Pljučna atrezija je ovira, ki preprečuje oksigenacijo krvi v pljučih. Pred rojstvom ga je treba diagnosticirati in popraviti z vrsto kirurških posegov

Pljučna atrezija je prirojena srčna napaka pljučne zaklopke (prisotna ob rojstvu)

Ventil služi za pretok krvi, usmerjene v pljuča, iz desnega prekata.

Pri tej bolezni je lahko pljučna zaklopka popolnoma zaprta (popolna atrezija) ali skoraj popolnoma zaprta (kritična stenoza pljučne zaklopke).

Obstajata dve obliki pljučne atrezije

Gre za dve popolnoma različni bolezni, ki zahtevata tudi različne načine zdravljenja:

• Pljučna atrezija z nedotaknjenim interventrikularnim septumom;
• Pljučna atrezija z defektom interventrikularnega septuma.

V intrauterinem življenju po nam dostopnih podatkih ta anomalija praviloma ne moti otrokovega razvoja, saj je posteljica tista, ki namesto pljuč oskrbuje telo s potrebnim kisikom.

Kri, ki vstopa v desno stran srca skozi luknjo (foramen ovale), prehaja iz desnega atrija v levi atrij, nato v levi prekat in se od tam lahko črpa v preostali del telesa skozi aorto.

Ker pa do pljuč ne more priti po normalni poti (desni prekat, nato zaklopka in pljučna arterija, nato pljuča), jih kri doseže preko duktus arteriosusa, žile, ki povezuje aorto s pljučno arterijo.

Ta struktura je potrebna med razvojem v maternici in se običajno zapre takoj po rojstvu.

Če torej dojenček v prvih nekaj minutah življenja ne prejme zdravila, ki ohranja ductus arteriosus prehoden – odprt – (prostaglandini, intravensko), je lahko motnja pretoka krvi iz pljuč usodna.

Zato je pljučna atrezija neonatalna nujna situacija

Zato je nujno, da se diagnoza postavi zgodaj: prenatalna diagnoza omogoča najvarnejšo možno pripravo na porod in se tako izogne ​​nevarnim zamudam pri izvajanju potrebnega zdravljenja.

Pljučna atrezija z nedotaknjenim ventrikularnim septumom

Kadar ni interventrikularne okvare (DIV) – tvorbena napaka v steni ali septumu, ki ločuje oba prekata – desni prekat prejme malo krvi že pred rojstvom in je lahko njegov razvoj moten.

Pod določenimi pogoji (odsotnost insuficience trikuspidalne zaklopke) je desni prekat običajno zelo majhen in po rojstvu ni sposoben opravljati svoje funkcije, tj črpati krvi v pljuča.

Ta oblika je najhujša.

V drugih primerih, npr. ko je prisotna večja insuficienca trikuspidalne zaklopke, je lahko prekat dobro razvit ali mejen (zmanjšan po volumnu, vendar ne popolnoma).

Pljučna atrezija z defektom interventrikularnega septuma

Kadar je prisotna interventrikularna okvara, ki omogoča izmenjavo krvi med obema prekatoma, je desni prekat običajno dobro razvit.

Pri tej obliki pa lahko pride do različnih stopenj hipoplazije (zmanjšanega razvoja) pljučnih arterij, dokler niso zelo majhne ali sploh ne obstajajo.

V slednjem primeru nastanejo dodatni viri pljučnega pretoka, imenovani sistemsko-pljučne kolaterale ali MAPCA (akronim za glavne aorto-pulmonalne kolateralne arterije). Te žile prenašajo kri iz arterijskega obtoka v pljuča in so lahko številne, imajo zavit in spremenljiv potek v prsih.

Ta oblika je edina, ki ne predstavlja neonatalnega nujnega stanja.

Simptomi bodo vidni kmalu po rojstvu

Te lahko vključujejo:

• cianoza (modrikasto ali sivkasto obarvanje kože zaradi nizke vsebnosti kisika v krvi);
• Hitro dihanje ali težko dihanje;
• Težave pri jemanju obrokov.

Ko zdravnik posumi na pljučno atrezijo, dojenčka pošlje v pediatrični kardiološki center.

Kardiolog ima za potrditev diagnoze na voljo več načinov.

Med temi je ehokardiogram tisti, ki mu omogoča potrditev diagnoze.

Elektrokardiogram (EKG) in rentgen prsnega koša lahko dodata pomembne podatke.

