Фетална хирургия, операция на ларингеална атрезия при Гаслини: втората в света
Мултидисциплинарен екип на Gaslini извършва двойна животоспасяваща операция на новородени, страдащи от много сериозни малформации на трахеята и ларинкса с иновативни техники на фетална хирургия и интензивно перинатално управление. Феталната операция е извършена за втори път в света
Животоспасяваща операция, извършена в IRCCS Istituto Giannina Gaslini в Генуа на новородено: по време на бременност е диагностицирана малформация, несъвместима с живота, атрезия на ларинкса
Но чрез комбиниране на уменията на генуезката педиатрична поликлиника беше възможно да се координират всички професионални умения, необходими за извършване на две последователни интервенции, които гарантираха оцеляването на бебето.
„Случаят беше изключителен поради различни причини: първата е изключително смелото решение на родителите да изнесат бременността до термина въпреки малформация, която теоретично е несъвместима с живота, освен ако не се извърши много деликатна операция в феталния период. само от време на време и експериментално в много малко случаи преди това и никога не е изпълняван в Gaslini.
Ние сме горди, че предложихме алтернативен живот и път на растеж на това семейство, благодарение на синергичната и сплотена работа на лекари, акушерки и медицински сестри на 5 комплексни операционни блока: перфектна организация на много и различни медицински, технически и сестрински услуги, които са богатството на тази педиатрична болница “, обяснява Ренато Боти, генерален мениджър на Gaslini.
„Атрезия на ларинкса, която се състои в наличието на мембрана на нивото на гласните струни за предотвратяване на притока на въздух в трахеята“
Това е много сериозна малформация на горните дихателни пътища, която в почти всички случаи води до неонатална смърт. Към днешна дата в света са описани само десетина оцелели“, обяснява д-р Микеле Торе, ръководител на екипа на UOSD за дихателна и гръдна хирургия.
„Тази малформация, която г-жа FS беше диагностицирана на 22-та гестационна седмица, определя рискови състояния, които често водят до вътрематочна смърт поради сърдечна недостатъчност, която придружава разширяването на белите дробове поради наличието на ларингеалната мембрана.
След първоначалната консултация за малформацията, двойката реши, че иска да продължи с бременността, като се съгласи да се премести от Неапол в Генуа, за да даде на детето си реален шанс за оцеляване“, казва проф. Дарио Паладини, директор на УПЦ по фетална и перинатална медицина и на УПЦ по гинекология и акушерство.
На двойката беше представена перспективата за фетална операция за възстановяване на проходимостта на дихателните пътища и по този начин намаляване на белодробната експанзия и риска от сърдечна недостатъчност, позволявайки развитието на плода и раждането по-близо до термина на бременността.
При липса на операция от този тип смъртността на плода от сърдечна недостатъчност е много висока
Поради това мултидисциплинарният екип (фетален хирург, неонатолози-реаниматори, хирурзи на дихателните пътища и отоларинголози) на Гаслини предложи на двойката да изпълни експериментален подход на фетална хирургия за намаляване на риска от фетална смъртност.
„Тази фетална операция е извършена само веднъж в света преди тази, извършена в Гаслини, а втора подобна операция беше публикувана веднага след процедурата, извършена в педиатричната болница в Генуа – обяснява проф. Дарио Паладини, директор на УПЦ по фетална и перинатална медицина- .
Интервенцията беше илюстрирана и предложена на двойката в мултидисциплинарна сесия за консултиране.
Феталната хирургия се състои в фетоскопски достъп до дихателните пътища и в лазерна перфорация – и последваща дилатация с миниатюрни щипци – на атретичния (запушен) ларинкс, което позволява да се намали налягането в белите дробове и рискът от смъртност в утробата от сърдечна недостатъчност “.
„Операцията на плода беше извършена на 29 гестационна седмица и беше ефективна за възстановяване на първия минимален транзит, макар и с малък калибър, в дихателните пътища, като по този начин позволи бременността да продължи.
Въпреки това, минималното отваряне на дихателните пътища, получено с фетална интервенция, не е достатъчно, за да позволи на бебето да диша автономно по време на раждането.
В тези случаи, дори в случай на спонтанно начало на раждането, раждането може да се извърши само чрез много сложно цезарово сечение, наречено EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). С тази техника плодът се извлича частично от майчината матка и се поддържа свързан с плацентата, което позволява оксигенация.
Това позволява на неонатолозите-реаниматори и хирурзи да получат ефективен достъп до дихателните пътища, без детето да страда от хипоксия.
