Parinauds syndrom (solnedgångssyndrom): orsaker, egenskaper, diagnos, behandling

By Cristiano Antonino On Augusti 29, 2022

Parinauds syndrom (uttalas "Parinò syndrom") är en neurologisk störning som orsakas av en lesion i taket av mellanhjärnan, vilket resulterar i oförmåga att röra ögonen upp och ner

Parinauds syndrom tillhör gruppen ögonrörelseavvikelser och pupilldysfunktioner och är – tillsammans med Webers syndrom, artärens superior cerebellära syndrom, Benedikts syndrom, Nielsens syndrom och Nothnagels syndrom – ett av de alternativa mellanhjärnans syndrom. Parinauds syndrom kallas också "solnedgångssyndrom" men bör särskiljas från solnedgångssyndrom.

Parinauds syndrom är uppkallat efter den franske läkaren Henri Parinaud (1844-1905), som först beskrev det under andra hälften av 19-talet. Parinaud anses vara den franska oftalmologins fader.

Valörer av Parinauds syndrom

Parinauds syndrom kallas även för dorsalt mellanhjärnssyndrom, sjunkande solsyndrom eller i förlängningen nedgående solfenomen, solnedgångstecken eller avtagande soltecken.

På engelska kallas det dorsal midbrain syndrome, vertical gaze palsy, upward gaze palzy, sunset sign, setting-sun sign, sunset sign, sun setting syndrome, sunset eye sign eller setting-sun phenomenon.

Epidemiologi av Parinauds syndrom

Sjukdomen är vanligast bland unga patienter med hjärntumörer i tallkottkörteln eller mellanhjärnan: pinealom (intrakraniellt gernom) är den vanligaste lesionen som orsakar detta syndrom.

Sjukdomen är också vanlig bland kvinnor i 20- och 30-årsåldern med multipel skleros. En annan kategori som oftast drabbas av Parinauds syndrom är äldre patienter efter stroke i den övre hjärnstammen.

Orsaker till Parinauds syndrom

Parinauds syndrom orsakas av en skada, antingen direkt (t.ex. ischemisk skada) eller indirekt (t.ex. kompression) på taket av mellanhjärnan (den övre delen av hjärnstammen), i synnerhet av komprimering av det vertikala blickcentrumet i den rostrala interstitiella kärnan av den mediala longitudinella fasciculus, inklusive colliculus superior intill oculomotorn (ursprunget till kranialnerven III) och Edinger-Westphal kärnorna.

På grund av denna lesion förlorar ögonen förmågan att röra sig uppåt och nedåt.

Denna lesion kan orsakas av:

ischemisk eller hemorragisk cerebral stroke,
blödning i mitten av hjärnan,
neoplasmer som påverkar lamina quadrigemina,
pinealom,
obstruktiv hydrocefalus,
cysticerkos,
toxoplasmos,
multipel skleros,
arteriovenösa missbildningar.

All annan kompression, ischemi eller skada på mellanhjärnan kan leda till syndromet, inklusive: trauma och hjärnstammsrelaterade infektioner.

Neoplasmer och gigantiska aneurysmer i den bakre fossan har också associerats med mitthjärnans syndrom.

Vertikal supranukleär oftalmoplegi har också associerats med metabola störningar, såsom Niemann-Picks sjukdom, Wilsons sjukdom, bilirubinencefalopati (kernittero) och överdosering av barbiturat.

Huvuddragen i Parinauds syndrom är:

uppåtgående och – vid bilaterala lesioner – nedåtriktad blickförlamning,
konvergens rectus nystagmus;
brist på konvergens;
vidgade pupiller (ca 6 mm) som svarar dåligt på ljus, men bättre på ackommodation (dissociation nära ljus).
Colliers skylt finns och Argyll Robertsons skylt kan finnas.
Pupiller är mydriatiska eller normala, med ljus-accommodation dissociation.
Bilateralt papillödem är ofta närvarande.

Denna störning, särskilt med avseende på blickförlamning, är svår att skilja från progressiv supranukleär pares.

Diagnos

Diagnosen baseras på anamnes och objektiv undersökning.

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Bekräftelse kan göras genom avbildning, såsom CT eller MRT.

Syndromet diagnostiseras vanligtvis under en ögon- eller neurologisk undersökning.

Behandling för Parinauds syndrom

Behandlingen är huvudsakligen inriktad på orsaken uppströms till den dorsala mellanhjärnans lesion.

En grundlig undersökning, inklusive neuroimaging, är nödvändig för att utesluta anatomiska lesioner eller andra orsaker till detta syndrom.

Visuellt signifikant uppåtriktad förlamning kan lindras med bilaterala recessioner i nedre rektus.

Retraktionsnystagmus och konvergensrörelse förbättras också generellt med denna procedur.

Prognos

Okulär funktion hos patienter med Parinauds syndrom förbättras i allmänhet långsamt under månader, särskilt med upplösning av den uppströms orsakande faktorn, även om detta inte alltid är möjligt eftersom vissa lesioner resulterar i permanent nervskada; kontinuerlig upplösning efter de första 3-6 månaderna efter debut är sällsynt.

Snabb upplösning efter normalisering av intrakraniellt tryck efter placering av en ventrikulo-peritoneal shunt har rapporterats.