رتق القناة الصفراوية: ما هو وكيف يتجلى
رتق القناة الصفراوية هو مرض خطير يصيب الأطفال ويسبب التهاب وانسداد القنوات الصفراوية (القنوات المسؤولة عن نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء)
عندما لا يمكن أن تتدفق الصفراء بشكل طبيعي ، فإنها تتدفق مرة أخرى إلى الكبد (تسمى هذه الحالة "الركود الصفراوي") ، مما يسبب اليرقان (اصفرار الجلد والصلبة) وتليف الكبد.
تشمع الكبد هو حالة تحدث عندما يتم تدمير خلايا الكبد السليمة ثم استبدالها بنسيج ليفي.
يتداخل التليف مع مرور العصارة الصفراوية عبر الكبد ، مما يتسبب في مزيد من تلف الخلايا والمزيد من التليف وبالتالي إعادة بدء دورة تلف الكبد.
مسببات وأعراض رتق القناة الصفراوية
لم يتم اكتشاف سبب رتق القناة الصفراوية.
يصيب المرض واحدًا من بين كل 20,000 ألف طفل تقريبًا ، مع تفضيل الجنس الأنثوي على الذكر ، ولكن دون تمييز على أساس العرق أو العرق.
إنها ليست حالة وراثية على الرغم من أنه في حالات نادرة جدًا ، قد يتأثر أكثر من رضيع داخل الأسرة بالمرض.
عادة ما تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية بين أسبوعين وستة أسابيع بعد الولادة.
يعاني المولود من اليرقان وتضخم الكبد وتصلبه وانتفاخ البطن. عادة ما يكون البراز صافياً والبول داكن.
قد يصاب بعض الأطفال بحكة شديدة ، وهي حالة تجعلهم غير صبورين للغاية وسريع الانفعال.
سبب الحكة غير معروف بعد ، لكن الباحثين اكتشفوا علاقة بين الحكة وعودة الصفراء.
تشخيص رتق القناة الصفراوية
هناك العديد من أمراض الكبد التي تسبب أعراضًا مشابهة لأعراض رتق القناة الصفراوية. لهذا السبب ، قبل إجراء تشخيص رتق القناة الصفراوية ، من المستحسن إجراء العديد من الفحوصات المخبرية (اختبارات الدم والبول ، اختبارات وظائف الكبد واختبارات وظيفة الجلطة) للتأكد من إمكانية استبعاد أمراض الكبد الأخرى.
في هذه الحالات ، غالبًا ما يتم إجراء فحص (غير مؤلم) باستخدام الموجات فوق الصوتية (ECHO) لتحليل الكبد وتحديد حجم القنوات الصفراوية والمرارة.
تعتمد الاختبارات الأخرى على الأشعة السينية المحددة أو المسح الإشعاعي للكبد ، وهي تقنيات قد تكون مفيدة في التركيز على المشكلة الحقيقية.
علاج رتق القناة الصفراوية
أنجح علاج حتى الآن لرتق القناة الصفراوية هو العلاج الجراحي.
تخلق العملية تصريفًا للصفراء من الكبد عند انسداد القنوات تمامًا.
تسمى هذه العملية "عملية كاساي" (أو من الناحية الفنية ، فغر الكبد المعوي) ، والتي سميت على اسم الدكتور موريو كاساي ، الجراح الياباني الذي طورها.
أثناء العملية ، يزيل الجراح القنوات خارج الكبد التالفة ويستبدلها بقطعة من الأمعاء ، مأخوذة من الطفل نفسه ، تعمل كقناة جديدة.
الغرض من هذه العملية هو السماح بمرور الصفراء من الكبد إلى الأمعاء عبر القناة الجديدة.
تتم العملية بنجاح في حوالي 50٪ من الحالات
عند الأطفال الذين يستجيبون جيدًا للعملية ، عادةً ما يختفي اليرقان بعد بضعة أسابيع.
في الـ 50٪ المتبقية من الحالات ، التي لم تنجح فيها عملية كاساي ، يكون سبب الفشل هو حقيقة أن القنوات الصفراوية المسدودة "داخل الكبد" ، أي أنها تقع داخل الكبد.
بعد العملية ، تُبذل محاولة لتشجيع الأسرة والطفل على النمو والتطور بشكل طبيعي.
إذا كان تدفق الصفراء جيدًا ، يتم إعطاء الطفل نظامًا غذائيًا منتظمًا ؛ إذا كان تدفق العصارة الصفراوية منخفضًا ، يوصى باتباع نظام غذائي قليل الدسم ، حيث أن العصارة الصفراوية التي يستخدمها الجسم في امتصاص الدهون والفيتامينات لا تؤدي وظيفتها بشكل جيد.
يمكن إعطاء الفيتامينات المتعددة ومركب فيتامين ب والفيتامينات E و D و K كمساعدات إضافية.
