กุมารเวชศาสตร์ PANDAS คืออะไร? สาเหตุ ลักษณะ การวินิจฉัยและการรักษา

คำว่า 'แพนด้า' เป็นตัวย่อที่ย่อมาจาก 'โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองในเด็กที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส'

สุขภาพเด็ก: เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับเมดิชิลด์โดยเยี่ยมชมสแตนด์ที่งานแสดงสินค้าฉุกเฉิน

PANDAS เป็นการวินิจฉัยสมมุติฐานและเป็นที่ถกเถียงจนถึงปัจจุบัน

คำนี้ใช้กับสมมติฐาน nosological ที่สนับสนุนการมีอยู่ของกลุ่มย่อยของเด็กที่เริ่มมีอาการผิดปกติแบบย้ำคิดย้ำทำ (OCD) และ/หรืออาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อฮีโมไลติกสเตรปโทคอคคัส β กรุ๊ป A

การเชื่อมโยงระหว่างการติดเชื้อกับความผิดปกติทางจิตที่เสนอนั้นขึ้นอยู่กับทฤษฎีที่ว่าอาจมีปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองเริ่มต้นจากการมีอยู่ของแบคทีเรียด้วยการผลิตแอนติบอดี "ในตัวเอง" (กล่าวคือมุ่งไปที่เนื้อเยื่อของร่างกายอย่างผิดปกติ) ซึ่ง ซึ่งรบกวนการทำงานของปมประสาทฐานมีหน้าที่ในการถ่ายภาพทางคลินิก

สมมติฐานของ PANDAS ซึ่งอธิบายครั้งแรกในปี 1998 อิงจากการสังเกตในกรณีศึกษาทางคลินิกโดย Susan Swedo และเพื่อนร่วมงานที่สถาบันสุขภาพแห่งชาติของสหรัฐอเมริกาและการศึกษาทางคลินิกที่ตามมาซึ่งดูเหมือนจะแสดงให้เห็นอาการกำเริบอย่างฉับพลันของ OCD และสำบัดสำนวนหลังการติดเชื้อ

มีหลักฐานทางคลินิกของความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสกับการเริ่มต้นของบางกรณีของ OCD และสำบัดสำนวน แต่ผลลัพธ์ยังไม่เป็นที่แน่ชัด

มีการโต้เถียงกันมากเกี่ยวกับสมมติฐานนี้ มีการถกเถียงกันว่าควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นหน่วยงาน nosological ที่แยกจากกรณีอื่นของ Tourette's syndrome และ OCD หรือไม่

ปัจจุบัน PANDAS ไม่ตรงกับโรคที่รู้จักอย่างเป็นทางการ: ไม่มีอยู่ใน DSM (คู่มือการวินิจฉัยและสถิติของความผิดปกติทางจิต)

PANDAS ถูกกล่าวถึงใน ICD-11 ขององค์การอนามัยโลก ซึ่งมีผลบังคับใช้ในปี 2022 ภายใต้ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง แต่ไม่มีการกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยและไม่มีการให้รหัสเฉพาะสำหรับ PANS หรือ PANDAS หลักเกณฑ์ทางคลินิกของยุโรปปี พ.ศ. 2021 ที่พัฒนาโดย European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) ไม่สนับสนุนการเพิ่ม ICD-11

เนื่องจากสมมติฐานของ PANDAS ไม่ได้รับการยืนยันและไม่ได้รับการสนับสนุนจากข้อมูล ดังนั้นในปี 2012 ชาวสวีเดนและคณะได้เสนอคำจำกัดความใหม่ คือ กลุ่มอาการทางจิตเวชในเด็กที่เริ่มมีอาการเฉียบพลัน (PANS) เพื่ออธิบายการเริ่มมีอาการเฉียบพลันของความผิดปกติที่ย้ำคิดย้ำทำ ซึ่งไม่เพียงแต่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในอดีตเท่านั้น แต่ใน ปัจจัยที่ทำให้เกิดการตกตะกอนจากสิ่งแวดล้อมทั่วไปหรือความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน

นอกจาก PANS แล้ว ยังมีการเสนอหมวดหมู่อื่นๆ อีกสองประเภท:

