
Diagnóza a symptómy Fallotovej tetralógie
Ak je matka diabetička, fajčiarka, má viac ako 40 rokov a dieťa je predčasne narodené s cyanózou a dýchacími ťažkosťami, lekár by mal zvážiť Fallotovu tetralógiu ako pravdepodobnú možnosť.
Pri fyzickom vyšetrení je cyanotická koža, digitálny hippokratizmus, výrazný ejekčný šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, znížený alebo chýbajúci P2.
Diagnostická pochybnosť je potom potvrdená:
- rentgén hrude,
- elektrokardiogram,
- echokardiogram a srdcový echocolordoppler.
Elektrokardiogram ukazuje hypertrofiu pravej komory a abnormality pravej predsiene.
Röntgen hrudníka ukazuje charakteristické srdce z topánok, malú pľúcnu artériu, normálnu pľúcnu vaskulatúru.
Echokardiografia určuje konečnú diagnózu a zvyčajne poskytuje dostatok informácií pre plánovanie chirurgickej liečby.
Približne v polovici všetkých prípadov je Fallotova tetralógia diagnostikovaná pred narodením (prenatálna diagnostika) pomocou echokardiografie.
Terapia
Chirurgická korekcia tetralógie sa zvyčajne vykonáva v novorodeneckom období alebo v dojčenskom veku a zahŕňa zlepšenie obštrukcie pravej komory a náplasťový uzáver DIV (interventrikulárny defekt).
Po reparačnej operácii sú pacienti vystavení riziku reziduálnej stenózy alebo pľúcnej insuficiencie, čo môže viesť k dilatácii a dysfunkcii pravej komory a trikuspidálnej insuficiencii.
Aortálna insuficiencia je po oprave bežná a môže sa stať klinicky významnou.
Reziduálne AVD, aneuryzmy výtokového traktu pravej komory a pretrvávajúce arytmie sú tiež uznávanými komplikáciami.
Arytmie môžu byť supraventrikulárne alebo ventrikulárne, môžu viesť k hemodynamickým kompromisom a prispieť k zvýšenému riziku náhlej smrti.
Predĺženie trvania QRS (až >180 ms) na povrchovom elektrokardiograme (EKG) je markerom zvýšeného rizika komorovej tachykardie a náhlej smrti.
Paliatívna chirurgia sa môže vykonať v detstve na zlepšenie prietoku krvi v pľúcach.
Niekedy sa pacienti môžu rozhodnúť nepodstúpiť úplnú opravu.
Táto paliácia pozostáva z vytvorenia skratu medzi systémovým a pľúcnym obehom, napr. medzi podkľúčovou tepnou a ipsilaterálnou pľúcnicou (Blalock-Taussigov skrat), čo vedie k zvýšeniu prietoku krvi v pľúcach a zlepšeniu systémového okysličovania krvi.
Na tento účel sa použili rôzne paliatívne skraty.
Hoci takéto postupy často vedú k dlhodobému zmierneniu hypoxie, môžu sa vyskytnúť viaceré komplikácie.
Shunty sa môžu zmenšiť, keď pacienti rastú, alebo sa môžu spontánne uzavrieť a viesť k progresívnej cyanóze.
Ak je skrat príliš veľký, zvýšený objem krvi v pľúcnom obehu a ľavom srdci môže viesť k prekrveniu pľúc a progredovať do ireverzibilnej obštrukcie pľúcnych ciev.
U pacientov, ktorí sa dožijú dospelosti, by sa mal napriek tomu pokúsiť o korekčný chirurgický zákrok, ale chirurgické riziko je väčšie kvôli prítomnosti dysfunkcie pravej komory.
Všetci pacienti s tetralógiou, aj keď bol stav chirurgicky upravený, by mali dostať profylaxiu endokarditídy.
Prečítajte si tiež:
Karotická angioplastika a stentovanie: O čom hovoríme?
Koronárna angioplastika, čo robiť po operácii?
Srdcoví pacienti a teplo: Odporúčanie kardiológa pre bezpečné leto
Americkým záchranárom z EMS bude pomáhať pediatri prostredníctvom virtuálnej reality (VR)
Koronárna angioplastika, ako sa postup vykonáva?
Angioplastika a stentovanie dolných končatín: Čo to je, ako sa vykonáva a aké má výsledky
Protidoštičkové lieky: Prehľad ich užitočnosti