Pemfigus: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

By Cristiano Antonino On Avgust 17, 2023

Pemfigus je avtoimunska bulozna dermatoza kože in sluznic, za katero je značilna motnja mehanizmov celične adhezije povrhnjice, zlasti dezmosomov.

Pojavi se po avtoimunski reakciji, ki v glavnem vključuje določeno skupino protiteles, imenovanih IgG4 in IgA v nekaterih redkejših oblikah.

Bolezen ima kronični potek in je lahko potencialno smrtna, če se ne zdravi pravilno.

Kaj je pemfigus?

Izraz pemfigus izvira iz grščine in dobesedno pomeni 'pustula' in označuje skupino buloznih dermatoz.

Za to redko kožno bolezen je značilna akantoliza, to je izguba znotrajcelične adhezije, kar povzroči pojav bolečih lezij (mehurčkov) na koži in sluznicah.

Bolezen se običajno pojavi pri posameznikih, starih od 50 do 60 let, ali pri starejših, čeprav so poročali o primerih pojava tudi pri otrocih.

Za začetek bolezni je značilen pojav ohlapnih furunkulov, ki so nagnjeni k temu, da zlahka počijo in povzročijo boleče lezije in erozije.

V večini primerov se mehurčki sprva pojavijo na sluznicah, lahko pa prizadenejo tudi obraz, lasišče, prsni koš, pazdušne votline, dimlje, požiralnik, danko, nos in/ali veke.

Značilni klinični izvidi pemfigusa, ki odražajo pomanjkanje epidermalne kohezije, so

Znak Nikolskega: s pritiskom ali drgnjenjem zdrave kože v bližini žulja s prstom pride do značilnega izpaha povrhnjice.
Asboe-Hansenov znak: z nežnim pritiskom na nepoškodovane mehurje se tekočina razširi pod sosednjo kožo.

Kaže, da bolezen prizadene predvsem bolnike, ki pripadajo sredozemski etnični skupini, zlasti Judom Aškenazijem.

Vzroki

Pemfigus je predvsem posledica spremenjenih mehanizmov celične adhezije v povrhnjici. Natančneje, bolezen sproži prisotnost specifičnih avtoprotiteles (IgG ali IgA), ki napadajo komponento desmosomov in poškodujejo te strukture, ki so odgovorne za vezavo sosednjih epidermalnih celic.

Ta nenormalna protitelesa reagirajo z določenimi glikoproteini, ki so prisotni na desmosomih: desmogleini.

Z napadom na te komponente avtoprotitelesa sprožijo sproščanje plazminogena, ki posledično uniči medcelične mostičke in lizira celice epidermalne plasti, kar sproži pojav, imenovan akantoliza.

Posledica tega procesa je osmotska difuzija transudativne tekočine, ki tvori značilno oteklino pod zunanjo plastjo kože, to je mehur.

Vrste pemfigusa

Ugotovljenih je bilo več kliničnih oblik te bolezni, ki se razlikujejo po resnosti, lokaciji veziklov v različnih plasteh povrhnjice in vrsti desmogleina, na katerega vplivajo protitelesa.

Glavne oblike pemfigusa so:

Pemphigus vulgaris
Vegetanski pemfigus
Pemphigus foliaceus

Obstajajo tudi nekatere posebne oblike pemfigusa, nedavno klinično uokvirjene

IgA pemfigus
Paraneoplastični pemfigus
Zdravilno povzročen pemfigus
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je ena najpogostejših kliničnih oblik te bolezni.

V tem primeru avtoprotitelo, ki deluje na desmoglein, povzroči akantolizo na nizki ravni povrhnjice, kar povzroči nastanek mehurjev na sluznicah in koži.

Začetek bolezni najprej zajame sluznico ustne votline in okoliških predelov, s pojavom mehurčkov, ki jih pogosto zamenjamo za navadne afte.

Sčasoma se bolezen poslabšuje, pojavijo se tudi poškodbe na koži, ki so lahko podobne tistim, ki se pojavijo po opeklinah druge stopnje.

Furunci ponavadi počijo in se težko zacelijo, zaradi česar je bolnik dovzeten za okužbe.

Pojavijo se lezije

Ohlapna in izjemno krhka
Različne velikosti od enega do nekaj centimetrov
Hladno
Z jasno vsebino

Zelo pomembna je pravočasna in pravilna diagnoza ter kasnejše zdravljenje, saj je potek bolezni subakuten in kroničen, kar ima lahko usodne posledice.

Vegetanski pemfigus

Pemphigus vegetans je hipertrofična različica pemphigus vulgaris, katerega razvoj predstavlja.

Čeprav se kaže s podobno klinično sliko kot pemfigus vulgaris, ima pemfigus vegetans boljšo prognozo.

Lezije so sprva predstavljene kot

Mehka na dotik
Rdeče barve
Izločanje tekočine z neprijetnim vonjem (vlažne vegetacije)

Kasneje razpoka teh veziklov povzroči nastanek erozivnih plakov.

Ta oblika pemfigusa je skoraj vedno lokalizirana v velikih gubah, kot je aksilarno ali dimeljsko območje, in je značilna prisotnost superinfekcij, zelo pogosto glivičnih.

Potek bolezni je daljši kot pri vulgarni različici, a tudi bolj benigen, saj se lokalizira na omejenih predelih kože.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ne prizadene sluznice, ampak predstavlja kožno poškodbo bolj površinskih plasti povrhnjice.

