Huntingtons chorea: orsaker, symtom, diagnos, polysomnografi, behandling

By Cristiano Antonino On Augusti 29, 2022

Huntingtons chorea, en översikt: extrapyramidala syndrom är neurologiska störningar som involverar strukturer i det centrala nervsystemet som är involverade i kontrollen av motoriska funktioner

Kliniskt är dessa syndrom klassiskt uppdelade i hypertonisk-hypokinetisk, vars paradigmatiska bild manifesteras vid Parkinsons sjukdom, och hypotonisk-hypokinetisk, exemplifierad av Huntingtons chorea.

Kronisk chorea (Huntingtons chorea) och choreiska syndrom

Kronisk chorea (Huntingtons chorea) är en ärftlig sjukdom som överförs av en autosomal dominant mekanism med anatomopatologiska lesioner i putamen och caudat; de koreiska syndromen, å andra sidan, är en grupp sjukdomar med olika etiologier och förenade av närvaron av koreiska rörelser.

Klinisk bild

Huntingtons chorea uppstår mellan 30 och 50 år och kännetecknas av hypotoni och hyperkinesi bestående av ofrivilliga, afinalistiska, oregelbundna och asymmetriska rörelser som främst påverkar extremiteterna i extremiteterna.

Personlighetsstörningar förekommer också (depression med självmordstankar är frekvent hos dessa patienter) och mental försämring som kan utvecklas till en heltäckande demensbild.

När det gäller sömnstörningar har svårigheter att somna och nattliga uppvaknanden beskrivits (Puca et al., 1988).

Polysomnografisk bild

Mycket få polygrafiska undersökningar har utförts i denna patologi; dessutom utförs de i allmänhet under farmakologiskt inducerad sömn och med blandade resultat.

Winfield och Sparer, under sömn med tiopental, hade funnit i alla syndrom med lesioner i basala ganglierna, inklusive chorea, frånvaro eller depression av spindlarna; en signifikant ökning av spindlarna jämfört med normala kontroller hade istället visats, vid kroniska och akuta choreics, under sömnen underlättat av secobarbital och klorpromazin av Puca et al. (1988).

Med tanke på de motstridiga observationerna i litteraturen, Puca et al. (1988) undersökte spontan sömn vid kroniska choreics.

Choreikerna visade lite sömn, försenad sömn, frekvent uppvaknande och att vara vaken under lång tid.

Deras REM-sömn verkade dålig och långsamma sömn dåligt representerad men med stor spindelrikedom (i motsats till andra demensformer).

relaterade inlägg