Sydenhams chorea är en typ av hjärninflammation som uppträder hos personer med reumatiska sjukdomar, tidigare eller nu, vanligtvis i barndomen

Det är en av de möjliga följderna av en infektion med bakterien streptokocker pyogenes (även kallad 'grupp A β-hemolytiska streptokocker').

Den kännetecknas av snabba okoordinerade ryckrörelser (chorea) som uppstår främst i ansikte, händer och fötter.

Sjukdomen är vanligtvis latent och visar sig upp till 6 månader efter akut infektion, men kan ibland vara ett symptom på reumatisk feber.

Sydenhams chorea kallas också 'chorea minor' eller 'infectious chorea' eller 'reumatic chorea' eller 'St. Vitus' dans'

Namnet på sjukdomen kommer från dess upptäckare, den engelske läkaren Thomas Sydenham (1624-1689). Eponymen "St Vitus"-dans syftar på helgonet med samma namn, som förföljdes av de romerska kejsarna och dog som kristen martyr år 303 e.Kr., dansarnas skyddshelgon.

Långvariga danser äger historiskt rum framför hans staty under högtiden St. Vitus i germanska och lettiska kulturer.

Namnet på denna sjukdom hänvisar till de drabbades snabba rörelser, som liknar en dans. På engelska kallas Sydenhams chorea 'sydenham's chorea' eller 'St Vitus' dance'.

Sydenhams chorea är vanligast hos barn (10 % i fall av reumatisk feber)

Sydenhams chorea förekommer oftare hos kvinnor än hos män.

Den totala förekomsten av akut reumatisk feber och reumatisk hjärtsjukdom minskar inte.

Nya data citerar förekomsten av akut reumatisk feber som 0.6-0.7/1,000 15 invånare i USA och Japan jämfört med 21-1,000/XNUMX XNUMX invånare i Asien och Afrika.

Prevalensen av akut reumatisk feber och Sydenhams chorea har gradvis minskat i utvecklade länder under de senaste decennierna.

Debutålder

De flesta fall inträffar under 18 år.

Debut i vuxen ålder är relativt sällsynt och de flesta fall är förknippade med en exacerbation av tillståndet efter att ha upplevt det redan i barndomen.

Sydenhams chorea orsakas av en autoimmun respons efter infektion med grupp A β-hemolytiska streptokocker (Streptococcus pyogenes)

Två korsreaktiva streptokockantigener, M-protein och N-acetyl-beta-D-glukosamin, har identifierats, varvid infektion leder till produktion av autoantikroppar mot värdvävnader (molekylär mimik) som orsakar en mängd olika streptokockrelaterade sjukdomar inklusive Sydenhams. chorea men också reumatisk hjärtsjukdom och nefritiskt syndrom.

Autoantikroppar mot basala gangliaproteiner har hittats i Sydenhams chorea, men de är inte specifika.

Dopaminreceptorautoantikroppar har rapporterats korrelera med kliniska symtom.

Huruvida dessa antikroppar representerar ett epifenomen eller är patogena återstår att visa.

Symtom och tecken

Sydenhams chorea kännetecknas av att neurologiska symtom och tecken plötsligt börjar (ibland inom några timmar), klassiskt chorea.

Vanligtvis är alla fyra lemmar påverkade i chorea, men det finns rapporterade fall där endast en sida av kroppen är påverkad (hemichorea).

Typisk chorea inkluderar:

• upprepad hyperextension av handleden,
• grimaserande,
• pipande läppar.

Fingrarna kan röra sig som om de spelar piano.

Det kan finnas tungfascikulationer ('påse med maskar') och oförmåga att stödja tungans utskjutande eller stängning av ögonen.

Det finns vanligtvis en förlust av finmotorik, särskilt tydligt i handstil om barnet är i skolåldern.

Tal påverkas ofta (dysartri), liksom att gå; benen kommer plötsligt att ge vika eller flytta åt sidan, vilket ger en oregelbunden gång och intrycket av att hoppa eller dansa.

