Sarcoma Kaposi là một khối u mạch máu đa trung tâm do vi rút herpes loại 8. Các dạng khác nhau là cổ điển, liên quan đến AIDS, đặc hữu (ở Châu Phi), hoặc dị ứng (ví dụ sau khi cấy ghép nội tạng)

Chẩn đoán được thực hiện bằng sinh thiết.

Điều trị các tổn thương bề mặt không có triệu chứng bao gồm áp lạnh, diathermocoagulation hoặc xạ trị điện tử.

Xạ trị được sử dụng trong bệnh rộng rãi hơn.

Trong các dạng liên quan đến AIDS, thuốc kháng vi-rút cho kết quả tốt nhất.

Sarcoma Kaposi phát sinh từ các tế bào nội mô để phản ứng với việc nhiễm virus herpes ở người loại 8 (HHV8)

Suy giảm miễn dịch (đặc biệt do AIDS và thuốc ở những người ghép tạng) làm tăng đáng kể khả năng phát triển sarcoma ở những bệnh nhân nhiễm vi rút herpes ở người loại 8.

Tế bào khối u có dạng fusiform và giống tế bào cơ trơn, nguyên bào sợi và nguyên bào sợi cơ.

Phân loại sarcoma Kaposi

Sarcoma ở dạng cổ điển

Dạng này thường xuất hiện nhiều nhất ở nam giới cao tuổi (> 60 tuổi) gốc Ý, Do Thái hoặc Đông Âu.

Diễn biến không có triệu chứng và thường bệnh chỉ giới hạn ở một vài tổn thương da của chi dưới; liên quan đến nội tạng xảy ra trong <10% trường hợp. Nó thường không gây chết người.

Sarcoma Kaposi cổ điển:

Sarcoma này là một khối u mạch máu do nhiễm virus herpes loại 8 ở người.

Dạng cổ điển của sarcoma thường xảy ra ở nam giới cao tuổi, sống buông thả và thường giới hạn ở một số ít tổn thương trên da của các chi dưới.

Các tổn thương da xuất hiện dưới dạng các dát màu đỏ tía, hơi hồng hoặc đỏ không triệu chứng, có thể phát triển thành các mảng và nốt sần từ xanh tím đến đen.

Sarcoma Kaposi liên quan đến AIDS (Sarcoma Kaposi gây dịch)

Dạng này là loại u liên quan đến AIDS thường xuyên nhất và có tính chất hung hãn hơn so với sarcoma cổ điển.

Thường có nhiều tổn thương, thường liên quan đến mặt và thân.

Thường xuyên có sự tham gia của niêm mạc, bạch huyết và đường tiêu hóa.

Đôi khi sarcoma này là biểu hiện đầu tiên của bệnh AIDS.

Sarcoma ở dạng đặc hữu

Hình thức này xảy ra ở Châu Phi độc lập với nhiễm HIV.

Có 2 loại chính:

• Dạng nổi hạch trước tuổi dậy thì: chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em; các khối u nguyên phát liên quan đến các hạch bạch huyết, có hoặc không có tổn thương da. Nói chung, khóa học là tối quan trọng và gây tử vong.
• Dạng trưởng thành: dạng này tương tự như sarcoma Kaposi cổ điển.

Iatrogenic Kaposi's sarcoma (sarcoma ức chế miễn dịch)

Dạng này thường phát triển nhiều năm sau khi cấy ghép nội tạng.

Quá trình nhanh hơn hoặc ít hơn, tùy thuộc vào mức độ suy giảm miễn dịch.

Các triệu chứng của sarcoma Kaposi

Các tổn thương da xuất hiện dưới dạng các dát màu đỏ tía, hơi hồng hoặc đỏ không triệu chứng, có thể phát triển thành các mảng và nốt sần từ xanh tím đến đen.

Có thể bị phù ở một mức độ nào đó.

Đôi khi, các nốt có dạng nấm hoặc xâm nhập vào mô mềm và xâm nhập vào xương.

Mặc dù ít thường xuyên hơn, nhưng nội tạng thường liên quan đến khoang miệng, đường tiêu hóa và phổi.

Các triệu chứng phụ thuộc vào sự tham gia của các cơ quan cụ thể.

Tổn thương niêm mạc xuất hiện dưới dạng các dát, mảng và nốt sần màu tím xanh.

Tổn thương đường tiêu hóa đôi khi có thể chảy nhiều máu mặc dù chúng thường không có triệu chứng.

Chẩn đoán sarcoma

Sinh thiết

Chẩn đoán của sarcoma này được xác nhận bằng sinh thiết bằng dao mổ hình trụ.

