Tetralogy of Fallot: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา ภาวะแทรกซ้อนและความเสี่ยง
Tetralogy of Fallot หรือที่เรียกว่า "tetralogy of Fallot" หรือ "blue baby syndrome" หรือ "quadrilogy of Fallot" (ด้วยเหตุนี้ตัวย่อ TOF หรือ ToF) จึงเป็นความผิดปกติของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด กล่าวคือมีอยู่แล้วตั้งแต่แรกเกิด ซึ่งคลาสสิกมีองค์ประกอบทางกายวิภาคสี่ประการ ที่แยกหัวใจของทารกแรกเกิดด้วย tetralogy ของ Fallot จากหัวใจของทารกที่แข็งแรง
หาก Tetralogy ของ Fallot เกี่ยวข้องกับ "สิทธิบัตร foramen ovale" หรือข้อบกพร่องในกะบัง interatrial กลุ่มอาการจะเรียกว่า "pentalogy of Fallot"
การแพร่กระจายของ Tetralogy ของ Fallot
Tetralogy of Fallot เป็นรอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่และคิดเป็น 10% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด
อาจนำเสนอต่อแพทย์ก่อนหรือหลังการผ่าตัดแก้ไขหรือบรรเทา
อุปกรณ์ ECG? เยี่ยมชมบูธ ZOLL ที่งาน EMERGENCY EXPO
สาเหตุและพยาธิสรีรวิทยาของกลุ่มอาการทารกสีน้ำเงิน
Tetralogy เป็นผลมาจากการผิดรูปของผนังกั้นเอออร์โต-ปอดซึ่งแบ่งลำต้นของหลอดเลือดแดงออกเป็นเอออร์ตาและหลอดเลือดแดงในปอดในระหว่างการพัฒนา ส่งผลให้หลอดเลือดเอออร์ตาส่วนหน้าเบี่ยงเบนไปทางหลอดเลือดแดงในปอด
สี่องค์ประกอบของ Tetralogy ของ Fallot มีดังนี้:
- หลอดเลือดแดงใหญ่พังลงในกะบัง interventricular;
- สิ่งกีดขวางการไหลออกของหัวใจห้องล่างขวาซึ่งอาจเกิดขึ้นที่ลิ้นหัวใจ subvalvular เหนือลิ้นหัวใจหรือทั้งสามอย่างรวมกัน
- เมมเบรน DIV (ข้อบกพร่อง interventricular);
- ยั่วยวนของช่องท้องด้านขวา
DIV มักจะมีขนาดใหญ่และช่วยให้ช่องด้านขวาและด้านซ้ายสามารถสื่อสารได้อย่างอิสระ
การปรากฏตัวของสิ่งกีดขวางการไหลออกของหัวใจห้องล่างขวาเป็นการป้องกัน, การป้องกันความดันและปริมาตรเกินของการไหลเวียนในปอดซึ่งจะส่งผลให้ความดันโลหิตสูงในปอดคงที่
ระดับของการแบ่งขวา-ซ้ายขึ้นอยู่กับระดับของสิ่งกีดขวางการไหลออกของหัวใจห้องล่างขวา
ถ้าปอดตีบไม่รุนแรง การแบ่งซ้าย-ขวาจะน้อยที่สุด และผู้ป่วยยังคงเป็น achyanotic (pink tetralogy)
บ่อยครั้งที่การตีบของปอดนั้นรุนแรงและเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีจำนวนมากจะถูกเปลี่ยนเส้นทางไปสู่การไหลเวียนของระบบส่งผลให้เกิดอาการเขียว
อาการตัวเขียวจะแย่ลงเมื่อออกกำลังกาย เนื่องจากความต้านทานของหลอดเลือดที่ลดลงจะเพิ่มระดับของการแบ่งซ้าย-ขวา
Tetralogy อาจเกี่ยวข้องกับ DIA (ข้อบกพร่องระหว่างหัวใจห้องบน), DIV ของกล้ามเนื้อ, ส่วนโค้งของหลอดเลือดด้านขวาและความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ
พบการลบโครโมโซม (22qll) ใน 15% ของกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง
การลบนี้แสดงถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการแพร่กระจายของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดไปยังลูกหลาน
ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลเด็กใน NETWOK: เยี่ยมชมบูธของ MEDICHILD ที่งานแสดงสินค้าฉุกเฉิน
การวินิจฉัยและอาการของ Tetralogy ของ Fallot
หากมารดาเป็นเบาหวาน สูบบุหรี่ อายุมากกว่า 40 ปี และทารกคลอดก่อนกำหนดด้วยอาการตัวเขียวและหายใจลำบาก แพทย์ควรพิจารณา tetralogy ของ Fallot ว่าเป็นไปได้
ในการตรวจร่างกายพบว่ามีผิวหนังเป็นสีเขียว ฮิปโปเครติสดิจิทัล มีเสียงบ่นว่าดีดออกที่ขอบอกด้านซ้าย ลดลงหรือหายไป P2
ข้อสงสัยในการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดย:
- เอ็กซ์เรย์หน้าอก,
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ,
- echocardiogram และ echocolordoppler ของหัวใจ
ภาพคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวาและความผิดปกติของหัวใจห้องบนขวา
เอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงลักษณะเฉพาะของหัวใจแตรรองเท้า หลอดเลือดแดงในปอดขนาดเล็ก หลอดเลือดในปอดปกติ