Under de onormala rörelserna ligger ofta en låg tonus (hypotoni) som kanske inte blir uppenbar förrän behandling för att dämpa korea påbörjas.

I svårare fall dominerar förlust av tonus och svaghet (chorea paralyticum).

Tillståndets svårighetsgrad kan variera mycket, från enkel ostadighet i gång och svårigheter med handstil, till det extrema av att vara helt oförmögen att gå, prata eller äta sig själv.

Rörelserna upphör under sömnen. Ögonmusklerna påverkas inte.

Neurologiska symtom och tecken inkluderar:

• beteendeförändring,
• dysartri,
• förlust av fin- och grovmotorik som leder till försämring av handstilen,
• huvudvärk,
• långsammare kognition,
• ansiktsgrimasering,
• nervositet,
• darrning,
• muskelhypotoni,
• fascikulationer,
• mjölkningstecken (en spasm i handen med rytmisk ökning och minskning av spänningar, som vid handmjölkning).

Icke-neurologiska manifestationer av akut reumatisk feber kan förekomma, särskilt kardit (upp till 70% av fallen, ofta subkliniska, så ekokardiografi krävs), artrit, erythema marginata, subkutana knölar, utslag.

Sydenhams chorea, som är en neuropsykiatrisk störning, inkluderar förutom motoriska problem också:

• emotionell labilitet (humörsvängningar eller olämpligt humör),
• ångest,
• uppmärksamhetsbrist.

Dessa symtom kan föregå de motoriska symtomen och tecknen eller uppträda samtidigt med dem.

Diagnos

Sydenhams chorea betvivlas under anamnes och objektiv undersökning.

Diagnosen ställs sedan av den typiska akuta uppkomsten under veckorna efter en halsont eller annan mindre infektion, förutom tecken på inflammation (ökad CRP och/eller ESR) och tecken på en nyligen inträffad streptokockinfektion.

För att bekräfta en nyligen genomförd streptokockinfektion

• sputumkultur;
• anti-DNAsi B-titer (toppar 8-12 veckor efter infektion);
• anti-streptolysin O-titer (toppar vid 3-5 veckor).

Inget av dessa test är 100% tillförlitligt, särskilt inte när infektionen inträffade flera månader tidigare.

Ytterligare tester är mer inriktade på alternativa diagnoser och andra manifestationer av reumatisk feber:

• ekokardiografi;
• elektroencefalografi;
• lumbal punktering;
• magnetisk resonanstomografi eller datortomografi av hjärnan (förändringar av kaudatkärnan och förstoring av putamen har beskrivits hos vissa patienter).

Det finns en UFMG-betygsskala för Sydenhams chorea, från den brasilianska Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), för forskningsändamål, men den undersöker endast motorisk funktion och inte psykiatriska/beteendesymtom.

Differentiell diagnos

Att skilja symtom och tecken på Sydenhams chorea från andra ofrivilliga rörelser som tics och stereotypier kan vara svårt och eftersom dessa saker inte är ovanliga kan de potentiellt samexistera.

Diagnos är ofta försenad och tillskrivs ett annat tillstånd som nervösa tics eller konverteringsstörning.

Sydenhams chorea måste särskiljas från tillstånd som:

• Tourettes syndrom,
• systemisk lupus erythematosus,
• Guillain-Barrés syndrom,
• benign ärftlig chorea,
• bilateral striatal nekros,
• abetalipoproteinemi,
• ataxi-telangiektasi,
• biotin-tiamin-känslig basalganglia sjukdom,
• Fahrs sjukdom,
• familjär ansiktsdyskinesi (Bird-Raskind syndrom),
• glutarsyrauri,
• Lesch-Nyhans syndrom,
• mitokondriella störningar,
• Huntingtons sjukdom,
• Wilsons sjukdom,
• hypertyreoidism,
• graviditet (chorea gravidarum),
• drogförgiftning,
• biverkningar av vissa antikonvulsiva medel (t.ex. fenytoin)
• psykotropa medel.

