Malign hypertermi (MH) är en sällsynt men mycket allvarlig komplikation av generell anestesi (GA) som inträffar hos genetiskt predisponerade försökspersoner (personer som är mottagliga för MH) efter exponering för utlösande faktorer

Det är därför av yttersta vikt att identifiera potentiellt mottagliga försökspersoner, just för att det är på denna nivå som den första interventionen för att förhindra exponering för utlösande faktorer kan utföras.

Vem är i riskzonen för malign hypertermi?

MH är en genetisk sjukdom med autosomal dominant överföring.

Molekylärgenetiska studier har visat att den primära defekten i MI ligger i skelettmuskelns kalciumkanal, allmänt känd som ryanodinreceptorn (RYR1).

Genen som kodar för detta protein, som i tetramer form utgör kalciumkanalen, finns på kromosom 19q.

Malign hypertermi: Vad är förekomsten?

I sitt kliniska uttryck är MI ett sällsynt tillstånd.

Det kan uppskattas att den totala incidensen är cirka 1:15,000 1 anestesi i den pediatriska populationen och 50,000:XNUMX XNUMX i den vuxna befolkningen, med en liten predisposition för det manliga könet och den pediatriska åldern, även om inga prediktiva faktorer kan erkännas (en patient redan utsatta för utlösande faktorer, hos vilka syndromet inte har uppträtt, kan inte anses vara utan risk vid en efterföljande exponering).

Dödligheten ligger för närvarande på 7 % av fallen över hela världen.

Vad utlöser malign hypertermi?

• Läkemedel som säkert kan utlösa en IM-kris hos känsliga individer är halogenerade flyktiga anestetika och/eller succinylkolin.
• Tre typer av MH-kris kan urskiljas, beroende på den kliniska bilden: fulminanta former, måttliga former och abortformer.
• Det är viktigt att komma ihåg att hos MHS-patienter framkallar operation under allmän anestesi med utlösande medel inte alltid en kris; en MHS-patient kan utsättas för generell anestesi flera gånger utan konsekvenser och reagera med en MH-kris nästa gång.
• När den väl utlösts kan MH-krisen gå till döds. I dödliga fall kan händelseutvecklingen ske snabbt, även inom 15 minuter, eller vara i över en timme.
• Den grundläggande patogenetiska egenskapen hos tillståndet består av bristfällig reglering av cytoplasmatiskt fritt kalcium i den tvärstrimmiga muskelcellen på grund av en genetisk förändring av kalciumkanalerna.

Vad händer under IM?

Utlösande läkemedel hos känsliga individer orsakar en förlängd öppning av kalciumkanalerna med en onormal ökning av koncentrationen av denna jon i muskelfibrocellens cytoplasma.

Det oreglerade flödet av kalcium orsakar patologisk muskelkontraktion och ökar musklernas metaboliska aktivitet.

Muskler som aktiveras under sådana förhållanden förbrukar energi och därmed en överdriven mängd syre, vilket resulterar i frigöring av värme, vatten, koldioxid och laktater.

Energiproduktionen blir otillräcklig och cellmembranets integritet går förlorad, proteiner som kreatinkinas (CPK) och myoglobin släpps ut i blodet.

Ökat kalium i blodet orsakar takykardi och takyarytmi till hjärtstillestånd, om det inte ingrips i tid.

Brist på syre kan orsaka hjärnskador; ökad koldioxid i blodet stimulerar snabb och djup andning.

Myoglobin flyttas från muskelceller till njurarna där det kan orsaka akut njursvikt.

Utsläpp av stora mängder värme från överaktiva muskler gör att patientens temperatur stiger snabbare än vad det naturliga termoregulatoriska systemet kan hålla under kontroll.

Inom några minuter kan en höjning till 41°C och över inträffa.

Hur behandlas malign hypertermi?

• Sluta använda flyktiga anestetika och succinylkolin.
• Hyperventilera med 100% O2.
• Administrera dantrolen 2.5 mg/kg ev. Upprepa vid behov justering av dosen till tecken på MH. Föreslagen övre gräns är 10 mg/kg, men kan överskridas vid behov.
• Undvik kalciumantagonister. Ihållande arytmier kan behandlas med alla andra antiarytmika. De flesta antiarytmika svarar på korrigering av hyperkalemi och acidos.
• Övervaka kärntemperaturen.
• Kyl patienten med nasogastrisk och rektal sköljning och kylning av kroppsytan – undvik överdriven kylning.
• Fortsätt med dantrolen i minst 36 timmar efter det att episoden har löst sig.
• Se upp för återväxter av MH genom att övervaka patienten på intensivvården i 24-36 timmar. Återfall förekommer i cirka 25 % av MH-fallen.
• Undvik parenteral administrering av kalium.
• Följ koagulationsprofilen – DIC kan uppstå.
• Dosera CK var 12:e timme tills det normaliseras.

Diagnos av malign hypertermi

Mottagligheten för MI ger ingen speciell klinisk bild för att med säkerhet identifiera de som kan utveckla en akut episod, och det finns fortfarande inga blodlösa tester som kan användas för detta ändamål.

Identifieringen av riskpatienter baseras endast på in vitro kontrakturtest (IVCT) efter exponering av muskelvävnad för halotan och koffein, det enda allmänt erkända giltiga testet.

Detta test kräver en muskelbiopsi och utförs därför på försökspersoner som tidigare valts ut av diagnostiska centra och är inte användbart som massscreening.

IVCT utförs på försökspersoner som har manifesterats

• definitiva eller misstänkta episoder av hjärtinfarkt och/eller oförklarlig peranestetisk död hos släktingar med blod;
• tidigare biverkning av anestesi, misstänkt för hjärtinfarkt;
• tidigare postoperativa komplikationer (feber, CPK-höjning, myoglobinuri);
• rabdomyolys efter även måttlig ansträngning;
• intensiva, frekventa kramper och lätt trötthet;
• kända och misstänkta neuromuskulära störningar;
• tidigare episod av malignt neuroleptikasyndrom (SNM).

Hur förebyggs malign hypertermi?

När kirurgi är nödvändig vidtas försiktighetsåtgärder för patienter som upptäcks vara i riskzonen: andra bedövningsmedel än halogenerade anestetika och succinylkolin administreras, operationssalen förbereds genom att en anestesiapparat sätts upp som inte är förorenad av halogenerade anestesiångor och nödvändig instrumentering att övervaka hjärtparametrar, blodtryck, temperatur och att utföra laboratorietester.

Följande måste finnas tillgängligt i operationssalen: injicerbar Dantrolen, alla läkemedel som behövs för att behandla krisen och glukos- och elektrolytlösningar kylda till 4-5°C.

Profylaktisk administrering av injicerbar Dantrolene är endast tänkbar i de fall då operationssalen inte kan förberedas på det sätt som beskrivits ovan eller när patienten genomgår akut eller särskilt demoliv kirurgi.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Övervakad anestesi: vad det är och när man ska använda medveten sedering

Intubation: Risker, anestesi, återupplivning, halssmärta

Biverkningar av läkemedel: vad de är och hur man hanterar biverkningar

Att rädda en patient med psykiska problem: ALGEE-protokollet

Första hjälpen: 6 föremål som du måste ha i ditt medicinskåp

Anestesi och allergiska reaktioner: faktorer att ta hänsyn till

Sedation och analgesi: Läkemedel för att underlätta intubation

Anxiolytika och lugnande medel: roll, funktion och hantering med intubation och mekanisk ventilation

New England Journal of Medicine: Framgångsrika intubationer med högflödesnästerapi hos nyfödda

Källa:

Pagine Mediche