Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan betraktas som modellen för systemiska autoimmuna sjukdomar. Den kliniska presentationen av SLE är mycket varierande och kliniska bilder inkluderar allmänna manifestationer och förändringar av olika organ och system

Systemisk lupus erythematosus: epidemiologi

Lupus drabbar främst kvinnor i fertil ålder med ett F/M-förhållande på 9/1.

Prevalensen varierar från 15 till 50 fall per 100,000 1.8 personer med en incidens på mellan 4.6 och 100,000 nya fall per XNUMX XNUMX personer/år.

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för Lupus?

Orsakerna till SLE är ännu inte helt kända.

En av de mest accepterade hypoteserna är den om en genetisk predisposition på vilken vissa faktorer verkar: infektiösa, hormonella och kemisk-fysikaliska faktorer som kan inducera produktionen av autoantikroppar som i sin tur orsakar vävnadsförändringar genom olika mekanismer (cellys). eller avsättning av immunkomplex).

Symtom på lupus

Allmän sjukdomskänsla, asteni och viktminskning är karakteristiska symtom i sjukdomens akuta faser; feber är oftast också närvarande.

Efter komplikationer påverkas alla organ och apparater (det är därför det kallas systemiskt).

Hudmanifestationer

De finns i 65 % av fallen och kan klassificeras som specifika och ospecifika. De förra inkluderar:

– akut kutan lupus (ACLE) kännetecknad av erytem i kindbenen och näsan, fjärilserytem, ​​som ibland också påverkar hals och bröst och all fotoexponerad hud. Det är en indikation på sjukdomsaktivitet och kan vara associerad med mukosit i den hårda gommen. ACLE kan läka utan resultat.

– subakut kutan lupus (SCLE), som kan förekomma i en anulopolycytisk form (perifert erytematöst område som omger ett centralt blekt område) och i en papulär skivepitelform (psoriasisliknande hudskador).

– kronisk kutan lupus (CCLE) kännetecknad av papler som ger upphov till oregelbundna lesioner som tenderar att framkalla ärrbildningsskador.

Det kan också finnas ospecifika hudmanifestationer: purpura, urtikaria, hud- eller slemhinnesår.

Muskuloskeletala manifestationer

Artralgier och artrit är vanliga kliniska manifestationer av SLE.

Artrit är symmetrisk, icke-erosiv och påverkar både små leder (händer och handleder) och stora leder (armbågar och knän).

Myosit är ovanligt till skillnad från myalgi och tenosynovit.

Njure manifestationer

Hos hälften av patienterna med SLE kan glomerulonefrit noteras, vilket kan uppträda kliniskt som: asymtomatisk proteinuri, asymtomatisk hematuri, nefrotiskt syndrom, snabbt progressiv glomerulonefrit och kronisk njursvikt.

Kardiovaskulära manifestationer av Lupus

Perikardit, ofta asymptomatisk, är den vanligaste kardiovaskulära manifestationen.

Libman-Sachs endokardit, som påverkar mitralisklaffen, är mindre frekvent.

Många patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) uppvisar för tidig och accelererad åderförkalkning på grund av å ena sidan autoimmunitet (närvaro av antifosfolipidantikroppar) och å andra sidan långvarig användning av kortison, som används för SLE-behandling.

Neurologiska manifestationer

Neuro-psykiatriska bilder kan vara lokala organiska (epilepsi, transversell myelit, stroke, optikusneurit och perifera neuropatier) eller diffusa (rörelsestörningar, cephalic och psykos).

Funktionella störningar inkluderar depression, ångest och förändringar av den affektiva sfären primitiva störningar.

Dessa kan vara primära eller sekundära till vetskapen om att man lider av en allvarlig kronisk sjukdom.

Hematologiska manifestationer

De kan alla påverka den röda serien (anemi), den vita serien (lymf-leukopeni) och blodplättar (trombocytopeni).

Anemi kan identifiera en icke-immunologisk orsak (från järnbrist eller kronisk njursvikt eller cytotoxisk behandling) eller en immunologisk orsak (blod-autoimmun anemi).

Former som påverkar den vita serien och blodplättarna är frekventa, men sällan allvarliga.

Andra kliniska manifestationer

Serosit som visar sig som pleurit, liksom perikardit, är vanliga.

Andra kliniska manifestationer är Raynauds fenomen och lungpåverkan, som kan visa sig i sällsynta men mycket allvarliga kliniska bilder (akut lupus pneumoni, interstitiell lunginflammation och lungblödning).

Låt oss slutligen komma ihåg mesenterisk vaskulit, också en mycket sällsynt klinisk form.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Den kliniska diagnosen av SLE är svår eftersom de allmänna kliniska manifestationerna och organens manifestationer inte kan särskiljas från andra sjukdomar, så den kliniska diagnosen måste korreleras med laboratoriediagnosen.

SLE, även om det är en inflammatorisk sjukdom även i de aktiva faserna, har ett CRP (C-reaktivt protein), medan ESR nästan alltid är förhöjt.

Polyklonal hypergammaglobulinemi, närvaron av reumatoid faktor, reducerat C3- och C4-serumkomplement kan dokumenteras på proteinelektrofores, särskilt i de aktiva faserna av SLE.

Lupus kännetecknas av närvaron av autoantikroppar: ANA (antinukleära antikroppar) positiva i alla fall, anti-nDNA (native eller double helix anti-DNA), ENA (Extractable Nuclear Antigen). Anti-fosfolipidantikroppar hos patienter med återkommande missfall och/eller tromboemboliska manifestationer.

Behandling av SLE: hur man behandlar systemisk lupus erythematosus

Som med alla kroniska sjukdomar är målet med terapi för SLE sjukdomskontroll med förebyggande av komplikationer.

Glukokortikoider: prednisolon är det vanligaste läkemedlet mot artrit, serosit, hudmanifestationer och glomerolonefrit.

Syntetiska antimalariamedel: hydroxiklorokin och klorokin används vanligtvis i kombination med immunsuppressiva medel.

Immunsuppressiva medel: dessa används i fall som inte svarar på glukortikoider. Dessa inkluderar metotrexat, cyklosporin A, mykofenolat och cyklofosfamid.

Biologiska läkemedel: belimumab är en antikropp som binder till B-lymfocytstimulatorn (BLyS) som främjar apoptos av självreaktiva B-celler.

Andra behandlingar: intravenösa immunglobuliner – vid svår trombocytopeni – och plasmaferes – vid trombotisk trombocytopen purpura och pulmonell blödning – kan användas i former som är resistenta mot läkemedelsbehandlingar.

Läs också:

Emergency Live Ännu mer...Live: Ladda ner den nya gratisappen för din tidning för IOS och Android

Blodtryck: När är det högt och när är det normalt?

Reumatiska sjukdomar: artrit och artros, vad är skillnaderna?

Ökad ESR: Vad säger en ökning av patientens erytrocytsedimentationshastighet för oss?

Systemisk Lupus Erythematosus: Tecken som inte ska underskattas

Lupus nefrit (nefrit sekundär till systemisk lupus erythematosus): symtom, diagnos och behandling

Källa:

Pagine Mediche