Pulzna oksimetrija kaže količino kisika v otrokovi krvi. V nekaterih primerih so druge preiskave, kot je računalniška tomografija s kontrastom ali srčna kateterizacija, bistvenega pomena za opredelitev anatomije pljučnih arterij in morebitnih dodatnih virov pljučnega pretoka (MAPCA).

Danes je mogoče pljučno atrezijo diagnosticirati tudi med nosečnostjo zaradi fetalnega ehokardiograma.

Ko ginekolog posumi na to srčno bolezen, napoti nosečnico v specializirani center za pediatrično kardiologijo, kjer pediater kardiolog potrdi diagnozo, staršem pojasni pomen bolezni in posledice za življenje po porodu ter zdravljenje. opcije.

Nerojeni otrok mora biti nato rojen v centru stopnje II-III in ob rojstvu premeščen v center za pediatrično kardiologijo in kardiokirurgijo za ustrezno zdravljenje.

Fetalna diagnoza zmanjša zamudo pri začetku ustreznega zdravljenja in izboljša preživetje teh mladih bolnikov.

Zdravljenje pljučne atrezije je nujno kirurško ali interventno

Zelo pogosto je v prvih letih življenja potreben več kot en kirurški poseg.

Nekatere izvajamo v prvih dneh ali tednih otrokovega življenja, druge pa kasneje.

Pri obeh oblikah pljučne atrezije (z ali brez defekta interventrikularnega septuma) je za otrokovo preživetje (razen pri obliki z MAPCA) nujno dajanje intravenskih prostaglandinov ob rojstvu.

Na tej točki se zdravljenje spreminja glede na različico bolezni.

Kako se zdravi intaktna septalna atrezija pljuč

Do danes obstaja več strategij za začetno zdravljenje te bolezni.

Uporaba enega ali drugega je odvisna od konkretne variante in izkušenj operaterja.

Če je desni prekat dobro oblikovan ali se domneva, da bo v prihodnosti lahko ustrezno zrasel in v celoti opravljal svojo črpalno funkcijo, se lahko izvedejo postopki, bodisi posamezno bodisi v variabilni kombinaciji, ki ohranjajo delovanje srca. z dvema ločenima prekatoma (biventrikularna cirkulacija):

• Odpiranje zaklopke (valvulotomija) z balonom ali odstranitev z radiofrekvenco: to se izvede s srčno kateterizacijo, postopkom, pri katerem se katetri vstavijo skozi vene ali arterije v telesu, da dosežejo srce. Cilj je ustvariti majhno luknjo v sredini atrezične zaklopke in nato z balonom odpreti njene lističe;
• Namestitev stenta v ductus arteriosus: stent je majhna žična mrežasta cev, ki drži ductus arteriosus odprt. Namestitev stenta se izvede tudi s srčno kateterizacijo in se lahko kombinira z odpiranjem ventila (prejšnja točka);
• Sistemsko-pljučni shunt in razširitev iztoka desnega prekata: to je kirurški poseg, ki deluje tako, da ustvari povezavo med eno od arterij, ki izhajajo iz aorte, in pljučno arterijo (shunt) z uporabo majhne cevke iz sintetičnega materiala (najpogostejši na primer Blalock-Taussigov shunt ali BT shunt), ki odpre pljučno zaklopko in razširi okolico. Ta postopek vključuje odstranitev ali zaprtje šanta po nekaj letih (s srčno kateterizacijo) in namestitev nove pljučne zaklopke kirurško ali perkutano v mladosti.

Če je po drugi strani desni prekat tako majhen, da ne more opravljati črpalne funkcije, je treba srce operirati tako, da samo levi prekat črpa oksigenirano kri v aorto; kri, ki prihaja iz žil po celem telesu, doseže pljuča, ne da bi šla skozi desni prekat (monoventrikularni obtok).

To je začasno zdravilo, ki zahteva vsaj tri operacije v prvih nekaj letih življenja (stopnja III):

• Prvi, v prvih dneh življenja, je sestavljen iz ustvarjanja sistemsko-pljučnega šanta (stopnja I, glej zgoraj);
• Drugi postopek, Glennova dvosmerna votla pljučna anastomoza, pri kateri kirurg pritrdi krvno žilo, ki zbira kri iz zgornjega dela telesa (zgornja votla vena), na pljučno arterijo. Ta postopek se običajno izvaja med 4. in 6. mesecem starosti (stopnja II) in nasičenost krvi s kisikom ostaja pod normalno vrednostjo, približno 85 %;
• Pri tretji, Fontan operaciji, ki se običajno izvaja, ko je otrok star 2 ali 3 leta, bo kirurg povezal krvno žilo, ki zbira kri iz spodnjega dela telesa (spodnja votla vena), s pljučno arterijo. To služi za ponovno vzpostavitev ravni kisika na 99 % (stopnja III).

