Kataplexi är en allmänt övergående störning som orsakar en förlust av muskeltonus, vanligtvis utlöst av starka känslor som gråt, skratt, glädje, etc. och minnet av dem, eller uppstår slumpmässigt under dagen.

Det kan drabba helt friska människor som aldrig har haft ett anfall i sina liv.

Ordet "kataplexi" härstammar etymologiskt från grekiskan κατάπληξις som betyder "häpnad".

Kataplexi kan ha olika svårighetsgrad:

• mild kataplexi: orsakar mild och tillfällig svaghet hos patienten med lemsvikt och varar i allmänhet några sekunder;
• måttlig kataplexi: orsakar partiell svaghet hos patienten med lemsvikt och kan pågå i flera minuter;
• allvarlig kataplexi: det finns fullständig muskelatoni som kan vara i 30 minuter eller mer.

Dessa störningar är plötsliga, oförutsägbara och förutses inte av några förvarningsskyltar och kan därför vara farliga om de uppstår under körning av ett motorfordon eller när man utför farligt arbete.

I allmänhet upplever sig patienten som förlamad och riskerar att falla om han står vid tillfället.

Kataplexi kan pågå från några sekunder till cirka trettio minuter, under vilken tid patienten förblir fullt medveten om vad som händer.

I de allvarligaste fallen, lyckligtvis sällsynta, kan svår bradykardi (långsammare hjärtfrekvens) i kombination med bradypné (långsammare andningsfrekvens) och arteriell hypotoni (sänkning av blodtrycket) inträffa under attacken, så mycket att otränat öga motivet kan till och med tyckas vara dött.

Orsaker till kataplexi

Orsakerna till denna störning är okända, även om den tros vara orsakad av en dysfunktion i sömn-vaken-funktionerna: i själva verket, när denna störning inträffar, känns kroppen som om den sover medan sinnet är i ett vaket tillstånd.

Kliniska experiment som utfördes på 1990-talet av Jerome M. Siegels team på narkoleptiska hundar visade att en ovanlig aktivitet av medulla oblongata var ansvarig för kataplexin, medan University of Lyon visade att skador i de övre delarna av hjärnstammen som ansluter till medulla oblongata påverkar sjukdomen, liksom ett annat område av hjärnstammen som kallas locus coeruleus, vars celler blir inaktiva före och under kataplexi och sömn.

Enligt dessa studier finns det två samtidiga orsaker till utvecklingen av sjukdomen: bristen på excitation av motorneuroner orsakad av suspensionen av noradrenala celler och aktiveringen istället av det parallella systemet i märgen som hämmar motorneuroner.

Samtidigt upptäckte Emmanuel Mignots forskarpersonal vid Stanford University att lidande hundar skulle bli offer för en genetisk mutation av signalsubstansen orexin.

En tredje hypotes föreslogs av forskare vid Seiwa-sjukhuset i Tokyo, som verifierade sambandet mellan kataplexi och vissa ännu okända miljöfaktorer som utlöser en autoimmun reaktion, som kan skada nervcellerna som reglerar uppvaknande och muskeltonus.

Diagnos av kataplexi

Kataplexi ses sällan under ett polikliniskt besök och diagnosen kan ställas av en specialist som är bekant med tillståndet.

Mätning av hypokretinnivåer i cerebrospinalvätskan kan bekräfta diagnosen.

Behandling av kataplexi

Kataplexi behandlas farmakologiskt. Den första produkten som godkänts av FDA för behandling av kataplexi relaterad till narkolepsi är Xyrem® (natriumoxybat).

Symtomen kan dämpas med hjälp av tricykliska antidepressiva och serotoninåterupptagshämmare.

Trots dess relation till narkolepsi måste kataplexi i de flesta fall behandlas separat.

Kataplexi, sömn och narkolepsi

När patienten lider av både kataplexi och narkolepsi talar man om 'Gélineaus syndrom' efter neurologen Jean-Baptiste-Édouard Gélineau, som först beskrev det.

Detta syndrom kännetecknas av överdriven sömnighet under dagtid, med korta anfall av plötslig, oemotståndlig sömnighet som avbryter normal aktivitet, och fullständig förlust av muskeltonus efter känslomässiga chocker.

Personer som drabbats av denna störning rapporterar också om förlamning och hypnagogiska hallucinationer.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Catatonia: Betydelse, definition, orsaker, synonymer och botemedel

Skillnaden mellan Catatonia, Katalepsi och Kataplexi

Tillstånd av minimalt medvetande: Evolution, uppvaknande, rehabilitering

GCS-poäng: Vad betyder det?

Glasgow Coma Scale (GCS): Hur bedöms en poäng?

Pediatrik, vad är PANDAS? Orsaker, egenskaper, diagnos och behandling

Smärtbehandling hos den pediatriska patienten: Hur kan man närma sig de skadade eller värkande barnen?

Perikardit hos barn: egenheter och skillnader från vuxna

Hjärtstopp på sjukhus: Mekaniska bröstkompressionsanordningar kan förbättra patientens resultat

Stress och ångest under graviditeten: Hur man skyddar både mor och barn

Kronisk smärta och psykoterapi: ACT-modellen är mest effektiv

Heinz Prechtl: Begreppet optimalitet och spädbarnets fem medvetandetillstånd

Källa:

Medicina online