Bệnh nhân bị AIDS hoặc bị ức chế miễn dịch nên được đánh giá khả năng lây lan nội tạng bằng cách chụp CT ngực-bụng.

Khi có các triệu chứng về hô hấp hoặc tiêu hóa ngay cả khi chụp CT âm tính, nên xem xét nội soi phế quản hoặc nội soi tiêu hóa.

Điều trị sarcoma Kaposi

• phẫu thuật cắt bỏ, áp lạnh, đốt điện, hóa trị trong miệng, hoặc có thể là imiquimod tại chỗ cho các tổn thương bề ngoài
• Xạ trị tại chỗ và hóa trị liệu cho nhiều tổn thương, tổn thương lan tỏa hoặc bệnh hạch bạch huyết
• Điều trị ARV với các phương pháp điều trị tại chỗ tương tự hoặc hóa trị tùy theo mức độ của bệnh trong trường hợp sarcoma Kaposi liên quan đến AIDS
• Giảm các chất ức chế miễn dịch đối với sarcoma Kaposi gây bệnh

Các phương pháp điều trị sarcoma cổ điển và liên quan đến AIDS chồng chéo lên nhau đáng kể.

Các tổn thương không triệu chứng thường không cần điều trị.

Một hoặc nhiều tổn thương bề mặt có thể được loại bỏ bằng cách cắt bỏ, áp lạnh hoặc đốt điện hoặc điều trị bằng vinblastine tiêm hoặc interferon alpha.

Imiquimod tại chỗ đã được báo cáo là có hiệu quả.

Tổn thương nhiều, lan tỏa và bệnh lý hạch bạch huyết được điều trị tại chỗ bằng xạ trị liều 10 - 20 Gy và hóa trị.

Việc tái phát thường xuyên và việc chữa khỏi hoàn toàn rất khó đạt được.

Sarcoma liên quan đến AIDS đáp ứng dễ dàng với điều trị bằng thuốc kháng vi rút có hoạt tính cao, có thể là do số lượng CD4 + được cải thiện và tải lượng vi rút HIV giảm; tuy nhiên, có một số bằng chứng cho thấy các chất ức chế protease trong chế độ này có thể ngăn ngừa sự hình thành mạch.

Ở những bệnh nhân AIDS bị bệnh không triệu chứng khu trú có CD4 +> 150 / mcL và HIV RNA <500 bản sao / mL, có thể thêm vinblastine qua đường tiêm.

Pomalidomide cũng có thể được sử dụng cho các tổn thương khó chịu hơn. Bệnh nhân bị bệnh nặng hơn hoặc bệnh nội tạng có thể dùng pegylated liposomal doxorubicin 20 mg / m2 EV mỗi 2-3 tuần.

Paclitaxel là một phương pháp điều trị thay thế đầu tay hoặc có thể được sử dụng nếu doxorubicin pegyl hóa liposom không thành công.

Các tác nhân khác được điều tra làm tá dược bao gồm interleukin-12, deoxyferrioxamine và retinoids đường uống.

Điều trị sarcoma Kaposi không cải thiện tuổi thọ ở hầu hết bệnh nhân AIDS, vì các biến cố nhiễm trùng chiếm ưu thế trong quá trình lâm sàng.

Sarcoma Kaposi vô sinh phản ứng tốt nhất với việc ngừng điều trị ức chế miễn dịch.

Ở những bệnh nhân được cấy ghép, giảm liều thuốc ức chế miễn dịch thường dẫn đến giảm các tổn thương sarcoma Kaposi.

Nếu không thể giảm liều, nên thực hiện các liệu pháp tại chỗ và toàn thân thông thường được sử dụng trong các dạng sarcoma Kaposi khác.

Sirolimus cũng có thể cải thiện sarcoma Kaposi gây bệnh.

Điều trị bệnh sarcoma Kaposi đặc hữu là một thách thức và thường là giảm nhẹ.

Đọc thêm:

Khẩn cấp Trực tiếp thậm chí còn nhiều hơn… Trực tiếp: Tải xuống ứng dụng miễn phí mới của báo của bạn cho iOS và Android

Nghiên cứu của Sanofi Pasteur cho thấy hiệu quả của việc hợp tác sử dụng vắc xin Covid và Cúm

WHO: 'Đại dịch sẽ tiếp tục trừ khi vắc xin được phân phối cho các nước nghèo'

Covid và HIV: 'Kháng thể đơn dòng cho các phương pháp chữa trị trong tương lai'

Nghiên cứu về vắc xin HIV, MRNA của Iavi và Moderna

nguồn:

MSD