Kardiomyopatier: vad de är och vilka är behandlingarna
Kardiomyopatier, vårt hjärta är en outtröttlig muskel som aldrig slutar fungera: tack vare dess slag pumpas blod genom kroppen och transporterar syre och näringsämnen vi behöver till hjärnan och alla andra organ
Att ha ett friskt hjärta är avgörande för en god livskvalitet, så vi måste ta hand om det, vara uppmärksamma på vår livsstil och lära oss att plocka upp de varningsklockor som kan indikera behovet av läkarvård.
Sjukdomar som kan påverka hjärtat inkluderar kardiomyopatier, som påverkar hjärtmuskeln (myokardiet)
Kardiomyopatier kan vara av olika slag, de mest relevanta är dilaterade, hypertrofiska, arytmogena eller restriktiva, och är en allvarlig störning som, om den inte behandlas i tid, kan leda till andfåddhet, dekompensation och potentiellt dödliga arytmier.
De kan drabba patienter av alla kön och åldrar, inklusive barn och ungdomar, oftast mellan 20 och 40 år.
Dilaterad kardiomyopati: vilka är symtomen?
Den vanligaste kardiomyopatin är dilaterad kardiomyopati, som påverkar den vänstra ventrikeln, som, som namnet antyder, vidgas och orsakar en försämring av blodpumpningsfunktionen som vi kallar systolisk/låg ejektionsfraktion hjärtsvikt.
Den huvudsakliga komplikationen det orsakar är hjärtsvikt, ett mycket allvarligt tillstånd som kan leda till döden.
Bland de olika orsakerna till dilaterad kardiomyopati finns tidigare myokardinfektioner, användning av cytostatika och alkoholmissbruk.
I cirka 40 procent av fallen är orsaken en DNA-mutation som involverar gener involverade i normal hjärtfunktion; dessa former kan vara familjära, dvs förekomma hos flera individer i samma familj.
I andra fall kanske orsakerna ännu inte är klarlagda och den definieras som idiopatisk.
Dess symptomatologi liknar dock hjärtsvikt och inkluderar svaghet, allmän trötthet, andnöd, torr hosta, svullnad av buken och benen, en känsla av yrsel och svimning.
Förekomsten av arytmier kan orsaka hjärtklappning och svimning.
Hypertrofiska kardiomyopatier: vad är orsakerna?
Vid hypertrofisk kardiomyopati ser vi alltid en försämring av hjärtfunktionen, men detta beror på en förtjockning av myokardiet, vilket äventyrar elasticiteten i vänster kammare och mängden blod som hjärtat kan ta in och pumpa.
Ibland orsakar förtjockningen av hjärtat ett verkligt hinder för blodflödet (obstruktiv form), vilket ytterligare äventyrar hjärtats funktion.
Det är ett mer sällsynt tillstånd än den dilaterade formen och beror främst på genetiska orsaker, vilket uppstår hos individer som är predisponerade från födseln.
Hypertrofisk kardiomyopati är ofta asymptomatisk, särskilt i de tidiga stadierna.
De vanligaste kliniska manifestationerna är de som är relaterade till hjärtsvikt (bröstsmärta, andnöd, ödem) eller förekomsten av arytmier (hjärtklappning, svimning, plötslig död), som oftast inträffar under fysisk träning.
Arytmogena kardiomyopatier: ett sällsynt tillstånd
Arytmogen kardiomyopati involverar främst höger sida av hjärtat och ökar risken för hjärtarytmier.
Sjukdomen är genetiskt betingad i 40 % av fallen och patienter är ofta asymtomatiska eller paucisymtomatiska i flera år.
De första symtomen uppträder vanligtvis mellan 30 och 50 års ålder och beror på arytmier som också kan orsaka plötslig död, särskilt hos unga och idrottare.
I avancerade stadier av sjukdomen kan utvecklingen av hjärtdysfunktion leda till hjärtsvikt.
Restriktiv kardiomyopati: ett tillstånd som ofta är kopplat till systemiska sjukdomar
Restriktiv kardiomyopati innebär en stelning och förlust av elasticitet hos kammarväggarna: inte heller här kan hjärtat ta emot eller pumpa en tillräcklig mängd blod.
I mer avancerade stadier av sjukdomen försämras dessutom den systoliska funktionen, dvs hjärtats förmåga att dra ihop sig.
I vissa fall är dessa idiopatiska former, som endast involverar hjärtat.
