Pemphigus: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย และการรักษา

By คริสเตียโน อันโตนิโน อัพเดทล่าสุด มิถุนายน 9, 2023

Pemphigus เป็น autoimmune bullous dermatosis ของผิวหนังและเยื่อเมือกที่มีลักษณะเฉพาะโดยการหยุดชะงักของกลไกการยึดเกาะของเซลล์ของผิวหนังชั้นนอกโดยเฉพาะ desmosomes

ปรากฏตามปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกลุ่มของแอนติบอดีที่เรียกว่า IgG4 และ IgA ในบางรูปแบบที่หายาก

โรคนี้มีอาการเรื้อรังและอาจถึงแก่ชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม

เพมฟิกัสคืออะไร?

คำว่า pemphigus มาจากภาษากรีกและแปลว่า 'ตุ่มหนอง' และระบุกลุ่มของผิวหนังที่มีตุ่มนูน

โรคผิวหนังที่หายากนี้มีลักษณะเฉพาะคือ acantholysis คือการสูญเสียการยึดเกาะภายในเซลล์ทำให้เกิดแผลที่เจ็บปวด (vesicles) บนผิวหนังและเยื่อเมือก

การเริ่มต้นของโรคมักเกิดขึ้นในบุคคลที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปีหรือในผู้สูงอายุ แม้ว่าจะมีรายงานการเกิดโรคในเด็กด้วย

การเริ่มต้นของโรคมีลักษณะของฝีที่อ่อนตัวซึ่งมีแนวโน้มที่จะแตกง่ายและทำให้เกิดแผลที่เจ็บปวดและการสึกกร่อน

ในกรณีส่วนใหญ่ ตุ่มพองจะปรากฏในเยื่อเมือก แต่อาจส่งผลต่อใบหน้า หนังศีรษะ หน้าอก โพรงรักแร้ ขาหนีบ หลอดอาหาร ทวารหนัก จมูก และ/หรือเปลือกตา

การค้นพบทางคลินิกที่โดดเด่นของ pemphigus ซึ่งสะท้อนถึงการขาดการทำงานร่วมกันของผิวหนังชั้นนอกคือ

สัญญาณของ Nikolsky: โดยการกดหรือถูผิวหนังที่มีสุขภาพดีใกล้กับแผลพุพองทำให้เกิดความคลาดเคลื่อนของผิวหนังชั้นนอก
เครื่องหมาย Asboe-Hansen: ผ่านการกดเบา ๆ บนแผลพุพองที่ไม่บุบสลาย ของเหลวจะขยายออกไปใต้ผิวหนังข้างเคียง

ดูเหมือนว่าโรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่อยู่ในกลุ่มชาติพันธุ์เมดิเตอร์เรเนียนโดยเฉพาะชาวยิวอาซเคนาซี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Pemphigus ส่วนใหญ่เกิดจากกลไกการยึดเกาะของเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงในผิวหนังชั้นนอก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคนี้ถูกกระตุ้นโดยการมีอยู่ของ autoantibodies (IgG หรือ IgA) ที่จำเพาะซึ่งโจมตีส่วนประกอบของ desmosomes ทำลายโครงสร้างเหล่านี้ซึ่งมีหน้าที่ในการจับกับเซลล์ผิวหนังที่อยู่ติดกัน

แอนติบอดีที่ผิดปกติเหล่านี้ทำปฏิกิริยากับไกลโคโปรตีนเฉพาะที่มีอยู่ในเดสโมโซม: เดสโมเกิลอิน

โดยการโจมตีส่วนประกอบเหล่านี้ ออโตแอนติบอดีจะกระตุ้นการปล่อยพลาสมิโนเจน ซึ่งส่งผลให้ทำลายสะพานเชื่อมระหว่างเซลล์และสลายเซลล์ของชั้นหนังกำพร้า เรียกปรากฏการณ์ที่เรียกว่าอะแคนโธไลซิส

