Okulär myasteni: orsaker, symtom, diagnos och behandling

By Cristiano Antonino On Juli 5, 2023

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som visar sig som ökad trötthet och muskelsvaghet under hela dagen

Det kan därför också påverka musklerna i ögonen och ögonlocken och kallas specifikt för okulär myasteni.

Orsakerna till okulär myasteni är olika, men denna sjukdom kan klassificeras som en autoimmun sjukdom

Kroppen kommer att producera autoantikroppar mot de neuromuskulära korsningarna, vilket orsakar svårigheter att dra ihop ögonmusklerna och symtom på trötthet.

Vanligtvis är de närvarande symtomen på myasteni okulära och kan påverka patientens förmåga att se: bland de vanligaste tecknen kan vara tyngd i ögonlocket, ptos, med minskning av synfältet, eller om extraokulära muskler påverkas, kan det förekomma skelning och dubbelseende (diplopi).

Myasthenia gravis är en ganska sällsynt sjukdom

Patienter som lider av denna sjukdom kan vara i alla åldrar. Faktum är att de grupper som drabbas av detta tillstånd är kvinnor mellan 20 och 30 år och män mellan 50 och 60 år.

Vidare visar förhållandet mellan kvinnor och män att denna sjukdom främst drabbar det kvinnliga könet med ett förhållande på 2:1.

Av de patienter som drabbats av myasthenia gravis har dessutom cirka 15 procent diagnosen okulär myasteni.

Okulär myasteni är en speciell typ av myasthenia gravis

Den senare termen betecknar en autoimmun sjukdom som kännetecknas av försämrad överföring av kontraktila signaler.

Vid denna sjukdom försämras signalerna som skickas från nerven till muskeln.

Huvudsymtomen består av uppkomsten av trötthet, svaghet och svårigheter att utföra även vardagliga handlingar på grund av bristande styrka.

Dessa symtom ger sjukdomen dess namn, som består av tre ord: gravis som betyder svår, myo som betyder muskel och asteni som betyder svaghet.

För att förstå mekanismen för denna patologi är det därför avgörande att förstå vikten av kommunikationen mellan muskler och nerver.

Den onormala produktionen av dessa antikroppar som påverkar nerver och muskler gör att patienten kan få svårt att tala, svälja och, vid symtom på okulär myasteni, ha svårt att hålla ögonen öppna.

Okulär myasteni kan yttra sig med olika symtom, beroende på olika faktorer

Dessa kan inkludera patientens ålder och stadiet av den diagnostiserade sjukdomen.

Vid vissa tillfällen kan symtomen på okulär myasteni vara frånvarande och patienten kan vara asymtomatisk, vilket gör det svårare att diagnostisera tillståndet i dess tidiga skeden.

Bland de vanligaste symtomen på okulär myasteni är

svaghet i ögonmusklerna och ögonlocken
suddig eller dubbelseende;
hängande ögonlock;
stark svaghet i ögonmusklerna, särskilt i slutet av dagen eller efter att ögonen ansträngts.

Efter att ha använt muskeln upprepade gånger kan den bli mycket svag.

Denna svårighet kan visa sig inte bara i ögonmusklerna utan, vid myasthenia gravis, även i resten av kroppen.

Repetitiva rörelser blir komplexa att göra, på grund av ökad muskeltrötthet.

Okulär myasteni kan också vara det första symtomet på mer komplexa sjukdomar eller på myasthenia gravis i resten av kroppen.

Cirka 40 procent av personer som lider av okulär myasteni kommer senare att ha myasthenia gravis.

Orsaken till okulär myasteni som redan nämnts är produktionen av antikroppar som kan attackera kommunikationen mellan nerver och muskler.

Som vid alla autoimmuna sjukdomar sker en överreaktion av immunsystemet, som känner igen vissa komponenter i kroppen, såsom vävnader eller organ, som främmande och reagerar därefter.

På så sätt försöker immunsystemet försvara kroppen mot dessa element som anses främmande genom att producera antikroppar.

De senare med sin verkan kan också leda till förändringar i de berörda komponenterna som anses vara främmande.

Orsakerna till okulär myasteni kan därför reduceras till denna reaktion av immunsystemet.