  • อาการ neuropsychiatric เฉียบพลันในวัยเด็ก (อาการ neuropsychiatric เฉียบพลันในวัยเด็กดังนั้นตัวย่อ CANS);
  • โรคทางจิตเวชที่เกิดจากการติดเชื้อในเด็ก

สมมติฐานของ CANS/PANS รวมถึงกลไกที่เป็นไปได้หลายประการที่อยู่ภายใต้เงื่อนไขทางจิตเวชที่เริ่มมีอาการเฉียบพลัน แต่ไม่ได้ยกเว้นการติดเชื้อฮีโมลิติก สเตรปโทคอกคัส β กรุ๊ป A ที่เป็นสาเหตุในกลุ่มย่อยของบุคคล

PANDAS, PANS และ CANS เป็นจุดสนใจของการวิจัยทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ แต่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์

ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยเพื่อยืนยันแพนด้าอย่างถูกต้อง มีการนำเกณฑ์การวินิจฉัยไปใช้อย่างไม่สม่ำเสมอและอาจวินิจฉัยเกินเงื่อนไข

การรักษาเด็กที่สงสัยว่าเป็นโรค PANDAS โดยทั่วไปจะเหมือนกับการรักษามาตรฐานสำหรับ Tourette syndrome และ OCD

มีหลักฐานหรือความเห็นพ้องไม่เพียงพอที่จะสนับสนุนการรักษา แม้ว่าบางครั้งอาจใช้การรักษาทดลองและคาดว่าจะเกิดผลเสียจากการรักษาที่ไม่ได้รับการพิสูจน์

การอภิปรายเกี่ยวกับสมมติฐานของแพนด้ามีนัยทางสังคม: สื่อและอินเทอร์เน็ตมีบทบาทในการโต้เถียงกันของแพนด้า

สื่อรายงานความยากลำบากของครอบครัวที่เชื่อว่าลูกของตนมีหมีแพนด้าหรือแพน

เครือข่ายต่างๆ ได้พยายามโน้มน้าวนโยบายสาธารณะ เช่น เครือข่าย PANDAS ในสหรัฐอเมริกา และ PANDASHELP ของแคนาดา

ลักษณะของรุ่น PANDAS

เด็ก ๆ อธิบายโดย Susan Swedo et al. (พ.ศ. 1998) มักแสดงอาการอย่างกะทันหัน รวมทั้งอาการแสดงทางการเคลื่อนไหวหรือเสียงพูด ความหลงไหล หรือการบังคับ

นอกเหนือจากการวินิจฉัยโรคย้ำคิดย้ำทำหรือสำบัดสำนวนแล้ว เด็กอาจมีอาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับอาการกำเริบ เช่น ความบกพร่องทางอารมณ์ ความรู้สึกไม่ปกติ ความวิตกกังวล และการเสื่อมสภาพของลายมือ

อาจมีช่วงเวลาของการให้อภัย

ในหมีแพนด้า การเริ่มมีอาการกะทันหันนี้เกิดขึ้นก่อนด้วยการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส

เนื่องจากสเปกตรัมทางคลินิกของ PANDAS ดูเหมือนจะคล้ายกับกลุ่มอาการทูเร็ตต์ นักวิจัยบางคนจึงคาดการณ์ว่ากลุ่มอาการแพนด้าและทูเร็ตต์อาจมีความเกี่ยวข้องกัน แนวคิดนี้กำลังถูกท้าทายและมุ่งเน้นการวิจัย

โรคทางจิตเวชในเด็กที่เริ่มมีอาการเฉียบพลัน (PANS) เป็นโรคที่มีสมมติฐานโดยมีอาการ OCD เกิดขึ้นอย่างกะทันหันหรือข้อ จำกัด ในการให้อาหารร่วมกับการเสื่อมสภาพของพฤติกรรมเฉียบพลันหรืออาการทางจิตเวช

PANS ขจัดความผิดปกติของ tic เป็นเกณฑ์หลักและให้ความสำคัญกับ OCD ที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันมากขึ้นในขณะที่คำนึงถึงสาเหตุอื่นนอกเหนือจากการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส

เกี่ยวข้องทั่วโลก

มีการสันนิษฐานด้วยว่า PANS, CANS และ PITAND เป็นโรคภูมิต้านตนเอง แต่นี่เป็นข้อขัดแย้งและไม่ได้รับการยืนยัน

