Kawasakis syndrom, den vanligaste barndomens vaskulit
Kawasakis syndrom är en infektionssjukdom av okänt ursprung, upptäckt och klassificerad 1967 av en japansk barnläkare, från vilken det har fått sitt namn, som hade observerat ett antal barn med samma symtom: feber, röda fläckiga utslag, konjunktivit, inflammerad hals, svullna händer och fötter, ökade cervikala lymfkörtlar
Kort därefter såg man att det vid det syndromet ofta förekom hjärtkomplikationer, särskilt i kranskärlen, och slutligen identifierades sjukdomen korrekt som en vaskulit, dvs en sjukdom som drabbar småkaliber artärer, som tillsammans med Schönlein-Henoch purpura mest utbredd akut systemisk vaskulit i pediatrisk ålder.
Kawasakis sjukdom: epidemiologi
Kawasakis sjukdom förekommer över hela världen, även om majoriteten av de rapporterade fallen är i Japan.
Det drabbar främst barn under 5 år, med en maximal incidens mellan 18 och 24 månaders ålder och en högre frekvens hos män.
Orsaker till Kawasakis syndrom
Orsaken till Kawasakis sjukdom är inte känd, även om man misstänker att den utlöses av en infektion som kroppen reagerar felaktigt på ur immunsynpunkt: kontakt med ett virus eller en bakterie genererar ett överdrivet svar, vilket får återverkningar på de små artärer, vilket orsakar inflammation i deras väggar, åtföljande försvagning och eventuell utvidgning upp till bildandet av aneurysm i nivå med kransartärerna.
Med största sannolikhet drabbar sjukdomen, som definitivt är sällsynt, barn med en genetisk predisposition (och detta skulle förklara den höga förekomsten i Japan), även om dess patogenetiska mekanism ännu inte har klarlagts.
Tecken och symtom på Kawasakis syndrom
Debuten är feber med betydande irritabilitet hos barnet.
Febern åtföljs eller följs av bilateral icke-utsöndrande konjunktivit och ett utslag som efterliknar traditionella exantematösa sjukdomar: förstorade fläckar som vid mässling, ljusrosa fläckar som vid röda hund, intensivt rodnade prickar som vid scharlakansfeber.
Mestadels är ansiktet påverkat, vilket med tanke på konjunktivit får ett utseende som mycket liknar det hos ett barn med mässling.
BARNHÄLSA: LÄR MER OM MEDICHILD genom att besöka kåpan på nödutställningen
Bålen påverkas också, medan lemmarna vanligtvis är skonade.
På slemhinnornas nivå blir det rodnad på läpparna som blir spruckna, på tungan som får ett jordgubbsutseende som vid scharlakansfeber och på halsen utan att det bildas tonsillplack.
En karakteristisk aspekt är svullnad som påverkar fotsulorna och handflatorna, med rodnad hud, tillsammans med en "korvliknande" svullnad av alla fingrar.
Denna svullnad följs, efter 2-3 veckor, av en karakteristisk peeling av huden runt fingrarnas och tåns spetsar, som får en rödaktig nyans i handflatorna och fotsulorna.
Förändringar i munnen består av rodnad och sprickbildning i läpparna, på tungan, som är röd (vanligen kallad "jordgubbs"-tungan), och i svalget, som också är rodnad.
Mer än hälften av patienterna har förstorade cervikala lymfkörtlar, men dessa är ofta en enda lymfkörtel på minst 1.5 cm i diameter.
I vissa fall kan ledvärk och/eller svullnad, buksmärtor, diarré och huvudvärk också förekomma.
Hjärtpåverkan är den allvarligaste manifestationen, på grund av möjliga komplikationer
Ett blåsljud kan höras och ibland uppstår oregelbundenheter i rytmen.
De olika skikten som utgör hjärtväggen kan uppvisa olika grader av inflammation och därmed blir det perikardit, myokardit och endokardit med inblandning av en eller flera klaffar.
Sjukdomens huvuddrag är dock utvecklingen av kranskärlsans aneurysm: de små artärerna vidgas och väggen sträcks ut, vilket ger en utbuktning som sätter livet på den lilla patienten i fara, med tanke på risken för bristning.
Kawasakis sjukdom har ett karakteristiskt förlopp som kan delas in i tre faser:
- en akut fas, som varar i 2 veckor, med närvaro av feber och de ovan nämnda symtomen;
- en subakut fas, som varar 2-4 veckor, med en ökning av antalet blodplättar i blodet och eventuellt uppkomst av aneurysm
- en konvalescentfas, som varar 1-3 månader, där laboratorietesterna (ESR, CRP, blodvärden, albumin, leverenzymer) normaliseras och artärförändringarna minskar eller till och med försvinner.
Det kan förekomma en spontan upplösning av sjukdomen, men med utfall i permanenta arteriella abnormiteter.
Läs också:
Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android
Herpes Zoster, ett virus som inte ska underskattas
Kawasaki syndrom och COVID-19, barnläkare i Peru diskuterar de första få fallen av drabbade barn
Ramsay Hunts syndrom: symtom, behandling och förebyggande
Bältros: Symtom, orsaker och hur man kan lindra smärtan
Pediatrik, vad är Reyes syndrom?