Eisenmengerjev sindrom: razširjenost, vzroki, simptomi, znaki, diagnoza, zdravljenje, športne aktivnosti
Eisenmengerjev sindrom je skupek simptomov in znakov, ki jih povzroča redka in zapletena povezava srčno-žilnih nepravilnosti, ki vodijo do pljučne hipertenzije z dvosmernim ali reverznim šantom z intrakardialno ali aorto-pljučno komunikacijo.
Eisenmengerjev sindrom pogosto vodi v nenadno smrt
Zgodovinsko ozadje
Eisenmengerjev sindrom je dobil ime po Victorju Eisenmengerju, ki ga je prvi opisal leta 1897.
Leta 1958 je Paul Wood prvi uporabil izraz "Eisenmengerjev kompleks".
Difuzija
Prevalenca je 1-9/10000.
Starost nastopa
Eisenmengerjev sindrom se običajno razvije pred puberteto, lahko pa se pojavi tudi v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi.
Začne se po drugem letu, v povprečju okoli štirinajstega.
Prizadene tako moške kot ženske.
EKG OPREMA IN DEFIBRILATORJI? OBIŠČITE STONICA ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Vzroki
Eisenmengerjev sindrom je posledica komunikacije med dvema srčnima komorama, ki je posledica prirojene okvare ali kirurško ustvarjenega šanta, ki omogoča recirkulacijo oksigenirane krvi nazaj v desni prekat in v pljuča.
Sčasoma se lahko razvije povečanje pljučne odpornosti, ki sčasoma povzroči hudo pljučno hipertenzijo, dvosmerni šant s progresivno naraščajočim desnim in levim šantom.
Srčne malformacije, ki vodijo do Eisenmengerjevega sindroma
Defekt interventrikularnega septuma (prisoten posamezno ali v tetralogiji Fallot ali pentalogiji Fallot), če se ne zdravi, lahko privede do razvoja sindroma.
Druge srčne okvare, ki lahko, če se ne zdravijo, povzročijo Eisenmengerjev sindrom:
- pervious arteriosus ductus;
- aorto-pljučno okno;
- atrijska septalna okvara;
- delni anomalni venski povratek (nekatere pljučne vene se povežejo z desnim atrijem namesto z levim atrijem);
- truncus arteriosus.
Dejavniki tveganja
Dojenčki, ki imajo ob rojstvu veliko okvaro ventrikularnega septuma, okvaro atrijskega septuma ali obstojen odprt duktus arteriosus, imajo večje tveganje za razvoj Eisenmengerjevega sindroma.
Preprečevanje
Eisenmengerjev sindrom je mogoče preprečiti s korektivno operacijo, preden se pojavijo spremembe v pljučih.
Simptomi in znaki Eisenmengerjevega sindroma
Klinični simptomi sindroma vključujejo:
- pomanjkanje zraka (zlasti med vadbo),
- utrujenost,
- letargija,
- omotica,
- cianoza (modrikasta barva kože),
- sinkopa,
- hepatomegalija,
- periferni edemi,
- raztezanje vratu žile,
- bolečina v prsnem košu,
- palpitacije,
- atrijske in ventrikularne aritmije.
Levo-desni šant zaradi Eisenmengerjevega sindroma je odgovoren za sistemsko desaturacijo kisika, kar vodi do:
- hemoptiza (kasnejši znak),
- sekundarna policitemija,
- hiperviskoznost, hemoptiza,
- dogodki centralnega živčnega sistema (kot so možganski abscesi ali možganska kap),
- tromboza pljučne arterije,
- posledice povečanega prometa rdečih krvnih celic, kot npr
- hiperurikemija, ki povzroča protin
- hiperbilirubinemija, ki povzroča holelitiazo,
- pomanjkanje železa z anemijo ali brez nje.
Prisotni so lahko digitalni hipokratizem (»prsti bobničev«, glejte sliko spodaj) in srčni šum.
Lahko se pojavi tudi:
- možganske embolije,
- endokarditis,
- popuščanje desnega srca (povezano s hepatomegalijo, perifernim edemom, razširitvijo vratnih ven),
- nenadna smrt.
Sekundarna policitemija običajno povzroči naslednje simptome in znake:
- prehodni ishemični napad z nejaznim govorom,
- težave z vidom,
- glavobol,
- povečana utrujenost,
- znaki trombembolije.
Bolečine v trebuhu so lahko posledica holelitiaze.
Boleč protinski artritis je lahko posledica hiperurikemije.
Bolniki imajo ob porodu visoko tveganje za obolevnost in umrljivost.
Diagnoza
Diagnoza Eisenmengerjevega sindroma temelji na klinični sliki, nenormalnostih elektrokardiograma in slikanju.
Pri fizičnem pregledu opazimo centralno cianozo in digitalni hipokratizem.
Pogosto so opaženi znaki dekompenzacije desnega prekata (kot so hepatomegalija, periferni edem, napenjanje vratnih žil).
Palpacija razkrije trepetanje desnega prekata.
Ob avskultaciji lahko slišimo holosistolični šum zaradi trikuspidalne insuficience na spodnjem levem meju prsnice; vzdolž levega meja prsnice se lahko sliši tudi oster padajoči protodiastolični šum zaradi pljučne insuficience.
