Пренаталне патологије, урођене срчане мане: атрезија плућа

By Цристиано Антонино On 15. новембра 2022.

Атрезија плућа је опструкција која спречава оксигенацију крви у плућима. Мора се дијагностиковати пре рођења и исправити низом хируршких интервенција

Атрезија плућа је урођена срчана мана плућног вентила (присутна при рођењу)

Залистак служи да омогући да крв усмерена ка плућима тече из десне коморе.

Код ове болести, плућни залистак може бити потпуно затворен (потпуна атрезија) или скоро потпуно затворен (критична стеноза плућне валвуле).

Постоје два облика плућне атрезије

Они представљају две потпуно различите болести које такође захтевају различите модалитете лечења:

Атрезија плућа са нетакнутим интервентрикуларним септумом;
Атрезија плућа са дефектом интервентрикуларног септума.

У интраутерином животу, према нама доступним подацима, ова аномалија углавном не нарушава развој детета јер је постељица та која уместо плућа снабдева тело неопходним кисеоником.

Крв која улази у десну страну срца кроз отвор (форамен овале) прелази из десне преткоморуре у леву преткомору, затим у леву комору и одатле се може пумпати у остатак тела кроз аорту.

Међутим, како не може да стигне до плућа нормалним путем (десна комора, затим залистак и плућна артерија, затим плућа), крв до њих стиже преко дуцтус артериосус, суда који повезује аорту са плућном артеријом.

Ова структура је неопходна током развоја у материци и нормално се затвара одмах након рођења.

Стога, ако у првих неколико минута живота беба не прими лек који одржава дуктус артериосус первиоус – отвореним – (простагландини, интравенозно), немогућност проласка крви из плућа може бити фатална.

Због тога је атрезија плућа хитно стање новорођенчета

Стога је од суштинског значаја да се дијагноза постави рано: пренатална дијагноза омогућава најбезбеднију могућу припрему за порођај и на тај начин избегава опасна одлагања у примени неопходног лечења.

Атрезија плућа са интактним вентрикуларним септумом

Када нема интервентрикуларног дефекта (ДИВ) – дефекта у формирању зида или септума, који раздваја две коморе – десна комора има мали проток крви чак и пре рођења и њен развој може бити поремећен.

Под одређеним условима (одсуство инсуфицијенције трикуспидалног залистка), десна комора је обично веома мала и након рођења није способна да обавља своју функцију, односно да пумпа крв у плућа.

Овај облик је најтежи.

У другим случајевима, међутим, нпр. када је присутна велика инсуфицијенција трикуспидалног залистка, комора може бити добро развијена или гранична (смањена запремина, али не у потпуности).

Атрезија плућа са дефектом интервентрикуларног септума

Када је присутан интервентрикуларни дефект, који омогућава размену крви између две коморе, десна комора је обично добро развијена.

У овом облику, међутим, може доћи до различитог степена хипоплазије (смањеног развоја) плућних артерија све док оне не постану веома мале или их уопште нема.

У последњем случају, формирају се додатни извори плућног тока који се називају системско-плућни колатерали или МАПЦА (акроним за главне аорто-пулмоналне колатералне артерије). Ови судови преносе крв из артеријске циркулације у плућа и могу бити бројни, имају вијугав и променљив ток у грудном кошу.

Овај облик је једини који не представља хитно стање новорођенчета.

Симптоми ће бити очигледни убрзо након рођења

Они могу да укључују:

Цијаноза (плавкаста или сивкаста промена боје коже, узрокована ниским садржајем кисеоника у крви);
Брзо дисање или кратак дах;
Потешкоће у узимања оброка.

Када лекар посумња на атрезију плућа, дете се шаље у педијатријски кардиолошки центар.

Кардиолог има на располагању неколико средстава за потврду дијагнозе.

Међу њима, ехокардиограм је онај који му омогућава да потврди дијагнозу.

Електрокардиограм (ЕКГ) и рендгенски снимак грудног коша могу додати важне податке.

Пулсна оксиметрија показује количину кисеоника у крви бебе. У неким случајевима, други прегледи као што су компјутеризована томографија са контрастом или катетеризација срца су од суштинског значаја за дефинисање анатомије плућних артерија и свих додатних извора плућног протока (МАПЦА).

Данас је могуће дијагностиковати плућну атрезију чак и током трудноће захваљујући феталном ехокардиограму

Када гинеколог посумња на ову болест срца, трудницу шаље у специјализовани педијатријски кардиолошки центар где педијатријски кардиолог потврђује дијагнозу, објашњава родитељима значај болести и последице по живот након рођења, уз лечење. Опције.

Нерођено дете тада мора бити рођено у центру ИИ-ИИИ нивоа и пребачено по рођењу у центар за педијатријску кардиологију и кардиохирургију ради одговарајућег лечења.

Фетална дијагноза минимизира кашњење у започињању одговарајућег лечења и побољшава преживљавање ових младих пацијената.

Лечење плућне атрезије је неопходно хируршко или интервентно

Врло често, у првим годинама живота, потребно је више од једне хируршке интервенције.

Неки се изводе у првим данима или недељама дететовог живота, а други касније.