เป็นที่คาดการณ์ว่ากลไกนี้คล้ายกับกลไกของไข้รูมาติก ซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดจากการติดเชื้อกลุ่ม A β-haemolytic streptococcus (streptococcus pyogenes) ซึ่งแอนติบอดีโจมตีสมองและทำให้เกิดภาวะทางจิตเวช

สาเหตุนี้คิดว่าคล้ายกับอาการชักของ Sydenham (SC) ซึ่งทราบกันดีว่าเป็นผลมาจากการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสกลุ่ม A ในเด็กที่นำไปสู่โรคภูมิต้านตนเองและไข้รูมาติก ซึ่ง SC เป็นอาการแสดง

เช่นเดียวกับ SC คิดว่า PANDAS เกี่ยวข้องกับการสร้างภูมิคุ้มกันต่อปมประสาทพื้นฐานของสมอง เพื่อพิสูจน์ว่าความผิดปกตินั้นเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ

เกณฑ์ของ Witebsky ต้องการ:

  • ว่ามีแอนติบอดีทำปฏิกิริยาอัตโนมัติ
  • ระบุเป้าหมายเฉพาะสำหรับแอนติบอดี (ออโตแอนติเจน)
  • ว่าความผิดปกตินั้นเกิดได้ในสัตว์
  • ว่าการถ่ายโอนแอนติบอดีจากสัตว์ตัวหนึ่งไปยังอีกตัวหนึ่งทำให้เกิดความผิดปกติ (การถ่ายโอนแบบพาสซีฟ)

ผลของการศึกษาที่ตรวจสอบสาเหตุของภูมิต้านตนเองที่ตรงตามเกณฑ์ของ Witebsky นั้นไม่สอดคล้อง ขัดแย้งกัน และอยู่ภายใต้ข้อจำกัดด้านระเบียบวิธีวิจัย

เพื่อที่จะพิสูจน์ว่าจุลชีพทำให้เกิดความผิดปกติ สมมุติฐานของ Koch จะต้องมีการสาธิตว่าสิ่งมีชีวิตมีอยู่ในทุกกรณีของความผิดปกติ ที่สิ่งมีชีวิตสามารถแยกออกจากผู้ที่มีความผิดปกติและได้รับการเพาะเลี้ยงที่ถ่ายโอนสิ่งมีชีวิต เข้าสู่ร่างกายที่มีสุขภาพดีทำให้เกิดความผิดปกติและสามารถแยกสิ่งมีชีวิตออกจากส่วนที่ติดเชื้อได้อีกครั้ง

Giavanonni ตั้งข้อสังเกตว่าสมมติฐานของ Koch ไม่เป็นประโยชน์ในการพิสูจน์ว่า PANDAS เป็นโรคหลังการติดเชื้อ เนื่องจากสิ่งมีชีวิตอาจไม่ปรากฏอีกต่อไปเมื่อมีอาการ สิ่งมีชีวิตหลายชนิดอาจทำให้เกิดอาการ และอาการอาจเป็นปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นได้ยากต่อเชื้อโรคที่พบได้ทั่วไป

การศึกษาบางชิ้นสนับสนุนอาการกำเริบเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสในกลุ่มผู้ป่วยแพนด้าที่กำหนดทางคลินิก การศึกษาอื่นไม่พบความสัมพันธ์ระหว่างการเริ่มมีอาการกะทันหันหรือการกำเริบของการติดเชื้อ

สมมติฐานของ PANS จึงขยายสาเหตุนอกเหนือจากการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส และตั้งสมมติฐานว่าสาเหตุอาจมาจากพันธุกรรม การเผาผลาญอาหาร หรือการติดเชื้อ

ในบรรดาเด็กที่มี PANS หรือ PANDAS การศึกษานั้นไม่สอดคล้องกันและไม่มีการพิสูจน์สมมติฐานที่ว่าแอนติบอดีกระตุ้นอาการ การศึกษาบางชิ้นได้แสดงแอนติบอดีในเด็กที่มี PANS/PANDAS แต่ผลลัพธ์เหล่านั้นไม่ได้ถูกจำลองแบบในการศึกษาอื่น