Za bolezen so značilne ohlapne bule, ki se običajno oblikujejo na lasišču in se postopoma razširijo na prsni koš, hrbet in obraz.

Če se te bule ne zdravijo, se razširijo po celem telesu, zelo hitro počijo in povzročijo erozivne lezije in tanke luskaste skorje.

Za razliko od pemphigus vulgaris je pri pemphigus foliaceusu večina lezij srbečih.

Poleg tega se bule še naprej krastijo in obnavljajo, kar daje koži videz luščenja, ki je lahko zavajajoč.

Pravzaprav se bolezen pogosto napačno diagnosticira in zamenjuje z dermatitisom ali ekcemom.

IgA pemfigus

IgA pemfigus je med manj škodljivimi oblikami pemfigusa in je tudi med redkejšimi oblikami.

Za bolezen so spet značilne mlahave intraepidermalne bule z ločno razporeditvijo, ki se običajno nahajajo na trupu in blizu okončin.

Potek bolezni je dokaj benigen, čeprav se rado ponavlja.

IgA pemfigus je nadalje razdeljen na subkornealno pustularno dermatozo in nevtrofilno intraepidermalno dermatozo, ki imata, čeprav sta si klinično podobna, različne antigenske tarče.

Paraneoplastični pemfigus

Bolezen, povezana s prisotnostjo neoplazme, pogosto maligne oblike.

Je torej zaplet nekaterih oblik raka, predvsem karcinomov, limfomov in sarkomov.

Lahko je posledica proizvodnje določenih antigenov v tumorju in splošne depresije imunskega sistema.

Podobni Posts

Poraba za zdravstvo v Italiji: naraščajoče breme gospodinjstev

April 11, 2024

Aviary Alert: Med razvojem virusa in človeškimi tveganji

April 4, 2024

Dan v rumenem proti endometriozi

Marec 28, 2024

Upanje in inovacije v boju proti raku trebušne slinavke

Marec 27, 2024

Bolezen se kaže z velikimi površinami obarvanja kože in sluznic.

Pogosto povzroči hude razjede v predelu ust in ustnic, ki pogosto močno prizadenejo pljuča.

Stanja, povezana s paraneoplastičnim pemfigusom, se lahko izboljšajo po zdravljenju, katerega cilj je ozdravitev tumorske lezije, vendar je s tem povezana poškodba pljuč na splošno nepopravljiva.

Zdravilno povzročen pemfigus

Pemfigus se včasih lahko razvije kot stranski učinek uporabe nekaterih zdravil, kot so zaviralci ACE, ali snovi, kot je penicilin.

Klinično je ta oblika pemfigusa podobna avtoimunskemu pemfigusu. Bolezen pa ponavadi izzveni spontano in brez kakršnega koli zdravljenja po vzroku, torej po ukinitvi zdravila, ki povzroča bolezen.

Pemphigus herpetiformis

Za to vrsto pemfigusa je značilen pojav lezij vmes med vezikli in bulami, ki se nagibajo k razvoju na perifernih območjih s centrifugalnim širjenjem.

Potek bolezni je običajno benigni, vendar ni izključeno, da lahko preide v hujše oblike, kot sta pemphigus vulgaris ali foliaceus.

Diagnoza

Ker je pemfigus redka bolezen, ga ni vedno mogoče takoj diagnosticirati, saj prisotnost lezij ne zadostuje za zanesljivo opredelitev bolezni.

Za pravilno diagnozo pemfigusa ima pomembno vlogo objektivna preiskava, ki dokazuje dva zgoraj omenjena znaka – znak Nikolskega in znak Asboe-Hansena.

Današnja diagnoza pa temelji na kožni biopsiji predelov poškodovane kože in okoliške (perilezijske) kože.

Poleg tega se pri diagnozi uporabljajo tehnike imunofluorescence na bolnikovem serumu ali koži, ki služijo za poudarjanje prisotnosti avtoprotiteles, usmerjenih proti dezmogleinom keratinocitnih membran.

Prav tako ni nenavadno, da zdravnik predpiše nadaljnje poglobljene analize, kot so krvne preiskave.

zdravljenje

Kot smo že omenili, je pemfigus na splošno povezan z dokaj hudo prognozo, saj je vrsta bolezni, ki se na zdravljenje nepredvidljivo odzove.

Če se zdravi takoj in pravilno, stanje omogoča preživetje in v nekaterih primerih ozdravitev.

Cilj zdravljenja je zmanjšati klinične znake in simptome bolezni ter preprečiti zaplete.

Zdravljenje vključuje lokalne ukrepe, zdravila in v hudih primerih hospitalizacijo in zaščitno izolacijo, saj je zaradi odprtih ran bolnik ranljiv za okužbe, ki so lahko usodne.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje, vključujejo:

Peroralni kortikosteroidi
Imunosupresivi
Antibiotiki, protivirusna in protiglivična zdravila

Zdravnik lahko v bolj trdovratnih primerih pemfigusa predlaga nekaj alternativnih načinov zdravljenja, kot so:

Periodična plazmafereza, ki je sestavljena iz odstranjevanja IgG, značilnega za bolezen, iz plazme s posebnimi tehnikami ločevanja.
Biološko zdravljenje z rituksimabom, ki vključuje dajanje monoklonskega protitelesa, ki je bilo nedavno uvedeno pri zdravljenju pemfigusa.
IVIg, to je vnos imunoglobulinov intravensko.