PANDAS syndrom (pediatriska autoimmuna neuropsykiatriska störningar associerade med streptokockinfektioner) är liknande, men kännetecknas inte av Sydenhams motoriska dysfunktion.

PANDAS uppträder med tics och en psykologisk komponent och uppträder mycket tidigare, dagar till veckor efter infektion snarare än 6-9 månader senare.

Den terapeutiska behandlingen av Sydenhams chorea bygger på följande principer:

• Eliminera streptokockerna med antibiotika: det kanske inte är till någon nytta för indexpatienten, men ytterligare spridning av den specifika klonen kommer att förhindras.
• Behandla rörelsestörningen.
• Immunsuppression (prednisolon minskar i allmänhet den genomsnittliga varaktigheten av symtomen från 9 veckor till 4 veckor).
• Förebyggande av återfall och ytterligare hjärtskador.
• Hantera funktionshinder.
• Arbetsterapi och sjukgymnastik är till hjälp för att upprätthålla muskelfunktion och tonus.
• Behandling med natriumvalproat är effektiv för att kontrollera symtom, men påskyndar inte återhämtningen.
• Haloperidol har använts tidigare, men har orsakat allvarliga biverkningar, t.ex. tardiv dyskinesi.
• Det finns kliniska fall som stöder karbamazepin och levetiracetam; andra beprövade läkemedel inkluderar pimozid, klonidin och fenobarbiton.
• En penicillinkur administreras vanligtvis vid diagnos för att permanent eliminera eventuella kvarvarande streptokocker.
• Penicillinprofylax, å andra sidan, är väsentlig för att behandla hjärtfunktionerna vid reumatisk feber, även om det är subkliniskt (American Heart Associations riktlinjer).

Om fallet är isolerad chorea kan det diskuteras om hjärtrisken motiverar profylax eller inte, men det är troligt att det minskar återfall.

Prognos

50 % av patienterna med akut Sydenhams chorea återhämtar sig spontant efter 2-6 månader, medan mild eller måttlig chorea eller andra motoriska symtom kan kvarstå, i vissa fall, i mer än två år.

Tio procent av patienterna rapporterade långvarig tremor i en studie (10-årsuppföljning).

Långvariga neuropsykiatriska svårigheter erkänns alltmer (49 studier hittills, särskilt tvångssyndrom men också uppmärksamhetsstörning hyperaktivitetsstörning, affektiva störningar, tic-störningar, exekutiva funktionsstörningar, psykotiska egenskaper och språkstörningar).

Återfall och återfall är möjliga, särskilt under graviditeten.

Återfall

Återfall observeras i 16-40% av fallen.

Återfall är mer sannolikt med dålig efterlevnad av penicillinprofylax.

Intramuskulärt penicillin ges var 2-3 vecka jämfört med 4-veckorskuren och oralt penicillin ordineras också.

Återfall är ibland associerade med ökad ASO-titer eller andra tecken på ny streptokockinfektion.

Det finns ingen uppenbar klinisk parameter som kan förutsäga dem som löper risk för återfall.

Mer sannolikt om icke-remission under de första sex månaderna kan återkomma med graviditeten (chorea gravidorum).

Högre återfallsfrekvens observerad vid längre uppföljning: kan återkomma upp till 10 år efter den första episoden, kan därför underskattas av serier med kortare uppföljning.

Återfall kännetecknas vanligtvis endast av chorea, även om det ursprungliga fallet var förknippat med reumatisk feber.

I vissa fall återkom hjärtinflammation, efter en initial förbättring, igen.

Vissa författare menar att återkommande chorea är en helt annan sjukdom än Sydenhams chorea.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Pediatrik, vad är PANDAS? Orsaker, egenskaper, diagnos och behandling

Frånvarotyp i barndomen Epilepsi eller pyknolepsi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Reumatisk feber: orsaker, symtom, diagnos, behandling, komplikationer, prognos

Pediatrisk akut debut av barns neuropsykiatriska syndrom: riktlinjer för diagnos och behandling av PANDAS/PANS-syndrom

Källa:

Medicina online