V primeru mejnega desnega prekata se lahko izvede popravilo enega in pol prekata, ki vključuje Glennovo dvosmerno kabelsko-pulmonalno anastomozo (povezava med dvema organoma) (glej zgoraj).

To je lahko zadnji poseg, če je desni prekat v otrokovem srcu dovolj velik in ne zahteva Fontanovega posega, s čimer se zmanjša verjetnost dolgotrajnih težav, ki se lahko pojavijo v tem primeru.

Omeniti velja angioplastiko pljučne zaklopke v intrauterinem življenju

Le v redkih centrih v svetu in le v skrbno izbranih primerih je možno izvesti ta poseg, katerega namen je izboljšati rast desnega prekata.

Tveganja niso zanemarljiva in verjetnost uspeha je odvisna od več dejavnikov, ki jih je treba preučiti za vsak primer posebej.

Ne smemo pozabiti, da ta poseg ne nadomešča zgoraj omenjenih postopkov, ki so lahko še vedno potrebni po rojstvu, odvisno od različice bolezni.

Kako se zdravi pljučna atrezija z okvaro interventrikularnega septuma

Obstajajo različne poti zdravljenja, ki so odvisne od anatomije pljučnih arterij in prisotnosti ali odsotnosti MAPCAS.

Če so pljučne arterije dobro razvite, je možna namestitev stenta v ductus arteriosus s srčno kateterizacijo ali kirurško namestitev sistemsko-pulmonalnega šanta v prvih dneh življenja.

Kasneje, pri starosti približno 3-6 mesecev, se lahko izvede korektivni kirurški poseg, ki obsega zapiranje defekta ventrikularnega septuma in, odvisno od anatomije iztoka desnega prekata, namestitev protetičnega kanala med desnim prekatom in pljučno arterijo. ali odpiranje pljučne zaklopke in povečanje okolice (transanularni obliž).

Če pa so pljučne arterije hipoplastične ali odsotne in so prisotni MAPCA, bo moral kirurg povezati vse te, da ustvari nove pljučne arterije (unifokalizacija), zapreti interventrikularni defekt in namestiti kanal med pljučne arterije in desni prekat.

Čas in vrstni red, v katerem se ti trije koraki izvajajo, se razlikujejo od primera do primera in lahko vključujejo:

• Začasna namestitev šanta;
• Več posegov je bilo časovno razporejenih, običajno od 6 mesecev do prvih nekaj let življenja;
• Uporaba vmesnih diagnostičnih in/ali intervencijskih preiskav, kot so računalniška tomografija ali srčne kateterizacije med posegi.

Preberite tudi:

Emergency Live Še več ... V živo: Prenesite novo brezplačno aplikacijo svojega časopisa za iOS in Android

Prirojena stenoza pljučne zaklopke in Ebsteinova anomalija

Scimitarni sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoza in smrtnost

Karotidna stenoza: kaj je in kakšni so simptomi?

Cervikalna stenoza: simptomi, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Koronarna angioplastika, kaj storiti po operaciji?

Srčni bolniki in toplota: nasvet kardiologa za varno poletje

Ameriškim reševalcem EMS bodo pomagali pediatri prek virtualne resničnosti (VR)

Tihi srčni infarkt: kaj je tihi miokardni infarkt in kaj to pomeni?

Bolezni mitralne zaklopke, prednosti operacije popravila mitralne zaklopke

Koronarna angioplastika, kako se postopek izvaja?

Kaj je to in kako prepoznati abdominalno diastazo

Kronična bolečina in psihoterapija: model ACT je najučinkovitejši

Pediatrija / diafragmalna kila, dve študiji o NEJM o tehniki delovanja pri dojenčkih v maternici

Hiatalna kila: kaj je to in kako jo diagnosticirati

Perkutana diskektomija za medvretenčne hernije

Kaj je ta oteklina? Vse, kar morate vedeti o dimeljski kili

Simptomi in vzroki bolečine v popkovnični kili

Prirojena diafragmalna kila (CHD): kaj je, kako jo zdraviti

vir:

Otrok Jezus