ผลที่ตามมาของกระบวนการนี้ ออสโมติกดิฟฟิวชันของของเหลวทรานส์ซูเดทีฟถูกดึงดูด จึงก่อให้เกิดลักษณะเฉพาะที่บวมใต้ชั้นผิวหนังด้านนอก นั่นคือตุ่มพอง

ประเภทของเพมฟิกัส

มีการระบุรูปแบบทางคลินิกหลายรูปแบบของโรคนี้ ซึ่งแตกต่างกันไปตามความรุนแรง ตำแหน่งของถุงน้ำในชั้นต่างๆ ของผิวหนังชั้นนอก และชนิดของเดสโมเกลินที่ได้รับผลกระทบจากแอนติบอดี

รูปแบบหลักของ pemphigus คือ:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans เพมฟิกัส
โปลิโอ foliaceus

นอกจากนี้ยังมี pemphigus บางรูปแบบซึ่งเพิ่งได้รับการวางกรอบทางการแพทย์

IgA เพมฟิกัส
Paraneoplastic pemphigus
pemphigus ที่เกิดจากยา
เพมฟิกัส เริมติฟอร์มิส
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris เป็นหนึ่งในรูปแบบทางคลินิกที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคนี้

ในกรณีนี้ autoantibody ที่ออกฤทธิ์ต่อ desmoglein ทำให้เกิด acantholysis ในระดับต่ำของผิวหนังชั้นนอก ส่งผลให้เกิดแผลพุพองบนเยื่อเมือกและผิวหนัง

การเริ่มต้นของโรคเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกของช่องปากและบริเวณโดยรอบ โดยมีลักษณะเป็นแผลพุพองที่มักถูกเข้าใจผิดว่าเป็น aphthae ธรรมดา

เมื่อเวลาผ่านไป โรคนี้มีแนวโน้มที่จะแย่ลง โดยมีลักษณะของรอยโรคบนผิวหนังด้วย ซึ่งอาจคล้ายกับที่ปรากฏหลังจากแผลไฟไหม้ระดับสอง

ฝีมักจะแตกและรักษายากทำให้ผู้ป่วยไวต่อการติดเชื้อ

รอยโรคปรากฏขึ้น

อ่อนแอและเปราะบางมาก
มีขนาดตั้งแต่หนึ่งถึงหลายเซนติเมตร
เย็น
ด้วยเนื้อหาที่ชัดเจน

การวินิจฉัยที่ถูกต้องและทันท่วงทีและการรักษาตามมามีความสำคัญมาก เนื่องจากระยะของโรคเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง ซึ่งอาจมีผลร้ายแรงถึงชีวิตได้

Pemphigus vegetans เพมฟิกัส

Pemphigus vegetans เป็นพืชชนิดหนึ่งที่มีการเจริญเติบโตมากเกินไปของ pemphigus vulgaris ซึ่งเป็นตัวแทนของวิวัฒนาการ

แม้ว่าจะนำเสนอด้วยภาพทางคลินิกที่คล้ายคลึงกับ pemphigus vulgaris แต่ pemphigus vegetans มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า

รอยโรคเริ่มแรกแสดงเป็น

นุ่มนวล
สีแดง
ของเหลวที่หลั่งออกมามีกลิ่นเหม็น (พืชชื้น)

ต่อมาการแตกของถุงเหล่านี้ทำให้เกิดแผ่นโลหะที่กัดกร่อน

รูปแบบของ pemphigus นี้มักจะอยู่ในบริเวณพับขนาดใหญ่เช่นบริเวณซอกใบหรือขาหนีบและมีลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของ superinfections ซึ่งมักเป็นเชื้อรา

การดำเนินของโรคจะยาวนานกว่ารูปแบบหยาบคาย แต่ยังมีความอ่อนโยนมากกว่าเนื่องจากมันกระจายตัวอยู่ในบริเวณผิวหนังที่จำกัด

