Абнормалности срца: шта је Тетралогија Фалота?

By Цристиано Антонино On 26. април 2023.

Тетралогија Фалота (ТОФ) је срчана аномалија која се односи на комбинацију четири повезана срчана дефекта који се обично јављају заједно

Четири дефекта су:

Вентрикуларни септални дефект (ВСД) - рупа између леве и десне пумпне коморе срца
Поништавање аорте - аортни залистак је увећан и изгледа да потиче из леве и десне коморе уместо леве коморе као код нормалних срца
Плућна стеноза – сужење плућне валвуле и излазног тракта или подручја испод залистка које ствара опструкцију (блокаду) протока крви од десне коморе до плућне артерије
Хипертрофија десне коморе - задебљање мишићних зидова десне коморе, које настаје јер десна комора пумпа под високим притиском

Мали проценат деце са тетралогијом Фалота такође може имати додатне дефекте вентрикуларног септума

Да ли је дефект атријалног септума (АСД) или абнормалности у обрасцу гранања њихових коронарних артерија.

Неки пацијенти са тетралогијом Фалота имају потпуну опструкцију протока из десне коморе или плућну атрезију.

Тетралогија Фалота може бити повезана са хромозомским абнормалностима, као што је синдром делеције 22к11.

Плућна стеноза и опструкција излазног тракта десне коморе уочени са тетралогијом Фалота обично ограничавају проток крви у плућа.

Када је проток крви у плућа ограничен, комбинација дефекта вентрикуларног септума и аорте која лежи изнад омогућава да се крв сиромашна кисеоником („плава“) врати у десну преткомору и десну комору да се пумпа из аорте у тело.

Ово „пребацивање“ крви сиромашне кисеоником из десне коморе у тело доводи до смањења артеријске засићености кисеоником тако да деца изгледају цијанотична или плава.

Цијаноза настаје јер је крв сиромашна кисеоником тамнија и плаве боје, тако да усне и кожа изгледају плаве.

Обим цијанозе зависи од количине сужења плућне валвуле и одливног тракта десне коморе.

Ужи излазни тракт из десне коморе је рестриктивнији за проток крви у плућа, што заузврат снижава ниво кисеоника у артерији јер се више крви сиромашне кисеоником преусмерава из десне коморе у аорту.

Знаци и симптоми тетралогије Фалота

Тетралогија Фалота се често дијагностикује у првих неколико недеља живота због гласног шума или цијанозе.

Бебе са тетралогијом Фалота обично имају пролазни дуктус артериосус при рођењу који обезбеђује додатни проток крви у плућа, тако да је тешка цијаноза ретка одмах након рођења.

Када се дуктус артериосус затвори, што се обично дешава у првих неколико дана живота, може се развити цијаноза.

Степен цијанозе је пропорционалан плућном протоку крви и стога зависи од степена сужења излазног тракта до плућних артерија.

Убрзано дисање може се јавити као одговор на низак ниво кисеоника и смањен проток крви у плућним органима.

Шумови у срцу, који су обично гласни и оштри, често су одсутни у првих неколико дана живота.

Засићење артерија кисеоником код деце са тетралогијом Фалота може нагло пасти значајно.

Ова појава, названа 'тетралогијска чаролија', обично је резултат наглог повећања сужења излазног тракта у плућа, тако да је плућни проток крви додатно ограничен.

Усне и кожа деце која имају нагли пад нивоа кисеоника у артеријама ће изгледати акутно плавичасто.

Деца која имају тетралогијску чаролију ће у почетку постати изузетно раздражљива као одговор на критично низак ниво кисеоника и могу постати поспана или не реаговати ако тешка цијаноза потраје.

Чаролија тетралогије се понекад може лечити тешењем детета и савијањем колена напред и нагоре. Међутим, врло често је потребна хитна медицинска помоћ.

Дијагноза тетралогије Фалота

Када се дете са значајном цијанозом први пут види, често му се даје додатни кисеоник.

Повећани кисеоник побољшава ниво кисеоника код бебе у случајевима плућне болести, али удисање додатног кисеоника ће имати мали утицај на ниво кисеоника код бебе са тетралогијом Фалота.

Нереаговање на овај 'тест хипероксије' често је први траг за сумњу на цијанотичну срчану ману.

Деца са тетралогијом Фалота могу имати нормалне нивое кисеоника ако је плућна стеноза блага (која се назива „ружичаста“ Фалотова тетралогија).

Код ове деце, први траг који указује на срчану ману је откривање гласног шума када се дете прегледа.

Када се посумња на урођену срчану болест, ехокардиографија може брзо и прецизно показати четири повезана дефекта карактеристична за Фалоову тетралогију.

Повремено је неопходна катетеризација срца да би се проценила величина и дистрибуција плућних артерија и да би се разјаснили обрасци гранања коронарних артерија.

Катетеризација такође може да покаже да ли пацијенти имају плућни проток крви који снабдева абнормални крвни суд из аорте (аортопулмонални колатерал).

Лечење тетралогије Фалота

Једном када се дијагностикује тетралогија Фалота, непосредно управљање се фокусира на одређивање да ли је ниво кисеоника детета у безбедном опсегу.

Ако је ниво кисеоника критично низак одмах након рођења, обично се започиње инфузија простагландина како би се дуцтус артериосус одржао отвореним, што ће обезбедити додатни проток крви у плућним органима и повећати ниво кисеоника бебе.

Ова деца обично захтевају операцију у неонаталном периоду. Деца са нормалним нивоом кисеоника или само благом цијанозом обично могу да оду кући у првој недељи живота.

