Nádory mäkkých tkanív: leiomyosarkóm
Leiomyosarkóm je nádor mäkkých tkanív, ktorý postihuje najmä ženy a zriedkavo aj deti. Odolný voči chemoterapii, chirurgia je jedinou liečbou
Leiomyosarkóm je malígny nádor mäkkých tkanív a patrí do rodiny sarkómov
Vyvíja sa z buniek hladkého svalstva.
Ide o ochorenie dospelých s vrcholom výskytu v 5. a 6. dekáde života a predilekciou pre ženské pohlavie, ktoré, aj keď ojedinele, môže postihnúť aj deti.
V detskom veku sú rovnako postihnutí chlapci aj dievčatá.
Leiomyosarkómy sú rozdelené do piatich skupín podľa spôsobu prezentácie:
- „Retroperitoneálny leiomyosarkóm mäkkých tkanív“;
- „Leiomyosarkóm kožného pôvodu“;
- "Leiomyosarkóm cievneho pôvodu":
- „Leiomyosarkóm u pacientov s oslabenou imunitou“;
- "Leiomyosarkóm kostí".
Najčastejším miestom vývoja (50 % prípadov) je retroperitoneum.
Príčina výskytu tohto nádoru nie je známa a nebola stanovená žiadna súvislosť s environmentálnymi príčinami.
U pacientov s dedičným retinoblastómom, nosičom konštitučnej mutácie génu Rb1, je v porovnaní s bežnou populáciou zvýšené riziko vzniku leiomyosarkómu v dospelosti.
Predilekcia pre ženské pohlavie tiež viedla k špekuláciám, že estrogén hrá úlohu v proliferácii hladkého svalstva, avšak korelácia zostáva nejasná.
Pokiaľ ide o leiomyosarkóm u imunokompromitovaného pacienta, zvyčajne sa zistí korelácia s vírusom Epstein-Barrovej a v týchto prípadoch môže nádor vzniknúť na netypických miestach.
Leiomyosarkómy, rovnako ako všetky ostatné sarkómy, majú nešpecifické symptómy v dôsledku prítomnosti lézie, ktorá stláča, dislokuje a infiltruje okolité štruktúry.
Spôsob prezentácie leiomyosarkómu sa preto líši v závislosti od miesta nástupu
„Leiomyosarkóm mäkkých tkanív“ sa zvyčajne prejavuje ako retroperitoneálna lézia, pričom v tomto prípade sú symptómy nejasné abdominálne ťažkosti, viac-menej spojené so stratou hmotnosti.
Leiomyosarkóm kožného pôvodu sa zvyčajne prejavuje ako malý intradermálny opuch.
Leiomyosarkóm vaskulárneho pôvodu sa vyvíja z veľkých krvných ciev a často postihuje pľúcnu artériu.
V tomto prípade sú príznakmi najmä dýchacie ťažkosti a bolesť na hrudníku v dôsledku obštrukcie prietoku krvi.
Leiomyosarkóm kostí je veľmi zriedkavá entita a zvyčajne postihuje dlhé kosti
Vždy, keď je podozrenie na prítomnosť sarkómu, na základe objektívneho vyšetrenia a predbežného rádiologického vyšetrenia musí patológ (prípadne odborník na tento typ lézie) odobrať fragment nádoru a analyzovať ho, špecialista schopný urobiť diagnózu.
Existujú aj ďalšie vyšetrenia, ktoré hodnotia charakteristiky a rozsah tohto nádoru:
- zobrazovanie pomocou nukleárnej magnetickej rezonancie (MRI) a/alebo počítačová tomografia (CT), ktoré umožňujú posúdiť veľkosť nádoru, jeho rozšírenie a vzťah so susednými štruktúrami;
- Rádiografia alebo CT vyšetrenie hrudníka plus alebo mínus kostná scintigrafia na vyhodnotenie akýchkoľvek vzdialených sekundárnych lézií.
- Chirurgia je základom liečby leiomyosarkómu a v prípadoch, keď je odstránenie lézie radikálne, môže byť jedinou liečbou.
V prípadoch, keď je excízia neúplná, môže byť potrebná doplnková lokálna liečba rádioterapiou, najmä pri léziách končatín.
Leiomyosarkóm nie je nádor citlivý na chemoterapiu
Úloha cytostatickej liečby je nejasná a preto je chemoterapia vyhradená pre vybrané prípady: veľké lézie, v prvom rade neoperovateľné, s cieľom zmenšiť objem nádoru a pridružené symptómy; pacientov s léziami, ktoré sa opakujú na diaľku.
Najčastejšie používanými chemoterapeutikami sú antracyklíny, ifosfamid, gemcitabín, taxoter, dakarbazín a trabektidín.
Čo sa týka terapií zameraných na nádorové bunky, z rôznych testovaných molekúl jediná, ktorá preukázala miernu účinnosť proti leiomyosarkómu, je pazopanib, inhibítor tyrozínkinázy, podávaný perorálne.
Prognóza pacienta s leiomyosarkómom závisí od histologických znakov lézie, lokálneho rozšírenia (veľkosť hmoty a vzťah s okolitými štruktúrami) a anatomického miesta lézie, ako aj od akejkoľvek vzdialenej recidívy.
Ak sa podarí odstrániť celú nádorovú hmotu, prognóza je veľmi dobrá s 80% šancou na vyliečenie.
Nádory končatín majú lepšiu prognózu ako retroperitoneálne nádory, keďže ide o menšie lézie a šanca na radikálne chirurgické odstránenie je vyššia.
Intradermálne lézie majú vynikajúcu prognózu, pretože majú tendenciu zostať lokalizované a nemetastázovať.
Prognóza zostáva menej priaznivá pre pacientov so vzdialenými recidivujúcimi léziami.
Prečítajte si tiež
Sarkómy mäkkých tkanív: malígny fibrózny histiocytóm
Nádory mozgu: príznaky, klasifikácia, diagnostika a liečba
Detské nádory mozgu: typy, príčiny, diagnostika a liečba
Mozgové nádory: CAR-T ponúka novú nádej na liečbu neoperovateľných gliómov
Lymfóm: 10 zvončekov, ktoré netreba podceňovať
Chemoterapia: Čo to je a kedy sa vykonáva
Pediatria / Nádory mozgu: Nová nádej na liečbu meduloblastómu vďaka Tor Vergata, Sapienza a Trento
CAR-T: Inovatívna terapia lymfómov
Čo je CAR-T a ako CAR-T funguje?
Rádioterapia: Na čo sa používa a aké sú jej účinky
Chirurgia kraniosynostózy: Prehľad
Detské malignity: Meduloblastóm