Амилоидоза срца: шта је то, који су симптоми и како се лечити

By Цристиано Антонино On 4. фебруара 2023.

Амилоидоза срца је једна из групе болести познатих као амилоидоза. Ово су ретке болести које карактерише таложење амилоида, нерастворног протеинског материјала који може оштетити ткива и органе.

Срце је један од органа где се амилоид најчешће депонује.

КАРДИОПРОТЕКЦИЈА И КАРДИОПУЛМОНАРНА РЕАНИМАЦИЈА? ПОСЈЕТИТЕ ЕМД112 БООТХ НА ХИТНОМ ЕКСПО -у ОДМАХ Да бисте сазнали више

До сада је описано неколико врста амилоидозе

Они који најчешће укључују срце су:

Системска амилоидоза типа АЛ, која потиче од клона плазма ћелија који производи амилоидогене ланце. Ова патологија реагује на специфичне хемотерапеутске третмане који имају за циљ заустављање или успоравање производње протеина који узрокује депозите.
Наследна амилоидоза, узрокована акумулацијом транстиретина, протеина који производи јетра, који може да постане амилоидоген као резултат тачкастих мутација и да се депонује у различитим органима и ткивима. Посебно, поред срца, може утицати на периферни и аутономни нервни систем.
Амилоидоза узрокована акумулацијом немутираног транстиретина.

Амилоидоза срца: шта је то?

Амилоидоза срца је болест узрокована таложењем амилоида у срчаном ткиву, познатом као миокард.

Постоје два главна облика ове болести: амилоидоза лаког ланца имуноглобулина и амилоидоза транстиретина.

Ово последње стање има две варијанте: ненаследни облик дивљег типа транстиретина (немутирани) и наследни мутирани облик транстиретина.

ОБУКА: ПОСЕТИТЕ ШТАНД ДМЦ ДИНАС МЕДИЦИНСКИХ КОНСУЛТАНТА НА ХИТНОЈ ПОМОЋИ

simptomi

Амилоидоза срца карактерише повећање дебљине зида миокарда које се не може објаснити било којим другим узроком.

Пацијенти са срчаном амилоидозом такође имају низак напон на електрокардиограму.

Када се хипертрофија не може објаснити, разматра се амилоидоза и стога је дијагноза искључења.

Дијагноза

Када се сумња на амилоидозу, обично се прописују електрокардиограм и ехокардиографија.

Поред тога, БНП и НТ-проБНП маркери, који указују на присуство измењеног зида, неопходни су за дијагностиковање срчане амилоидозе.

Корисни инструментални тестови такође укључују МРИ и сцинтиграфију миокарда.

За потврду дијагнозе и карактеризацију амилоидозе, на крају, важно је хистолошко узимање узорака.

Током ултразвучног скенирања, лекар ће приметити повећану дебљину вентрикуларних зидова, интератријалног септума и несразмерно задебљање клапки атриовентрикуларног вентила, као и хипертрофију десне коморе.

Амилоидоза срца: лечење

Постоје бројни третмани за срчану амилоидозу.

Обично се прописује низ лекова који инхибирају производњу протеина, који су ефикасни у смањењу симптома и побољшању квалитета живота пацијената.

У сваком случају, рана дијагноза је кључна за ефикасан третман.

Амилоидоза срца: шта је амилоидоза?

Термин амилоидоза означава групу болести које карактерише накупљање протеинског материјала који се назива амилоид.

Потоњи формира наслаге у бројним органима. Озбиљност, симптоми и последице болести зависе од захваћеног органа и врсте амилоидозе.

У већини случајева фибрилне наслаге су дифузне и могу нарушити функционисање различитих органа и ткива.

Дијагноза се потврђује извођењем биопсијског теста који омогућава да се узорак ткива анализира под микроскопом.

Симптоми варирају у зависности од врсте амилоидозе, као и третмани за управљање симптомима и ограничавање производње амилоида.

Амилоидоза срца: локализована или системска

Амилоидоза је узрокована променама у секундарној структури протеина.

У нормалним условима, протеини се синтетишу као линеарни низ аминокиселина које се савијају у одређени облик.

Захваљујући томе, протеин је у стању да обавља све своје функције.

Амилоидни протеини потичу од прекурсора који су ћелије погрешно обрадиле.

У зависности од тога где су амилоидни депозити локализовани, могуће је класификовати патологију

Локализована амилоидоза: у овом случају болест утиче само на један орган или ткиво. Ово је најтежи облик болести и чешћи је код старијих пацијената или оних са дијабетесом типа 2.
Системска амилоидоза: амилоидне наслаге се налазе у различитим органима и имају неопластично, генетско или инфламаторно порекло. Овај облик болести је прилично тежак и углавном погађа срце, бубреге, нерве и црева, што доводи до прогресивног отказивања органа.

Амилоидоза срца: класификација

Постоје различити облици амилоидозе у зависности од природе протеина који формирају фибриларне наслаге.

Стога налазимо:

Примарна амилоидоза (или амилоидоза лаког ланца, АЛ)
Секундарна амилоидоза (или стечена амилоидоза, АА)
Наследна амилоидоза
Амилоидоза повезана са узрастом (или сенилна системска амилоидоза)

Амилоидоза АЛ

Најчешћи облик системске амилоидозе је примарна амилоидоза (АЛ).

Болест је узрокована акумулацијом фибрила који садрже лаке ланце имуноглобулина који потичу из моноклоналних плазма ћелија.

Болест је обично последица моноклоналних гамопатија и може бити повезана са мултиплим мијеломом или другим лимфопролиферативним поремећајима који укључују Б-ћелије.

АЛ амилоидозу карактерише присуство фибриларних наслага које се налазе на нивоу органа које се повећавају док се клинички не манифестују.

Симптоми су едем, губитак тежине, умор и повезани су са захваћеним органом као и величином наслага.

У бубрезима, на пример, болест може довести до хроничне бубрежне инсуфицијенције, док када се нађе у срцу може да наруши способност органа да снабдева тело адекватном крвљу.

Болест посебно погађа јетру, бубреге, срце, аутономни и периферни нервни систем.

У ређим случајевима може захватити и плућа, језик, штитасту жлезду, црева, кожу и крвне судове, са знацима као што су пурпура око очију, петехије, екхимозе, кратак дах, вртоглавица, слабост и задржавање течности.

Секундарна амилоидоза (АА) је мање честа

Назива се и стеченом амилоидоза јер може настати као компликација болести која изазива упорно инфламаторно стање (туберкулоза, лепра, реуматоидни артритис) или као последица неопластичне болести.

Типична места на којима долази до акумулације су слезина, бубрези, јетра, лимфни чворови и надбубрежне жлезде.

Лечење обично почиње лечењем основног стања.

Сенилна системска амилоидоза је обично повезана са природним старењем тела.

Релатед Поруке