การศึกษาแบบหลายศูนย์ขนาดใหญ่ (EMTICS - European Multicentre Tics in Children Studies) ไม่พบหลักฐานในเด็กที่มีอาการกระตุกเรื้อรังของการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสที่นำไปสู่การกำเริบของ tic หรือแอนติบอดีจำเพาะในเด็กที่มีอาการกระตุก และการศึกษาเกี่ยวกับน้ำไขสันหลังในผู้ใหญ่ที่มีอาการ Tourette ในทำนองเดียวกันไม่พบแอนติบอดีจำเพาะ

แอนติบอดีที่พบโดยกลุ่มหนึ่งเรียกรวมกันว่า 'แผงคันนิงแฮม'; การทดสอบอิสระในภายหลังพบว่าแผงแอนติบอดีนี้ไม่ได้แยกแยะระหว่างเด็กที่มีและไม่มี PANS และไม่ได้พิสูจน์ความน่าเชื่อถือ

คำแถลงที่เป็นเอกฉันท์โดย British Pediatric Neurology Association (BPNA) ระบุว่า "การติดเชื้อที่เป็นสาเหตุ (แทนที่จะเป็นการติดเชื้อแบบสุ่ม) หรือการอักเสบหรือการเกิดโรคภูมิต้านตนเอง" ไม่ได้รับการยืนยันและ "ไม่มีการระบุ biomarkers ที่สอดคล้องกันซึ่งวินิจฉัย PANDAS ได้อย่างถูกต้องหรือ เกี่ยวข้องกับการอักเสบของสมองอย่างน่าเชื่อถือ”

การวินิจฉัยโรค

Swedo et al ในบทความ 1998 ของพวกเขาเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยห้าข้อสำหรับ PANDAS

อ้างอิงจาก Lombroso and Scahill (2008) เกณฑ์เหล่านี้คือ:

  • การปรากฏตัวของโรค tic ที่เข้ากันได้กับ DSM-IV และ/หรือ OCD;
  • อาการทางจิตเวชเริ่มมีอาการก่อนวัยอันควร
  • ประวัติการเริ่มมีอาการและ/หรือเป็นช่วงๆ ที่มีอาการกำเริบกะทันหันสลับกับช่วงเวลาของการบรรเทาอาการบางส่วนหรือทั้งหมด
  • หลักฐานของความสัมพันธ์ชั่วคราวระหว่างการเริ่มมีอาการหรือการกำเริบของอาการและการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสครั้งก่อน
  • การเคลื่อนไหวที่ไม่คาดคิด (เช่น การไม่เคลื่อนไหวมากเกินไปของมอเตอร์และการเคลื่อนไหวของท่าเต้น) ระหว่างที่อาการกำเริบ

เกณฑ์ PANS ที่เสนอจำเป็นต้องมี OCD ทันที (รุนแรงพอที่จะรับประกันการวินิจฉัย DSM) หรือการรับประทานอาหารที่บกพร่อง ร่วมกับอาการทางจิตเวชที่รุนแรงและเฉียบพลันจากอย่างน้อยสองข้อต่อไปนี้: ความวิตกกังวล ความบกพร่องทางอารมณ์หรือภาวะซึมเศร้า ความหงุดหงิด หรือพฤติกรรมตรงกันข้าม , การถดถอยของพัฒนาการ, การเสื่อมสภาพของโรงเรียน, ปัญหาทางประสาทสัมผัสหรือมอเตอร์หรือการนอนหลับหรือความผิดปกติของปัสสาวะ

อาการต่างๆ ไม่ควรอธิบายได้ดีกว่านี้จากความผิดปกติอื่น เช่น อาการชักของซินเดนแฮมหรือโรคทูเร็ตต์

ผู้เขียนระบุว่าต้องยกเว้นสาเหตุอื่นทั้งหมด (การวินิจฉัยการยกเว้น) เพื่อพิจารณา PANS

ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยเพื่อยืนยันความถูกต้องของ PANDAS

เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับเงื่อนไขที่เสนอทั้งหมด (PANDAS, PITANDs, CANS และ PANS) นั้นขึ้นอยู่กับอาการและการนำเสนอ มากกว่าสัญญาณของภูมิต้านทานผิดปกติ

