Малигни код деце: медулобластом

By Цристиано Антонино On 18. дец. 2022

Медулобластом је педијатријски малигни тумор који захвата централни нервни систем. То је један од најизлечивијих путем хемотерапије, терапије зрачењем и хирургије

Медулобластом је најчешћи малигни тумор централног нервног система код деце

Настаје у региону који се зове задња лобањска јама, региону где се такође налази мали мозак.

Симптоми са којима се у почетку манифестује могу се односити на компресију тумором структура у задњој лобањској јами мозга или на блокаду циркулације ликвора, а тиме и хидроцефалус изазван овом блокадом.

Најчешћи симптоми су главобоља, повраћање, прогресивна нестабилност у ходању, појава страбизма и појава девијације главе.

Дијагноза се поставља инструменталним прегледима (компјутерска томографија и касније магнетна резонанца).

С обзиром на могућност да постоји дисеминована болест на друге регионе централног нервног система, увек је неопходно добити слике и мозга и Спинална кабл.

Узорковање ЦСФ-а лумбалном пункцијом може искључити присуство неопластичних ћелија на овом нивоу.

Потврда хистолошког прегледа добија се након операције уклањања лезије.

Постоји неколико облика медулобластома који се разликују на хистолошком прегледу и омогућавају предвиђање агресивности тумора

Одликују се:

Класични облик: желатинозно ткиво, веома богато крвним судовима;
Десмопластично: компактније ткиво;
Екстензивна нодуларност: боља прогноза, може бити повезана са генетским синдромима (Горлинов синдром);
Анапластика великих ћелија: агресивнија болест, коју карактеришу многе ћелијске промене.

Лечење медулобластома се заснива на три основна стуба: хирургија, хемотерапија, терапија зрачењем

Прелиминарна операција је често неопходна да би се решио хидроцефалус, пре него што се пређе на уклањање тумора.

Уклањање неоплазме се врши хируршким захватом који подразумева пресецање задњег дела главе и највишег дела врат.

Употреба савремених неурохируршких техника (неуронавигатор, микроскоп, неурофизиолошки мониторинг) омогућава максимално уклањање уз минимизирање ризика од неуролошких оштећења.

Идеална хируршка ексцизија је потпуно уклањање тумора; међутим, постоје ситуације у којима се оболело ткиво инфилтрира у мождано стабло (веома дубока и деликатна витална нервна структура), тако да је пожељно да се очува функција нерва док се оставе мали резидуални делови тумора на које ће утицати накнадне терапије.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛД-у ПОСЕТОМ ШТАНДА НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Када се дијагноза потврди, биће изабрана најприкладнија терапија у складу са међународним протоколима лечења

Хемо-радиотерапијски третман се бира на основу узраста детета и агресивности болести (интензивније терапије да би се излечили агресивнији облици).

Хемотерапија се примењује венски, обично употребом а централни венски катетер чиме се избегавају честе венске пункције.

Лекови који се користе могу варирати у зависности од специфичних индикација протокола.

Терапија зрачењем се спроводи преко целог мозга и кичмене мождине, али усмеравањем веће дозе зрачења на места где се тумор налазио у тренутку постављања дијагнозе, а ниже дозе на преостале делове мозга и кичмене мождине.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Ова врста третмана има за циљ да смањи могућност настанка малих ћелијских остатака који омогућавају да се болест понови у будућности.

Медулобластом је међу најлечивијим малигнитетима са тренутно доступним терапијама

Уз хистолошку класификацију, постоји могућност препознавања подгрупа на основу молекуларних дефеката који изазивају пролиферацију туморских ћелија.

Посебно се разликују 4 подгрупе (ВНТ, СХХ, група 3 и група 4) са различитом учесталошћу и одговором на третман.

Постоје и молекуларни дефекти (активација МИЦ гена) који пружају даљи увид у агресивност болести.

Тренутно, истраживање је усмерено на проналажење маркера болести како би се додатно смањио интензитет лечења када то не мења изгледе за излечење и да се идентификују специфични молекуларни дефекти против којих се развијају паметни лекови.

Медулобластом је агресивна неоплазма, иако се данас може излечити у више од 70% случајева

За постизање ових шанси за излечење потребне су подједнако агресивне терапије.

Утицај ових терапија на квалитет живота детета, омладине или одрасле особе излечених од медулобластома може бити значајан.

Због тога је неопходно проширити знање о овој болести и обратити се висококвалификованим центрима који на основу клиничких, хистолошких и молекуларних карактеристика болести могу да изаберу прави третман за њено искорењивање, али истовремено и да обезбеде добар квалитет живота у будућности.