У оба облика плућне атрезије (са или без дефекта интервентрикуларног септума), примена интравенских простагландина при рођењу је неопходна за опстанак детета (осим у облику са МАПЦА).

У овом тренутку, третман се мења у зависности од варијанте болести.

Како се лечи интактна атрезија септума плућа

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Емергенци Екпо 720×90 Асиде Лого - Асиде Лого Мастер

До данас постоји неколико стратегија за почетни третман ове болести.

Употреба једног или другог зависи од специфичне варијанте и искуства оператера.

Ако је десна комора добро формирана, или се верује да ће у будућности моћи адекватно да расте и да у потпуности обавља своју пумпну функцију, могу се обавити процедуре, појединачно или у променљивој комбинацији, које одржавају функционисање срца. са две одвојене коморе (бивентрикуларна циркулација):

Отварање вентила (валвулотомија) балоном или уклањање радиофреквенцијом: ово се изводи катетеризацијом срца, процедуром у којој се катетери убацују кроз вене или артерије тела да би стигли до срца. Циљ је да се направи мала рупа у центру атрезичне валвуле и затим отвори њени листићи балоном;
Постављање стента у дуктус артериосус: стент је мала жичана мрежаста цев која држи дуктус артериосус отвореним. Постављање стента се такође врши путем катетеризације срца и може се комбиновати са отварањем вентила (претходна тачка);
Системско-плућни шант и проширење одлива десне коморе: ово је хируршка процедура која функционише тако што ствара везу између једне од артерија која произилазе из аорте и плућне артерије (шанта) помоћу мале цеви од синтетичког материјала (најчешће пример се назива Блалоцк-Тауссиг шант или БТ шант), отварање плућне валвуле и ширење околног подручја. Ова процедура укључује уклањање или затварање шанта након неколико година (катетеризацијом срца) и постављање нове плућне валвуле било хируршки или перкутано у млађој одраслој доби.

Ако је, пак, десна комора толико мала да не може да обавља своју пумпну функцију, потребно је оперисати срце тако да само лева комора пумпа оксигенисану крв у аорту; крв која стиже из вена по целом телу доспеће у плућа без проласка кроз десну комору (моновентрикуларна циркулација).

Ово је привремени лек који захтева најмање три операције у првих неколико година живота (фаза ИИИ):

Први, у првим данима живота, састоји се од стварања системско-плућног шанта (фаза И, види горе);
Друга процедура, Гленнова двосмерна шупља-плућна анастомоза, у којој хирург везује крвни суд који сакупља крв из горњег дела тела (горња шупља вена) на плућну артерију. Ова процедура се генерално изводи између 4 и 6 месеци старости (фаза ИИ) и засићење кисеоником у крви остаје испод нормалног, око 85%;
У трећој, Фонтан операцији, која се обично изводи када дете има 2 или 3 године, хирург ће повезати крвни суд који прикупља крв из доњег дела тела (доња шупља вена) са плућном артеријом. Ово служи за враћање нивоа кисеоника на 99% (фаза ИИИ).

У случају граничне десне коморе, може се извршити поправка једне и по коморе, која укључује Гленнову двосмерну кабловску плућну анастомозу (веза између два органа) (види горе).

Ово може бити коначна процедура ако је десна комора у дететовом срцу довољно велика и не захтева Фонтан процедуру, чиме се смањује вероватноћа дуготрајних тегоба до којих може доћи у овом случају.

Вреди напоменути ангиопластику плућног вентила у интраутерином животу

Само у неколико центара у свету и само у пажљиво одабраним случајевима могуће је извршити ову процедуру која има за циљ побољшање раста десне коморе.

Ризици нису занемарљиви и вероватноћа успеха зависи од неколико фактора који се морају испитати од случаја до случаја.

Мора се имати на уму да ова интервенција не замењује горе наведене процедуре, које могу бити неопходне и након рођења у зависности од варијанте болести.

Како се лечи плућна атрезија са дефектом интервентрикуларног септума

Постоје различити путеви лечења у зависности од анатомије плућних артерија и присуства или одсуства МАПЦАС-а.

Ако су плућне артерије добро развијене, могуће је постављање стента у дуктус артериосус путем катетеризације срца или хируршког постављања системско-плућног шанта у првих неколико дана живота.

Након тога, око 3-6 месеци старости, може се извршити корективна операција, која се састоји од затварања вентрикуларног септалног дефекта и, у зависности од анатомије излива десне коморе, постављања протетског вентила између десне коморе и плућне артерије. или отварање плућне валвуле и повећање околног подручја (транс-ануларни фластер).

Ако су, с друге стране, плућне артерије хипопластичне или одсутне и МАПЦА су присутне, хирург ће морати да повеже све ово да би створио нове плућне артерије (унифокализација), затворио интервентрикуларни дефект и поставио провод између плућних артерија. и десна комора.

Време и редослед по коме се ова три корака изводе разликују се од случаја до случаја и могу укључивати:

Привремено постављање шанта;
Неколико интервенција се одвијало постепено, обично од 6 месеци до првих неколико година живота;
Употреба средњих дијагностичких и/или интервентних истраживања као што су компјутерска томографија или срчане катетеризације између интервенција.