เครื่องมือที่เรียกว่า 'แผงคันนิงแฮม' และทำการตลาดโดย Moleculera Labs ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อวินิจฉัย PANDAS และ PANS บนพื้นฐานของการตรวจแอนติบอดี ไม่ได้แยกความแตกต่างระหว่างเด็กที่มีและไม่มี PANS เมื่อทำการทดสอบอย่างอิสระ

PANDAS อาจถูกวินิจฉัยมากเกินไป: เกณฑ์การวินิจฉัยถูกนำมาใช้อย่างไม่สม่ำเสมอและอาจมีการวินิจฉัยโดยสันนิษฐานใน 'เด็กที่ไม่น่าจะมีอาการที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน' ตาม Wilbur et al (2019)

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่แพทย์ชุมชนตรวจพบแพนด้าแพนด้าไม่ผ่านเกณฑ์เมื่อตรวจโดยผู้เชี่ยวชาญ ซึ่งบ่งชี้ว่าการวินิจฉัยแพนด้าแพนด้าได้รับการวินิจฉัยโดยแพทย์ชุมชนโดยไม่มีหลักฐานที่แน่ชัด

การวินิจฉัยแยกโรค

เพราะอาการทับซ้อนกันอีกหลายอย่าง จิตเวช เงื่อนไขการวินิจฉัยแยกโรคเป็นเรื่องยาก.

มีปัญหาหลายประการในการแยกแยะ PANDAS จาก TS ทั้งสองมีอาการคล้ายคลึงกันและเพิ่มขึ้นและลดลงและการเริ่มมีอาการหรืออาการกำเริบอย่างกะทันหันของสำบัดสำนวนที่สันนิษฐานไว้ใน PANDAS ไม่ใช่เรื่องแปลกใน TS

มีอัตรา OCD และ TS ที่สูงขึ้นในหมู่ญาติของเด็กที่เป็นโรค PANDAS และเด็กเหล่านั้นมักมีอาการแสดงที่นำหน้าการวินิจฉัยของ PANDAS หรืออาจมีแนวโน้มที่จะมีอาการกระตุก สิ่งที่ดูเหมือนจะเป็นการโจมตีอย่างมากจากการติดเชื้อ GAS “อาจเป็นอาการผิดปกติทางธรรมชาติ” ตามที่ Ueda และ Black (2021) กล่าว[10]

การบำบัดโรค

การรักษาเด็กที่สงสัยว่าเป็นหมีแพนด้าโดยทั่วไปจะเหมือนกับการรักษามาตรฐานสำหรับกลุ่มอาการทูเร็ตต์และโรคย้ำคิดย้ำทำ

ซึ่งรวมถึงการบำบัดพฤติกรรมทางปัญญาและยาสำหรับการรักษา OCD เช่น selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) และการบำบัดด้วย tic แบบเดิม

เมื่อบุคคลมี 'อาการถาวรหรือทุพพลภาพ' Wilbur (2019) และคณะแนะนำให้ส่งต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ การรักษาโรคติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสเฉียบพลันที่ระบุตามแนวทางที่กำหนดไว้ และการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันเฉพาะในการทดลองทางคลินิกเท่านั้น

การใช้ยาออกฤทธิ์ต่อจิตในสมองสำหรับ PANS/PANDAS เป็นที่แพร่หลาย แม้ว่าจะไม่มีการศึกษาแบบควบคุมในปี 2019

อ่านเพิ่มเติม:

Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android

ความวิตกกังวล: ความรู้สึกกระวนกระวายกังวลหรือกระสับกระส่าย

OCD (โรคย้ำคิดย้ำทำ) คืออะไร?

Nomophobia ความผิดปกติทางจิตที่ไม่รู้จัก: การติดสมาร์ทโฟน

ความวิตกกังวลด้านสิ่งแวดล้อม: ผลกระทบของการเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศต่อสุขภาพจิต

นักผจญเพลิง / Pyromania และความหลงใหลในไฟ: โปรไฟล์และการวินิจฉัยผู้ที่มีความผิดปกตินี้

ความลังเลใจในการขับรถ: เราพูดถึงอาการกลัวอะแม็กซ์โซโฟเบีย ความกลัวในการขับรถ

โรคทางระบบประสาทในเด็กที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันในเด็ก: แนวทางในการวินิจฉัยและรักษาโรค PANDAS/PANS

ที่มา:

เมดิซิน่าออนไลน์

นอกจากนี้คุณยังอาจต้องการ