Močan, en sam sekundarni srčni ton (S2) je stalna ugotovitev, pogost je tudi klik pri pljučnem izmetu.
Diagnozo potrdimo z elektrokardiogramom, ehokardiografijo s kolordoplerjem, rentgenskim slikanjem prsnega koša, kateterizacijo srca in merjenjem tlaka v pljučni arteriji.
Laboratorijski testi
Pri bolnikih z Eisenmengerjevim sindromom laboratorijske preiskave pokažejo policitemijo s hematokritom > 55 %.
Povečana cirkulacija eritrocitov lahko odraža stanje pomanjkanja železa (npr. talasemija), hiperurikemija in hiperbilirubinemija.
Pomanjkanje železa je lahko povezano z anemijo zaradi pomanjkanja železa in jo je mogoče prepoznati z merjenjem nasičenosti transferina in feritina.
Elektrokardiogram
Pri bolniku z Eisenmengerjevim sindromom elektrokardiogram kaže:
- hipertrofija desnega prekata,
- desna aksialna deviacija,
- občasna dilatacija in hipertrofija desnega atrija.
Rentgenska slika prsnega koša
Pri bolniku z Eisenmengerjevim sindromom rentgenska slika prsnega koša pokaže:
- izrazite centralne pljučne arterije,
- amputacija pljučnih žilnih končičev,
- povečanje desnega srca.
Terapija
Ni posebne terapije, ki bi lahko ozdravila sindrom: glavni poudarek pri oskrbi bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom je izogibanje pogojem, ki lahko poslabšajo sindrom, kot so nosečnost, zmanjšan obseg cirkulacije, izometrične vaje, kajenje cigaret ali dejavnosti na visoki nadmorski višini.
Dodatni kisik lahko prinese nekaj koristi. Operacija je na splošno kontraindicirana, pri odraslih pa je možna le presaditev srca in pljuč.
Vendar se je izkazalo, da zdravila, ki lahko znižajo pljučni arterijski tlak, vsaj nekoliko povečajo možnost preživetja.
Analogi prostaciklina (treprostinil, epoprostenol…), antagonisti endotelina (bosentan) in zaviralci fosfodiesteraze-5 (sildenafil, tadalafil…) izboljšajo učinkovitost pri 6-minutnem testu hoje in zmanjšajo N-terminalni segment možganskega natriuretičnega propeptida.
Agresivna terapija s pljučnimi vazodilatatorji je pri majhnem številu bolnikov povzročila jasen šant od leve proti desni, kar je omogočilo kirurško popravilo osnovne srčne napake in znatno znižanje povprečnega tlaka v pljučni arteriji.
Koristna je profilaksa endokarditisa pred zobozdravstvenim zdravljenjem ali kirurškimi posegi, ki lahko povzročijo bakteriemijo.
Simptomatsko policitemijo lahko zdravimo s previdnim puščanjem krvi, dokler se hematokrit ne zniža s 65 % na 55 %, medtem ko se volumen napolni s fiziološko raztopino.
Kompenzirana asimptomatska policitemija pa ne zahteva puščanja krvi, ne glede na hematokrit.
Hiperurikemijo lahko zdravimo z alopurinolom 300 mg peroralno enkrat na dan.
Preventivna antikoagulantna terapija je sporna, ker je treba tveganje za trombozo pljučne arterije in druge trombembolične pojave uravnotežiti s tveganjem pljučne krvavitve.
Presaditev srca in pljuč lahko podaljšata pričakovano življenjsko dobo, vendar sta rezervirani za bolnike s hudimi simptomi in nesprejemljivo kakovostjo življenja.
Športna aktivnost
Bolniki z Eisenmengerjevim sindromom naj se izogibajo športnim tekmovanjem in vsem atletskim dejavnostim z določeno stopnjo napora, zlasti na visoki nadmorski višini, kot je smučanje.
Prognoza Eisenmengerjevega sindroma
Sindromu se lahko izognemo s kirurško korekcijo anomalij, preden privedejo do pljučnih sprememb; žal se, če napak ne odpravimo pravočasno, razvije sindrom in se napoved bistveno poslabša.
Pričakovana življenjska doba je odvisna od vrste in resnosti okvare ter delovanja desnega prekata in se v povprečju giblje med 20 in 50 leti.
Dejavniki tveganja, ki lahko poslabšajo prognozo, so:
- krvavitve,
- vročina,
- bruhanje,
- driska,
- nosečnost
- puerperij,
- debelost,
- kajenje cigaret,
- naporna športna aktivnost,
- življenje na visoki nadmorski višini,
- živijo v močno onesnaženem okolju.
Umrljivost
Stopnja umrljivosti ploda pri nosečnicah z Eisenmengerjevim sindromom je približno 25 %.
Stopnja umrljivosti mater presega 50 %, kar pomeni, da polovica vseh žensk z Eisenmengerjevim sindromom umre med nosečnostjo.
Preberite tudi:
Pediatrija, nova tehnika ablacije pri tahikardiji pri Bambino Gesù v Rimu
Tahikardija: pomembne stvari za zdravljenje
Kaj je ablacija re-entry tahikardij?
Ablacija atrijske fibrilacije: kaj je to in kako jo zdraviti
Zdravljenje atrijske fibrilacije s perkutanim zaprtjem levega ustja
Atrijska fibrilacija: kaj je in kako jo zdraviti