Anledningen till att detta tillstånd leder till att immunsystemet producerar antikroppar mot muskler och nerver är inte säker.

Myasteni hos barn

Okulär myasteni kan drabba personer i alla åldrar, inklusive barn.

Särskilt hos yngre personer särskiljs tre former av sjukdomen:

Medfödda myasteniska syndrom, dvs en grupp genetiskt överförda sjukdomar som kännetecknas av strukturella eller funktionella förändringar av proteiner involverade i neuromuskulär överföring.
Övergående neonatal myasteni, orsakad av passage av autoantikroppar riktade mot acetylkolinreceptorn, från modern med Myasthenia Gravis eller Kongenital Myasthenic Syndrome, till fostret. Det förekommer hos cirka 20 % av spädbarn som föds till drabbade mödrar och orsakar hypotoni, andnöd och matningssvårigheter. Symtomen uppträder vanligtvis under de första 4 dagarna efter födseln och försvinner, med lämplig behandling, inom 4-6 veckor.
Myasthenia Gravis Juvenile, en autoimmun sjukdom som inträffar före 19 års ålder.

Att diagnostisera okulär myasteni är inte lätt

Det stora antalet ögonsjukdomar med symtom som liknar denna autoimmuna sjukdom gör det mycket svårt att upptäcka den exakt.

Dessutom, som nämnts ovan, kan symptomen på denna autoimmuna sjukdom vara nästan omärkliga i början, medan de redan blir komplexa i mer avancerade stadier.

Att diagnostisera myasthenia ocularis i tid är avgörande för att snabbt kunna förskriva en lämplig behandling.

En för sent ställd diagnos kan leda till olika komplikationer och göra det mer komplicerat att lösa och leva med denna sjukdom.

Vanligtvis, för att diagnostisera en autoimmun sjukdom, är det första steget ett besök hos en allmänläkare.

Tack vare denna första undersökning är det möjligt att få en noggrann anamnes och ett objektivt test av patientens symtom, eventuella fall i familjen och uppkomsten av de första symtomen.

På så sätt kan läkaren få en första överblick över patientens hälsotillstånd.

Patienten kan sedan remitteras till en specialistundersökning och mer exakta tester inklusive: blodprov, elektromyografi, edrofoniumtestet och vid behov bildundersökningar.

Dessa tester kan hjälpa läkaren inte bara att diagnostisera myasthenia ocularis utan också att utesluta andra relaterade tillstånd.

Behandlingar

Det finns olika behandlingar för okulär myasteni, beroende på patientens symtom och stadiet av patologin.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Terapi är uteslutande medicinsk och syftar till att dämpa immunsystemets svar och minska cirkulerande autoantikroppar.

Detta minskar symtomen och förbättrar även de beskrivna ögonsymptomen.

Medicinsk terapi kan ta formen av olika läkemedel:

kolinesterashämmare, som syftar till att blockera enzymet som ansvarar för nedbrytning av acetylkolin, inklusive pyridostigmin, och förbättra muskelsvaret;
immunsuppressiva behandlingar som syftar till att minska immunsvaret och göra antikroppar mindre aggressiva (t.ex. metotrexat, azatioprin och ciklosporin);
kortikosteroidläkemedel som har ett liknande syfte som immunsuppressiva läkemedel, vilket minskar immunsvaret;
synhjälpmedel, såsom kontaktlinser eller kryckglasögon, för att hjälpa det hängande ögonlocket och undvika dubbelseende;
det enda kirurgiska tillvägagångssättet, som är ganska omdiskuterat, är kirurgiskt avlägsnande av tymus, en central körtel i vårt immunsvar och som kan vara hyperfunktionell vid myasteni.

Läkemedel som är väsentliga för behandling av okulär myasteni syftar till att öka acetylkolin för att minska muskelsvaghet.

Dessa behandlingar kan modifieras efter patientens behov.

Det är därför det är viktigt att få en terapi som är anpassad till sjukdomsstadiet, men också till patientens behov.

Effektiviteten av dessa behandlingar kan minska med tiden eller leda till biverkningar.

En av dessa kan vara kolinerg kris, en överdriven muskelsvaghet som kan leda till dubbelsidighet och hängande ögonlock.

Patienthanteringen är därför komplex och måste vara multidisciplinär och involvera flera medicinska personer.