Kardiomyopatier är en grupp primära hjärtsjukdomar som är förknippade med nedsatt funktion av hjärtmuskeln utan att det orsakas av en sjukdom eller funktionsfel i någon annan hjärtstruktur.

Av denna anledning utesluter termen kardiomyopati fall av hjärtmuskelsjukdom på grund av infarkt, högt blodtryck eller klaffsjukdom.

Kardiomyopatier är relativt vanliga i den allmänna befolkningen och står för en betydande andel av den totala hjärt-kärlsjukdomen och dödligheten.

Till exempel är hypertrofisk kardiomyopati den vanligaste orsaken till plötsliga dödsfall som inträffar under 35 år, och dilaterad kardiomyopati, tillsammans med ischemisk hjärtsjukdom, är det tillstånd för vilket hjärttransplantation oftast krävs.

Klassificering av kardiomyopatier

Kardiomyopatier klassificeras i fyra huvudgrupper.

• Fördröjd kardiomyopati
• Hypertrofisk kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
• Kardiomyopati/arytmogen högerkammardysplasi

Fördröjd kardiomyopati

Detta är den vanligaste formen av kardiomyopati.

Det kännetecknas av dilatation och minskad kontraktilitet i hjärtat.

Vid mikroskopisk undersökning visar hjärtcellerna ofta en grad av hypertrofi med högre andel fibros än normalt.

Dilaterad kardiomyopati är vanligare hos manliga försökspersoner, och förekomsten av sjukdomen ökar med åldern.

Det kan klassificeras som idiopatisk (när orsaken förblir okänd), familjär/genetisk, viral och/eller immun, alkoholisk/toxisk (denna form, på grund av alkohol-, drog- eller läkemedelsmissbruk, kan vara reversibel).

Dilaterad kardiomyopati är en relativt vanlig orsak till hjärtsvikt i västvärlden.

Drabbade individer kan förbli symtomfria tills tecken på hjärtsvikt uppträder, vilket ofta har ett progressivt förlopp.

Arytmier (t.ex. ventrikulära arytmier, potentiellt mycket farliga om de orsakar medvetslöshet och förmaksflimmer) och tromboemboliska händelser observeras också ofta; alla dessa komplikationer kan uppstå i vilket stadium som helst av sjukdomen.

VÄRLDENS LEDANDE FÖRETAG FÖR DEFIBRILLATORER OCH MEDICINSKA AKUTAPPARATER'? BESÖK ZOLL-BÅDEN PÅ EMERGENCY EXPO

Familjär kardiomyopati definieras som sådana som kliniskt bevisats förekomma hos minst två medlemmar av samma familj

Undersökningar gjorda på olika populationer har visat att familjär kardiomyopati är mycket vanligare än förväntat.

Förekomsten av familjär vid dilaterad kardiomyopati indikerar den grundläggande roll som genetiska faktorer spelar.

Baserat på nuvarande kunskap kan en genetisk orsak identifieras i 25-50% av fallen av dilaterad kardiomyopati.

Man har beräknat att familjemedlemmar till patienter med dilaterad kardiomyopati har en signifikant högre risk för sjukdomen än befolkningen i allmänhet.

Identifieringen av en ärftlig överföring vid dilaterad kardiomyopati tyder på att orsaken till sjukdomen i vissa fall beror på en mutation i en gen som har en kritisk funktion för hjärtmuskeln.

Studien av en familj med dilaterad kardiomyopati bygger på den kliniska, elektrokardiografiska och ekokardiografiska undersökningen av alla första gradens blodsläktingar till drabbade släktingar.

Övervakning bör upprepas över tid (minst vartannat till vart tredje år) även hos friska släktingar, för att utesluta sena kliniska presentationsformer av sjukdomen.

I vissa fall är dilaterad kardiomyopati associerad med en skelettmuskelsjukdom (t.ex. vissa former av muskeldystrofi).

Att känna igen ett tillstånd där kardiomyopati är en del av en neuromuskulär sjukdom är ganska enkelt, men det finns många fall där skelettmuskelnedsättningen endast är subtil och diagnos kan vara svårare.

KARDIOPROTEKTION OCH KARDIOPULMONÄR RESUSCITATION? BESÖK EMD112 -STÅLEN PÅ NÖD EXPO NU FÖR ATT LÄRA MER

Hypertrofisk kardiomyopati

Det kännetecknas av förstoring (= hypertrofi) av den vänstra ventrikeln och/eller den högra ventrikeln.

Hypertrofin är karakteristiskt asymmetrisk (den är större vid interventrikulär septum) och kammarväggarna är mycket förtjockade (parietaltjocklekar > 15 mm).

Hjärthålornas volym är vanligtvis normal eller reducerad och en tryckskillnad mellan hjärtat (vänster kammare) och aorta (obstruktiv form) kan upptäckas.

Hjärtats pumpfunktion är initialt nästan intakt, men hypertrofi gör hjärtväggarna stela och i vissa fall kan det ske en dilatativ utveckling med minskning av hjärtats pumpfunktion.

Sjukdomen är genetiskt betingad och överförs på ett autosomalt dominant sätt; det orsakas av mutationer i generna som reglerar syntesen och funktionen av hjärtmuskelns kontraktila proteiner.

Den kliniska bilden kännetecknas av en mer eller mindre uttalad grad av funktionsbegränsning, av arytmier, som är potentiellt mycket farliga, särskilt hos yngre patienter, och, sent och endast i en undergrupp av patienter, av uppkomsten av progressiv refraktär hjärtsvikt.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Perkutan transluminal koronar angioplastik (PTCA): vad är det?

Ischemisk hjärtsjukdom: vad är det?

Medfödd hjärtsjukdom, en ny teknik för lungklaffproteser: de är självexpanderande via transkateter

EMS: Pediatrisk SVT (supraventrikulär takykardi) vs sinus takykardi

Pediatriska toxikologiska nödsituationer: medicinsk intervention i fall av pediatrisk förgiftning

Valvulopatier: Undersöker hjärtklaffproblem

Vad är skillnaden mellan pacemaker och subkutan defibrillator?

Hjärtsjukdom: Vad är kardiomyopati?

Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit

Hjärtmummor: Vad det är och när man ska oroa sig

Klinisk översyn: Acute Respiratory Distress Syndrome

Botallos Ductus Arteriosus: Interventionell terapi

Hjärtklaffssjukdomar: en översikt

Källa:

Pagine Mediche