لسوء الحظ ، على الرغم من إعادة تنشيط التدفق الصفراوي ، فإن جراحة كاساي ليست العلاج النهائي لرتق القناة الصفراوية: لأسباب لا تزال غير معروفة ، غالبًا ما يستمر تلف الكبد في مساره ويؤدي في النهاية إلى تليف الكبد (بكل مضاعفاته).
المضاعفات المحتملة لرتق القناة الصفراوية
يعاني مرضى تليف الكبد من تغيرات في تدفق الدم عبر الكبد ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى اختلالات وظيفية ، مثل الطفح الجلدي ونزيف الأنف واحتباس السوائل والدوالي في المعدة والمريء.
يمكن أن يؤدي الضغط المرتفع الناتج داخل هذه الأوردة إلى نزيفها.
في بعض الحالات ، قد يكون الإجراء الذي يتم فيه حقن عامل التصلب في الدوالي ضروريًا.
ومع تقدم المرض ، قد تحدث مضاعفات أخرى.
في حين يميل جميع الأطفال إلى الشعور بالنعاس بعد تناول الطعام ، فإن أولئك الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية قد يعانون من النعاس المفرط بعد تناول الأطعمة الغنية بالبروتين بسبب زيادة منتجات النيتروجين في مجرى الدم.
قد يكون الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية فريسة أسهل للعدوى.
صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الصندوق في معرض EMERGENCY EXPO
آفاق الحياة لمرضى رتق القناة الصفراوية
يختلف مدى ونوع تلف الكبد من طفل لآخر.
البعض يستجيب بشكل جيد لجراحة كاساي ، والبعض الآخر لا يستجيب.
إذا استمرت العصارة الصفراوية في التدفق ، فمن الممكن البقاء على المدى الطويل.
ومع ذلك ، من المستحيل حاليًا على الطبيب أن يحدد مسبقًا أي الأطفال سيستجيب للعلاج وأيهم لن يستجيب.
على أي حال ، لا يمكن أن يكون هناك علاج نهائي لرتق القناة الصفراوية حتى يتم اكتشاف سببه ، لذلك فإن الأمل في إيجاد حل نهائي يعتمد على البحث العلمي.
عملية زراعة الكبد
تعتبر زراعة الكبد على نحو متزايد الحل الوحيد أو الأخير القابل للتطبيق لأولئك الذين يعانون من بعض أمراض الكبد.
زادت معدلات البقاء على قيد الحياة لمتلقي الزرع بشكل كبير مع التقنيات الجراحية المحسنة وتطوير الأدوية الجديدة التي تساعد في التغلب على مشكلة رفض الأعضاء.
في الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية ، لا تتم محاولة زرع الكبد بشكل عام حتى يتم إجراء جراحة كاساي أولاً.
إذا لم تنجح هذه العملية وقبل أن تصبح المضاعفات الناتجة عن تشمع الكبد شديدة وتعرض حياة الطفل للخطر ، فقد تتم محاولة زراعة الكبد ، والتي نجحت في كثير من الحالات.
ومع ذلك ، كما هو الحال مع جميع عمليات زرع الأعضاء ، تعتمد النتيجة الناجحة إلى حد كبير على توافر الأعضاء المتوافقة في الوقت المناسب للتبرع ، وعامل الوقت (يجب إعادة زرع الكبد المتبرع به في غضون 16 ساعة حتى ينجح الإجراء) وعوامل أخرى لا يزال قيد البحث.
تُحسِّن ممارسة عمليات الزراعة الحية ، نظرًا لصغر حجم العضو المطلوب (غالبًا ما يكون النصف الأيمن من الكبد البالغ كافيًا للطفل) ، بشكل كبير وقت وتوافر المتبرعين المتوافقين.
اقرأ أيضا:
حصوات الكلى: ما هي ، وكيفية التعامل معها
الكرياتينين ، الكشف في الدم والبول يشير إلى وظيفة الكلى
تغير لون البول: متى يجب استشارة الطبيب
حساب التفاضل والتكامل لدى الأطفال: ما هو وكيفية التعامل معه
ارتفاع عدد الكريات البيض في البول: متى تقلق؟
لون البول: ماذا يخبرنا البول عن صحتنا؟
علاج استبدال وظائف الكلى: غسيل الكلى
الفشل الكلوي المزمن: الأسباب والأعراض والعلاج
البنكرياس: الوقاية والعلاج من سرطان البنكرياس
سكري الحمل ، ما هو وكيفية التعامل معه
سرطان البنكرياس ، نهج دوائي جديد للحد من تقدمه
ما هو التهاب البنكرياس وما هي أعراضه؟
حصوات الكلى: ما هي ، وكيفية التعامل معها
التهاب البنكرياس الحاد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
سرطان الكلى: جراحة المناظير وأحدث التقنيات
رتق المريء عند الرضع: المغناطيس بدلاً من الجراحة لإصلاح المريء
أمراض ما قبل الولادة وعيوب القلب الخلقية: رتق الرئة
حصوات المرارة: الأسباب والأعراض