Комплетна поправка се обично изводи елективно када бебе имају око 6 месеци, под условом да ниво кисеоника остане адекватан.

Прогресивно или изненадно смањење засићења кисеоником може захтевати раније корективне поправке.

Хируршка корекција дефекта је увек неопходна.

Повремено, пацијентима је потребна палијативна хируршка процедура пре коначне корекције.

Корективна поправка тетралогије Фаллот-а укључује затварање дефекта вентрикуларног септума синтетичким Дацрон фластером тако да крв може нормално да тече из леве коморе у аорту.

Сужење плућне валвуле и излазног тракта десне коморе се затим повећава (увећава) комбинацијом пресецања (ресекције) опструктивног мишићног ткива у десној комори и проширења излазног пута помоћу фластера.

Код неке деце, међутим, коронарне артерије се гранају кроз излазни тракт десне коморе где би се фластер нормално постављао.

Код ове деце, рез у овој области ради постављања фластера би оштетио коронарну артерију и стога се не може безбедно извести.

Када се то догоди, на предњој површини десне коморе се пробуши рупа (избегава коронарну артерију) и цев (цев) се шије од десне коморе до бифуркације плућних артерија како би се обезбедио несметан проток крви из десне коморе до плућа.

Лечење тетралогије Фалоа: резултати

Опстанак деце са тетралогијом Фалоа значајно се побољшао последњих деценија.

У одсуству збуњујућих фактора ризика, више од 95 процената новорођенчади са тетралогијом Фалота пролази кроз успешну операцију у првој години живота.

Хируршка поправка је тежа када су плућне артерије изузетно мале или када је плућни проток крви претежно обезбеђен аортопулмоналним колатералима.

Већина деце је прилично болесна у првих неколико дана након операције, јер је десна комора 'укочена' због претходне хипертрофије (дебљине) и када се направи рез на мишићу коморе, чинећи мишић привремено слабијим.

Ова дисфункција десне коморе обично се значајно побољшава у данима након операције.

Пацијенти такође могу имати проблема са ритмом након операције.

Може доћи до абнормално брзог ритма (који се назива спојна тахикардија), што може захтевати лечење лековима или употребу привременог пејсмејкера.

Овај абнормални ритам је обично привремен и ритам ће се генерално вратити у нормалу када се десна комора опорави.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Пацијенти су такође изложени ризику од успореног откуцаја срца након операције због срчаног блока.

Блокада срца може бити узрокована повредом или упалом проводног система срца.

Код многих пацијената, проводљивост се побољшава и нормалан ритам се враћа.

Ретко може бити потребан стални пејсмејкер.

Пошто тетралогија Фалотовог поступка поправке доводи до нормалне циркулације, дуготрајна срчана функција је генерално одлична.

Међутим, поправка обично оставља дете са пропусним (недовољним) плућним вентилом.

У овој ситуацији, након што десна комора пумпа крв у плућне артерије, део крви ће се вратити у десну комору.

Ово ствара додатни волумен у десној комори, присиљавајући је да ради јаче и шири се.

Код малог процента деце ова плућна инсуфицијенција може довести до смањене функције десне коморе.

Могу се развити симптоми умора, посебно током вежбања.

У овим случајевима се често препоручује замена плућног вентила.

Пацијенти којима је поправљена тетралогија Фалота такође могу поново развити сужење у области излива или грани (леве или десне) плућне артерије, што ће узроковати пумпање десне коморе при абнормално високим притисцима.

Ако се ови проблеми појаве, можда ће бити потребна операција за даље проширење излазног тракта или плућних артерија.

Сужење плућних артерија се понекад може лечити без операције, са балонском дилатацијом судова током катетеризације срца.

Дуготрајно праћење код кардиолога је од суштинског значаја за откривање понављајућих или нових проблема што је пре могуће.

Контролне посете кардиолошкој клиници обично се састоје од физичког теста, електрокардиограма и периодичне ехокардиографије.

Поред тога, ове посете ће такође укључивати повремене МР скенирање срца, стрес тестове и Холтер евалуације када дете достигне адолесценцију и одрасло доба.

Менаџмент одраслих и адолесцената

Већина одраслих пацијената са тетралогијом Фаллот-а је поправљена током детињства.

Почели су живот као 'плаво дете' и операција их је скоро увек чинила ружичастим.

Резултати операције код неких пацијената су одлични и немају сталних тегоба. Нажалост, већина има проблема; најважнији је губитак плућне валвуле или такозвана 'плућна регургитација'.

Ово може повећати десну срчану комору и довести до ограничења физичке активности, као и абнормалности у срчаном ритму и повремено изненадне срчане смрти.

Већина пацијената са поправљеном тетралогијом треба да се подвргне редовној (обично годишње) прегледу од стране урођеног кардиолога.

Плућна регургитација се може лечити заменом ткивног вентила.

Ово је обично нискоризична процедура која може дозволити да се срце поново смањи и побољша квалитет живота и очекивани животни век пацијента.

Ови вештачки плућни залисци обично трају много година код одраслих пацијената, али захтевају стручни надзор.

На срећу, ако ови вентили сада покваре, могу се заменити помоћу вентила уметнутих кроз катетер (нпр. Мелоди вентил) уместо поновне операције.

Неки одрасли са тетралогијом имају генетску основу за ово стање.

Важно је да се ово идентификује како би се друге манифестације њихове генетске абнормалности могле правилно управљати.