Билијарна атрезија: шта је то и како се манифестује

By Цристиано Антонино On 8. дец. 2022

Билијарна атрезија је тешка болест која погађа новорођенчад и изазива упалу и опструкцију жучних канала (канала одговорних за транспорт жучи из јетре у црева)

Када жуч не може нормално да тече, она тече назад у јетру (ова ситуација се назива 'билијарна стаза'), изазивајући жутицу (жутило коже и склера) и цирозу.

Цироза је стање које се јавља када су здраве ћелије јетре уништене, а затим замењене фиброзним ткивом.

Фиброза омета проток жучи који пролази кроз јетру, изазивајући даље оштећење ћелија и даљу фиброзу и тако поново покреће циклус оштећења јетре.

Етиологија и симптоми билијарне атрезије

Узрок билијарне атрезије још није откривен.

Болест погађа отприлике једно од 20,000 новорођенчади, при чему се преферира женски пол у односу на мушки, али без дискриминације по раси или етничкој припадности.

То није наследно стање иако, у веома ретким случајевима, више од једног одојчади у породици може бити погођено болешћу.

Симптоми билијарне атрезије обично се манифестују између две и шест недеља након рођења.

Новорођенче има жутицу, увећану и тврђу јетру и отечен стомак; столица је обично бистра, а урин тамне боје.

Нека деца могу имати јак свраб, стање које их чини изузетно нестрпљивим и раздражљивим.

Узрок свраба још није познат, али истраживачи су открили везу између свраба и повратка жучи.

Дијагноза билијарне атрезије

Постоје многе болести јетре које изазивају симптоме сличне онима код билијарне атрезије. Због тога је пре постављања дијагнозе билијарне атрезије препоручљиво урадити разне лабораторијске претраге (тестови крви и урина, тестови функције јетре и тестови функције угрушка) како би се искључила друга обољења јетре.

У овим случајевима често се ради (неболан) преглед ултразвуком (ЕЦХО) ради анализе јетре и одређивања величине жучних канала и жучне кесе.

Други тестови се заснивају на специфичном рендгенском или радиоактивном скенирању јетре, техникама које се могу показати корисним у фокусирању на прави проблем.

Лечење билијарне атрезије

Најуспешнији третман билијарне атрезије, до сада, је хируршки.

Операција ствара дренажу жучи из јетре када су канали потпуно блокирани.

Ова операција се зове „Касаијева операција“ (или, технички, хепатопортоентеростомија), названа по др Морију Касаију, јапанском хирургу који ју је развио.

Током операције, хирург уклања оштећене екстрахепатичне канале и замењује их комадом црева, узетим од самог детета, који делује као нови канал.

Сврха ове операције је да се омогући пролаз жучи из јетре у црево кроз нови канал.

Операција је успешна у око 50% случајева

Код беба које добро реагују на операцију, жутица обично нестаје након неколико недеља.

У преосталих 50% случајева, у којима је Касаијева операција неуспешна, неуспех је узрокован чињеницом да су зачепљени жучни канали „интрахепатични“, односно налазе се унутар јетре.

Након операције покушава се подстаћи породица и дете да нормално расту и развијају се.

Ако је проток жучи добар, детету се даје редовна исхрана; ако је проток жучи слаб, препоручује се исхрана са ниским садржајем масти, јер жуч, коју тело користи за апсорпцију масти и витамина, не обавља добро свој задатак.

Вишеструки витамини, комплекс витамина Б и витамини Е, Д и К могу се давати као додатна помоћ.

Нажалост, упркос реактивираном билијарном току, Касаијева операција није дефинитиван лек за билијарну атрезију: из још непознатих разлога, оштећење јетре често наставља свој ток и на крају доводи до цирозе (са свим њеним компликацијама).

Могуће компликације билијарне атрезије

Пацијенти са цирозом доживљавају промене у протоку крви кроз јетру, што заузврат може да изазове дисфункције, као што су осип, крварење из носа, задржавање течности и варикозитет у желуцу и једњаку.

Висок притисак који се ствара у овим венама може изазвати њихово крварење.

У неким случајевима може бити неопходна процедура у којој се склерозирајући агенс убризгава у проширене вене.

Међутим, како болест напредује, могу се појавити и друге компликације.

Док сва деца имају тенденцију да буду поспана након јела, они са билијарном атрезијом могу бити претерано поспани након што једу храну богату протеинима због повећаних продуката азота у крвотоку.

Деца са билијарном атрезијом такође могу бити лакши плен за инфекције.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛДУ ПОСЕТОМ БОЈА НА ХИТНОМ ЕКСПО

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Животне перспективе пацијената са билијарном атрезијом

Обим и врста оштећења јетре разликују се од детета до детета.

Неки добро реагују на Касаијеву операцију, други не.

Ако жуч настави да тече, могуће је дугорочно преживљавање.

Међутим, тренутно је немогуће да лекар унапред одреди која ће деца реаговати на лечење, а која не.

У сваком случају, не може бити дефинитивног лека за билијарну атрезију док се не открије њен узрок, тако да нада у коначно решење почива на научним истраживањима.

Трансплантација јетре

Трансплантација јетре је све више једино или последње одрживо решење за оне који пате од одређених болести јетре.

Стопе преживљавања за примаоце трансплантације драматично су порасле са побољшаним хируршким техникама и развојем нових лекова који помажу у превазилажењу проблема одбацивања органа.

Код деце са билијарном атрезијом, трансплантација јетре се генерално не покушава све док се прво не изврши Касаијева операција.

Уколико ова операција буде неуспешна, а пре него што компликације цирозе постану тешке и угрозе живот детета, може се покушати са трансплантацијом јетре, која је у многим случајевима била успешна.

Међутим, као и код свих трансплантација органа, успешан исход у великој мери зависи од благовремене доступности компатибилних органа за донацију, временског фактора (донирана јетра мора бити поново имплантирана у року од 16 сати да би процедура била успешна) и других фактора који су још увек се истражује.

Пракса живих трансплантација, с обзиром на малу величину потребног органа (често је за дете довољна десна половина јетре одрасле особе) у великој мери побољшава време и доступност компатибилних донора.