Echocardiography กำหนดการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายและมักจะให้ข้อมูลที่เพียงพอสำหรับการวางแผนการผ่าตัดรักษา
ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีทั้งหมด tetralogy ของ Fallot ได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอด (การวินิจฉัยก่อนคลอด) โดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การบำบัดโรค
การผ่าตัดแก้ไข tetralogy มักจะทำในช่วงทารกแรกเกิดหรือในวัยทารก และเกี่ยวข้องกับการปรับปรุงการอุดตันของหัวใจห้องล่างขวาและการปิด DIV (ข้อบกพร่องระหว่างหัวใจ)
หลังการผ่าตัดซ่อมแซม ผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะเกิดการตีบตันหรือปอดไม่เพียงพอ ซึ่งอาจนำไปสู่การขยายตัวและความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวา และภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดไม่เพียงพอ
ภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอเป็นเรื่องปกติหลังการซ่อมแซมและอาจมีความสำคัญทางคลินิก
AVD ที่เหลือ, หลอดเลือดโป่งพองของช่องระบายอากาศด้านขวาและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างต่อเนื่องก็เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รับรู้ได้เช่นกัน
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอาจเป็นภาวะเหนือหัวใจห้องล่างหรือหัวใจห้องล่าง สามารถนำไปสู่การประนีประนอมทางโลหิตวิทยา และเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
การยืดระยะเวลา QRS (ไม่เกิน >180 มิลลิวินาที) บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่พื้นผิว (ECG) เป็นเครื่องหมายของความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของภาวะหัวใจเต้นเร็วในกระเป๋าหน้าท้องและการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
การผ่าตัดแบบประคับประคองอาจทำได้ในวัยเด็กเพื่อปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดในปอด
บางครั้งผู้ป่วยอาจเลือกที่จะไม่รับการซ่อมแซมอย่างสมบูรณ์
การทุเลานี้ประกอบด้วยการสร้างการแบ่งระหว่างการไหลเวียนของระบบและในปอด เช่น ระหว่างหลอดเลือดแดง subclavian กับหลอดเลือดแดงปอด ipsilateral (Blalock-Taussig shunt) ซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดในปอดและการปรับปรุงออกซิเจนในเลือดอย่างเป็นระบบ
มีการใช้การแบ่งแบบประคับประคองต่างๆ เพื่อจุดประสงค์นี้
แม้ว่าขั้นตอนดังกล่าวมักส่งผลให้ขาดออกซิเจนในระยะยาว แต่ก็สามารถเกิดภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างได้
การหดตัวอาจเล็กลงเมื่อผู้ป่วยโตขึ้นหรืออาจปิดเองตามธรรมชาติและนำไปสู่โรคตัวเขียวที่ลุกลาม
หากการแบ่งมีขนาดใหญ่เกินไป ปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนของปอดและหัวใจด้านซ้ายอาจนำไปสู่ความแออัดของปอดและความคืบหน้าไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดในปอดที่ไม่สามารถย้อนกลับได้
ในผู้ป่วยที่รอดชีวิตจนถึงวัยผู้ใหญ่ ยังคงควรพยายามทำการผ่าตัดแก้ไข แต่ความเสี่ยงในการผ่าตัดมีมากขึ้นเนื่องจากมีความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวา
ผู้ป่วยทุกรายที่เป็น tetralogy แม้ว่าเงื่อนไขจะได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัด แต่ก็ควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
Carotid Angioplasty และ Stenting: เรากำลังพูดถึงอะไร?
การผ่าตัดหลอดเลือดหัวใจตีบต้องทำอย่างไร?
ผู้ป่วยโรคหัวใจและความร้อน: คำแนะนำของแพทย์โรคหัวใจสำหรับฤดูร้อนที่ปลอดภัย
US EMS Rescuers จะได้รับความช่วยเหลือจากกุมารแพทย์ผ่าน Virtual Reality (VR)
การทำหลอดเลือดหัวใจตีบ ขั้นตอนดำเนินการอย่างไร?
การทำ Angioplasty และการใส่ขดลวดของแขนขาตอนล่าง: มันคืออะไร, ทำอย่างไรและผลลัพธ์ที่ได้คืออะไร
ยาต้านเกล็ดเลือด: ภาพรวมของประโยชน์ของพวกเขา