โปลิโอ foliaceus

Pemphigus foliaceus ไม่ส่งผลกระทบต่อเยื่อเมือก แต่สร้างความเสียหายต่อผิวหนังชั้นผิวเผินของหนังกำพร้า

โรคนี้มีลักษณะเป็นตุ่มนูนที่มักก่อตัวบนหนังศีรษะและค่อยๆ ลามไปที่หน้าอก หลัง และใบหน้า

หากปล่อยไว้โดยไม่รักษา กระทิงเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย แตกได้ง่ายมาก และทำให้เกิดแผลกัดกร่อนและเปลือกเป็นเกล็ดบางๆ

ซึ่งแตกต่างจาก pemphigus vulgaris ใน pemphigus foliaceus รอยโรคส่วนใหญ่จะมีอาการคัน

นอกจากนี้ Bullae ยังคงตกสะเก็ดและปรับสภาพใหม่ ทำให้ผิวมีลักษณะผลัดเซลล์ที่อาจทำให้เข้าใจผิดได้

ในความเป็นจริง โรคนี้มักถูกวินิจฉัยผิดและสับสนกับโรคผิวหนังอักเสบหรือโรคเรื้อนกวาง

IgA เพมฟิกัส

IgA pemphigus เป็นหนึ่งในรูปแบบที่เป็นอันตรายน้อยกว่าของ pemphigus และยังเป็นรูปแบบที่หายากอีกด้วย

อีกครั้ง โรคนี้มีลักษณะของ Bullae ในผิวหนังที่อ่อนแอซึ่งมีการจัดเรียงตัวของอาร์ซิฟอร์ม โดยทั่วไปจะอยู่ที่ลำตัวและใกล้กับแขนขา

ระยะของโรคค่อนข้างไม่เป็นพิษเป็นภัยแม้ว่าจะมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีก

IgA pemphigus ยังแบ่งย่อยออกเป็น pustular dermatosis ใต้กระจกตาและ neutrophilic intraepidermal dermatosis ซึ่งแม้ว่าจะมีความคล้ายคลึงกันทางคลินิก แต่มีเป้าหมายแอนติเจนที่แตกต่างกัน

Paraneoplastic pemphigus

โรคที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของเนื้องอกซึ่งมักก่อตัวเป็นมะเร็ง

ดังนั้นจึงเป็นภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งบางรูปแบบ โดยเฉพาะมะเร็ง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และมะเร็งซาร์โคมา

อาจเป็นผลมาจากการผลิตแอนติเจนเฉพาะของเนื้องอกและภาวะซึมเศร้าทั่วไปของระบบภูมิคุ้มกัน

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

คาร์ดิโอไมโอแพทีความเครียด: กลุ่มอาการหัวใจสลาย (หรือ Takotsubo...

สิงหาคม 31, 2023

อาการห้อยยานของมดลูก: มันคืออะไรและจะรักษาได้อย่างไร?

สิงหาคม 30, 2023

ความผิดปกติในการส่งแรงกระตุ้นทางไฟฟ้า:...

สิงหาคม 29, 2023

เยื่อบุช่องท้องคืออะไร? ความหมาย กายวิภาคศาสตร์ และประกอบด้วย...

สิงหาคม 28, 2023

โรคนี้แสดงออกด้วยการเปลี่ยนสีของผิวหนังและเยื่อเมือก

มักส่งผลให้เกิดแผลในปากและบริเวณริมฝีปากอย่างรุนแรง ซึ่งมักเกิดกับปอดอย่างรุนแรง

ภาวะที่เกี่ยวข้องกับพารานีโอพลาสติค เพมฟิกัสอาจดีขึ้นหลังจากการรักษาที่มีเป้าหมายเพื่อรักษารอยโรคเนื้องอก แต่โดยทั่วไปแล้วความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับปอดจะไม่สามารถย้อนกลับได้

pemphigus ที่เกิดจากยา

บางครั้ง Pemphigus อาจพัฒนาเป็นผลข้างเคียงของการใช้ยาบางชนิด เช่น สารยับยั้ง ACE หรือสารต่างๆ เช่น เพนิซิลลิน

