Scimitarni sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoza in umrljivost
Scimitarni sindrom (prirojeni pljučni venolobarni sindrom ali prirojeni pljučni venolobarni sindrom ali Halaszov sindrom) je prirojena kardiopulmonalna okvara, ki je prisotna že ob rojstvu, pri kateri se desna spodnja pljučna vena (imenovana "scimitarna vena") namesto tega izliva v spodnjo veno cavo v levi atrij, kot običajno (levo-desni shunt)
Posledica tega je, da se kisikova kri, ki se vrača iz pljuč preko scimitarne vene, namesto da bi vstopila v levo stran srca in se preko aorte vrnila v sistemski krvni obtok, konča v desni strani srca, ki ga hrani. nazaj v pljučni obtok, z očitnim zmanjšanjem učinkovitosti kardiopulmonalnega sistema.
Običajno je povezana s hipoplazijo desnega pljuča, bronhialnimi nenormalnostmi in dekstrokardijo.
Predstavlja vrsto delnega anomalnega pljučnega venskega povratka (RVPAP).
Sindrom scimitarja svoje nenavadno ime dolguje dejstvu, da ima nenormalna pljučna vena obliko scimitarja.
Scimitarni sindrom se imenuje tudi z naslednjimi imeni, ki so vsa sopomenke:
- sindrom pljučne hipogeneze;
- Halaszov sindrom;
- epibronhialni sindrom desne pljučne arterije;
- prirojeni pljučni venolobarni sindrom.
Scimitarni sindrom ima ocenjeno razširjenost med 1/100,000 in 1/33,333 živorojenih otrok.
Zdi se, da so ženske bolj prizadete kot moški.
Scimitarni sindrom je prirojeno stanje, torej že ob rojstvu.
Simptomi se običajno pojavijo v prvih nekaj mesecih življenja.
Natančni vzroki za scimitarni sindrom še niso povsem pojasnjeni.
Pri nekaterih bolnikih so našli nenormalen gen, preslikan na kromosomu 4q12.
Eden od dejavnikov tveganja je lahko poznavanje.
Znaki in simptomi
V neonatalnem obdobju se scimitarni sindrom kaže s kongestivnim srčnim popuščanjem, večinoma zaradi pljučne hipertenzije in dihalne stiske; novorojenček se kaže z utrujenostjo, dispnejo, srčnim popuščanjem, pomanjkanjem apetita, razdražljivostjo in pogostimi okužbami pljuč.
Diagnoza scimitarnega sindroma
Na diagnozo posumimo pri fizičnem pregledu in jo potrdimo s transezofagealno ali transtorakalno ehokardiografijo, rentgenskim slikanjem prsnega koša, angiografijo, računalniško tomografijo in magnetnoresonančno angiografijo.
Pri objektivnem pregledu se avskultirajo sistolični šum zaradi hiperafluksa, diastolični šum zaradi trikuspidalne stenoze in razcep II tona.
Značilen znak, ki ga je mogoče prepoznati na rentgenskem slikanju prsnega koša in po katerem je bolezen dobila tudi ime, je lezija v obliki scimitarja (glejte sliko spodaj).
Naključna diagnoza
V redkih primerih je scimitarni sindrom pri novorojenčkih in dojenčkih razmeroma malo simptomatičen in v tem primeru se lahko naključno diagnosticira pri starejših otrocih in odraslih, ki so zaradi drugih razlogov podvrženi rentgenskemu slikanju prsnega koša. V zelo redkih primerih se nikoli v življenju ne diagnosticira.
Diferencialna diagnoza
Scimitarni sindrom je treba razlikovati od:
- psevdoscimitarni sindrom (nenormalna descendentna vena, ki teče v levi atrij)
- Kartagenerjev sindrom.
Prenatalna diagnoza
Prenatalna diagnostika je možna z ehokardiografijo ploda.
Laboratorijske preiskave
Na rentgenski sliki prsnega koša se vidi povečanje desnega prekata, dilatacija pljučne arterije, pljučni preliv, scimitarna senca nenormalne desne pljučne vene ob desni strani srca.
Stanja, povezana s sindromom scimitarja
Opazili so variabilno hipoplazijo in malformacije pljučnih arterij desnega pljuča ter nenormalno arterijsko oskrbo iz aorte, ki lahko izvira nad ali pod diafragmo.
Srce je običajno premaknjeno v desno. V redkih primerih se bolezen kaže z majhnim šantom, šumom na srcu in ponavljajočimi se okužbami dihal pri otrocih in odraslih.
Približno četrtina bolnikov ima sorodno prirojeno srčno napako (koarktacija aorte, tetralogija Fallot, odprt duktus arteriosus, defekt ventrikularnega septuma).
Pridružene so lahko bronhogene ciste, "podkvasta" pljuča, dodatna diafragma in kile.
zdravljenje
Terapija je odvisna od hemodinamskega statusa: kadar je količina krvi, ki teče v spodnjo veno kavo, minimalna, terapije morda ne bomo uporabili, vendar je primerno, da bolnik opravi občasne kontrole.
V primerih levo-desnega šanta in pomembne pljučne hipertenzije je treba predlagati kirurško korekcijo, ki bi lahko vključevala korekcijo nenormalnega venskega povratka, ligacijo kolateralnih arterij in desno pnevmonektomijo.
Kirurško zdravljenje poteka v zunajtelesnem obtoku (EKC).
Kdaj operirati?
Kirurško zdravljenje se praviloma izvaja v predšolski dobi, torej pred 5./6. letom starosti.
Umrljivost in napoved
Ko je količina krvi, ki teče v spodnjo votlo veno, minimalna, je pričakovana življenjska doba primerljiva z življenjsko dobo zdravega posameznika.
Kakovost življenja teh bolnikov je visoka, vendar so lahko nekateri športi izključeni, zlasti tekmovalni.
V hudih primerih in če je diagnosticiran v otroštvu, je sindrom povezan s precejšnjo smrtnostjo.
Glavni vzroki smrti pri posameznikih s sindromom scimitarja so:
- odpoved dihanja;
- odpoved srca;
- hude pljučne okužbe.
Preberite tudi:
Ectopia Cordis: vrste, razvrstitev, vzroki, pridružene malformacije, napoved
Defibrilator: kaj je, kako deluje, cena, napetost, ročni in zunanji
Pacientov EKG: kako na preprost način prebrati elektrokardiogram
Znaki in simptomi nenadnega srčnega zastoja: kako povedati, če nekdo potrebuje oživljanje
Vnetja srca: miokarditis, infekcijski endokarditis in perikarditis
Hitro iskanje - in zdravljenje - vzrok kapi lahko prepreči več: nove smernice
Atrijska fibrilacija: simptomi, na katere morate biti pozorni
Wolff-Parkinson-White sindrom: kaj je in kako ga zdraviti
Ali imate epizode nenadne tahikardije? Morda imate Wolff-Parkinson-White sindrom (WPW)
Prehodna tahipneja novorojenčka: pregled neonatalnega sindroma mokrih pljuč
Tahikardija: Ali obstaja tveganje za aritmijo? Kakšne razlike obstajajo med obema?
Bakterijski endokarditis: profilaksa pri otrocih in odraslih
Erektilna disfunkcija in težave s srcem in ožiljem: kaj je povezava?
Ishemična srčna bolezen: kaj je, kako jo preprečiti in kako jo zdraviti
Ishemična srčna bolezen: kronična, definicija, simptomi, posledice