Цијаноза, аритмије и срчана инсуфицијенција: шта узрокује Ебстеинову аномалију

By Цристиано Антонино On 22. август 2023

Први пут откривена 1866. године, Ебштајнова аномалија се представља као померање трикуспидалног залиска надоле, уместо уобичајеног положаја између десне преткомора и десне коморе

У зависности од тежине малформације, погођени пацијенти могу патити од

срчане аритмије, због присуства абнормалних проводних путева
симптоми конгестивне срчане инсуфицијенције као што су: увећана јетра, умор, проширена десна преткомора;
цијаноза: како се често повезује са интератријалним дефектом, виши притисак због инсуфицијенције трикуспида доводи до тога да крв сиромашна кисеоником тече са десне на леву страну срца.

Рођени са Ебштајновом аномалијом пате од инсуфицијенције трикуспидалног залистка, који се не затвара како треба, и квара десне коморе.

То је урођена срчана болест непознатог узрока која настаје када се трикуспидални залистак не формира нормално током развоја срчаног мишића.

Трикуспидни залистак повезује десну преткомору са десном комором срца; типично, трикуспид се потпуно затвара када десна комора срца пумпа крв у плућа.

Код Ебштајнове аномалије доћи ће до валвуларне инсуфицијенције, трикуспид се неће потпуно затворити и део крви садржане у десној комори ће се вратити у десну преткомору; десна преткомора ће се проширити док ће десна комора тежити да се смањи.

У неким случајевима могу постојати и друге промене као што је фузија режња са зидом коморе и могу бити повезане са другим срчаним абнормалностима као што су стеноза плућних залистака и дефекти интератријалног септума.

Ебстеинова аномалија погађа око 1 од 50 до 200,000 особа, било мушкараца или жена

Симптоми се разликују од пацијента до пацијента.

У благим облицима обично нема симптома или може доћи до отежаног дисања, умора, тахикардије.

Код тежих облика јављаће се аритмије, цијаноза коже и слузокоже као последица недовољне оксигенације крви, ау тежим случајевима и срчана инсуфицијенција.

Чешће ће се наћи суправентрикуларна тахикардија и присуство Волфф Паркинсон Вхите синдрома.

Дијагноза, ако је сувише тешка, може доћи већ током ултразвучног скенирања током трудноће; симптоми се такође могу манифестовати при рођењу са цијанозом и потешкоћама у дисању.

Тестови које треба извршити су

Електрокардиограм, захваљујући којем ће бити могуће открити аритмије;
Рендген грудног коша, који ће омогућити да се посматра проширено стање срца у најтежим облицима;
Ехокардиографија, која ће дати детаљну слику срца у раду откривањем валвуларне инсуфицијенције и проширења десне преткомора;
Електрофизиолошка студија која ће бити корисна у разумевању порекла проблема срчаног ритма;
магнетна резонанца, која ће омогућити прецизну процену запремине десне преткоморе и коморе.

Фармаколошки третман има за циљ лечење срчане инсуфицијенције или аритмија.

У случају неуспеха медицинског лечења, биће спроведено електрофизиолошко лечење аритмија и хируршко лечење срчане инсуфицијенције.

Хируршко лечење Ебстеинове аномалије може укључивати

Валвулопластика: у одређеним случајевима, хирург може 'поправити' трикуспидални залистак како би он нормално функционисао;
Замена вентила: хирург мора да замени отпалу трикуспидну валвулу трикуспидном валвулом узетом из донираног органа или животиње;
У тежим случајевима, када је десна комора много мања од нормалног, може бити потребна сложена операција; у одређеним случајевима, хируршка интервенција такође може да исправи поремећаје ритма.

Током неонаталног периода, у случајевима са тешком инсуфицијенцијом трикуспидалног залистка, пацијенти су цијанотични јер су плућни отпори високи, долази до појачане регургитације и може доћи до абнормалног протока крви из десне у леву преткомору.

Када се плућни васкуларни отпор смањи, као што се обично дешава након неонаталног периода, доћи ће до смањења трикуспидалне регургитације и цијанозе.

У раном детињству може доћи до брзог побољшања кардиоваскуларних стања и пацијенти можда годинама не доживљавају симптоме.