Mer frekvent är det kopplat till multisystemsjukdomar som amyloidos och Fabrys sjukdom, sällsynta sjukdomar som stör organfunktionen.
Uppkomsten av symtom på restriktiv kardiomyopati kan vara gradvis eller plötsligt.
Dessa liknar dem för andra kardiomyopatier och inkluderar andningssvårigheter, andfåddhet, särskilt under fysisk ansträngning, hjärtklappning och svullnad av ben och buken.
Andra symtom relaterade till multisystemengagemang såsom gastrointestinala och neurologiska störningar kan förekomma.
EKG -UTRUSTNING? BESÖK ZOLL -STÅLEN PÅ NÖD EXPO
Kardiomyopatier: vilka tester ska man göra för diagnos?
Kardiomyopati diagnostiseras vanligtvis i akutrum eller när patienten, som klagar på en viss symtomatologi, begär en kardiologisk undersökning, kanske på inrådan av sin allmänläkare (men undersökningar är också frekventa hos patienter som kan vara asymtomatiska men är bekanta med kardiologiska problem).
Tester för att diagnostisera kardiomyopati är i allmänhet icke-invasiva och inkluderar blodprov, elektrokardiogram och ekokardiogram.
Om specialisten bedömer det lämpligt kan undersökningar på andra nivån såsom magnetröntgen och hjärt- och lungtest behövas, vilket är väsentligt för att få mer detaljerad information om patologin.
Om en genetisk sjukdom misstänks kan genetisk testning vara indicerad.
Hur behandlas kardiomyopatier?
När det gäller behandlingen av kardiomyopatier kan vägen, beroende på patologins egenskaper, vara farmakologisk och/eller involvera implantation av anordningar.
För dilaterad kardiomyopati förskrivs i allmänhet läkemedel som hämmar renin-angiotensinaxeln, betablockerare, angiotensinreceptorantagonister och de nya SGLT2-hämmarna.
För hypertrofisk och arytmogen kardiomyopati är de läkemedel som används alltid betablockerare, men även antiarytmika och kalciumkanalblockerare.
Inom området restriktiv kardiomyopati är det å andra sidan viktigt att leta efter förekomsten av sekundära former av multisystemsjukdomar för att ställa in den specifika terapin.
I vissa fall, när patologin är allvarligare eller risken för arytmier högre, pacemaker eller defibrillatorn implantation används.
När sjukdomen är långt framskriden och fortsätter att utvecklas måste kirurgiska åtgärder vidtas med implantation av en ventrikulär hjälpanordning och, i extrema fall, hjärttransplantation.
Vikten av genetiska tester
Som vi har sagt, är roten till vissa former av kardiomyopati ärftliga genetiska förändringar, potentiellt överförbara inom familjer.
I detta sammanhang är genetisk testning till grundläggande hjälp för att bekräfta en klinisk misstanke och identifiera individer med ökad risk inom familjeenheten.
Detta gör det möjligt att planera specifika förebyggande vägar, som inkluderar periodiska kontroller för att ställa en snabb diagnos och möjliga tidiga terapier, och att lära sig om eventuell risk att överföra den identifierade varianten till sina barn.
Med tanke på kardiomyopatiernas komplexitet är det viktigt att ta dem till ett specialiserat centrum där undersökningar på andra nivån kan utföras (hjärtresonanstomografi, kardiopulmonellt test, genetiskt test) och närvaron av olika specialister (dekompensationskardiolog, elektrofysiolog, genetiker, internist) gör det möjligt för patienter att utvärderas och behandlas korrekt.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Hjärtsjukdom: Vad är kardiomyopati?
Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit
Hjärtmummor: Vad det är och när man ska oroa sig
Trasigt hjärtsyndrom är på uppgång: Vi känner till Takotsubo kardiomyopati
Vad är en cardioverter? Översikt över implanterbar defibrillator
'D' för döda, 'C' för kardioversion! - Defibrillering och flimmer hos barn
Inflammationer i hjärtat: Vad är orsakerna till perikardit?
Har du episoder av plötslig takykardi? Du kan lida av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)
Att veta Trombos Att Ingripa På Blodpropp
Patientprocedurer: Vad är extern elektrisk elkonvertering?
Öka personalstyrkan hos EMS, utbilda lekmän i att använda AED
Skillnaden mellan spontan, elektrisk och farmakologisk elkonvertering
Vad är Takotsubo Kardiomyopati (Broken Heart Syndrome)?