ในทางการแพทย์ pemphigus รูปแบบนี้คล้ายกับ autoimmune pemphigus อย่างไรก็ตาม โรคนี้มักจะหายได้เองโดยไม่ต้องรักษาตามปัจจัยที่เป็นสาเหตุ เช่น หลังจากหยุดยาที่กระตุ้นให้เกิดโรค

เพมฟิกัส เริมติฟอร์มิส

pemphigus ชนิดนี้มีลักษณะเฉพาะคือลักษณะของรอยโรคที่อยู่ตรงกลางระหว่างตุ่มและตุ่มที่มีแนวโน้มที่จะพัฒนาในบริเวณรอบข้างโดยมีการยืดออกจากแรงเหวี่ยง

การดำเนินของโรคมีแนวโน้มที่จะไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่ก็ไม่ได้รับการยกเว้นว่าอาจพัฒนาไปสู่รูปแบบที่รุนแรงขึ้นเช่น pemphigus vulgaris หรือ foliaceus

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจาก pemphigus เป็นโรคที่หาได้ยาก จึงไม่สามารถวินิจฉัยได้ในทันทีทันใด เนื่องจากการมีรอยโรคไม่เพียงพอที่จะระบุโรคได้อย่างแน่นอน

เพื่อที่จะวินิจฉัยโรค pemphigus ได้อย่างถูกต้อง การทดสอบตามวัตถุประสงค์เพื่อแสดงให้เห็นถึงสัญญาณทั้งสองที่กล่าวถึงข้างต้น - สัญญาณ Nikolsky และสัญญาณ Asboe-Hansen - มีบทบาทสำคัญ

อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยในปัจจุบันอาศัยการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังบริเวณผิวหนังที่ได้รับบาดเจ็บและผิวหนังโดยรอบ (perilesional)

นอกจากนี้ เทคนิคอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ในซีรั่มหรือผิวหนังของผู้ป่วยยังใช้ในการวินิจฉัย ซึ่งทำหน้าที่เน้นการมีอยู่ของออโตแอนติบอดีที่มุ่งต่อต้านเดสโมเกิลของเยื่อหุ้มเซลล์เคราติโนไซต์

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่แพทย์จะสั่งการตรวจวิเคราะห์เชิงลึกเพิ่มเติม เช่น การตรวจเลือด

การรักษา

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว pemphigus มักเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างรุนแรงซึ่งเป็นโรคชนิดหนึ่งที่ตอบสนองต่อการรักษาอย่างคาดเดาไม่ได้

หากได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและถูกต้อง ภาวะนี้จะช่วยให้รอดชีวิตและในบางกรณีก็สามารถรักษาให้หายขาดได้

จุดมุ่งหมายของการรักษาคือเพื่อลดอาการและอาการของโรคและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

การรักษารวมถึงมาตรการเฉพาะที่ การใช้ยา และในกรณีที่รุนแรง การรักษาตัวในโรงพยาบาลและการแยกตัวเพื่อป้องกันเนื่องจากบาดแผลเปิดทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

ยาที่ใช้ในการรักษาได้แก่

คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปาก
ยากดภูมิคุ้มกัน
ยาปฏิชีวนะ ยาต้านไวรัส และยาต้านเชื้อรา

แพทย์ในกรณีที่เป็นโรค pemphigus อย่างต่อเนื่องอาจเสนอการรักษาทางเลือกบางอย่างเช่น:

พลาสมาฟีเรซิสเป็นระยะซึ่งประกอบด้วยการลบลักษณะเฉพาะของ IgG ของโรคออกจากพลาสมาโดยใช้เทคนิคการแยกเฉพาะ
การบำบัดทางชีวภาพด้วย Rituximab ซึ่งเกี่ยวข้องกับการบริหาร monoclonal antibody ที่เพิ่งนำมาใช้ในการรักษา pemphigus
IVIG คือ การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