Веднъж интубирано или, както в този случай, след извършване на трахеотомия, бебето се екстрахира напълно, тъй като дишането може лесно да бъде подпомогнато през трахеалната тръба или трахеостомичната тръба“, обяснява д-р Андреа Москатели, директор на UOC Therapy Intensive Neonatal и педиатрична.
Цезарово сечение в EXIT, процедура с висок риск от кръвоизлив на майката, беше извършена в операционната зала по кардиохирургия в непосредствена близост до отделението за интензивно лечение на новородени и педиатрии, съгласно подход, дефиниран DRICU (Отделение за интензивно лечение в родилна стая), което предвижда прехвърлянето в родилна зала/хирургия с цялата технология, необходима за създаване на станция за интензивно лечение на новородени. Д-р Габриеле Де Тонети извърши майчино-фетална анестезия, гарантираща трудната хемодинамична стабилност на майката.
Цезарово сечение е извършено от проф. Паладини с д-р Л. Педрети от УПЦ по фетална и перинатална медицина/акушерство.
След извличане на плода, докато снабдяването с кислород все още беше гарантирано от пъпната връв, плодът беше поставен върху утробата и беше извършен първи опит за интубация с помощта на фибри от д-р E. Lampugnani, от отделението за интензивно лечение на новородени и Педиатрична. Интубацията беше невъзможна поради много малкия калибър на ларингеалната проходимост, получен при предишната операция на плода.
Впоследствие д-р Роберто Д'Агостино и д-р Микеле Торе успешно извършиха трахетомия, поставяйки ендотрахеална канюла – много трудна операция за условията на работа (новородено, поставено в утробата, все още свързано с плацентарната циркулация) и теглото, ограничено от недоносеното бебе.
Това позволи на новороденото вентилация и автономност от плацентарното кръвообращение.
Приключени са процедурите за помощ и подкрепа за детето, което след това е преместено в стабилно клинично състояние в интензивното отделение. При раждането новороденото тежало 1.7 кг.
„Този вид хирургия е изключителен поради редица причини: за първи път правим трахеостомия в фетално-плацентарното кръвообращение; вид пациент (недоносен и с ниско тегло), необходимостта да се действа в много кратко време, трудностите, причинени от липсата на вентилация, невъзможността за превантивна интубация, заедно с трудното разпознаване на тъкани при толкова малък пациент, да направим операцията е истинско предизвикателство “, обяснява д-р Роберто Д’Агостино, директор на Отоларингологията на УПЦ.
Въпреки недоносеността последващото протичане беше изключително благоприятно от респираторна гледна точка, дори при мъничето се появи чревно усложнение, характерно за недоносените бебета, което изискваше коремна операция с последваща илеостомия.
ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО
Атрезия на ларинкса, но... освен това през следващите седмици на хоспитализация бяха диагностицирани други проблеми, които все още се лекуват
„В момента Антонио е на 40 седмици на правилната възраст, тежи 3 кг, много е отзивчив и жизнен. Той все още е свързан с вентилатора чрез трахеостомията и зависи от парентералното хранене.
„Детето е добре и расте, но когато порасне ще трябва да се изправи пред трудна операция, за да може да диша самостоятелно без трахеотомия. Атрезията на ларинкса е малформация, несъвместима с живота, но може да се лекува успешно само в центрове, които могат да осигурят пренатално лечение, раждане и следродилни грижи от най-високо ниво.
След това курсът ще бъде завършен с реконструкция на ларинкса и трахеята, за което нашият институт е италианско и европейско съвършенство“, обяснява д-р Микеле Торе Гаслини Център за детска гръдна и дихателна хирургия.
„Раждането на Антонио мобилизира лекари, акушерки и медицински сестри от 5 комплексни операционни звена на института.
Това организационно усилие е артикулирано и сложно и изисква високопрофилна функционална интеграция между всички участващи професионални фигури.
Помислете само, че в операционната зала – където присъстват 4-6 души за рутинно цезарово сечение, включително лекари и акушерки/сестри – имаше 18 членове на болничния персонал, активирани при спешни случаи“, коментира д-р Рафаеле Спиаци, здравен директор на Гаслини.
„Този случай със сигурност е изключителен и демонстрира как резултати от този тип могат да бъдат получени само в хиперспециализирани референтни центрове, в които е възможен континуум на грижите от феталния до постнаталния живот.
Институтът Giannina Gaslini е една от малкото структури в Европа, където в контекста на педиатрична поликлиника, оборудвана с всички медицински и хирургически специалности, има и родилна точка.
Това ни позволява да гарантираме на новороденото всички високоспециализирани процедури, включително фетална и неонатална хирургия, интензивни грижи, до техники за поддържане на живота извън тялото, като неонатална ECMO, необходими за справяне с такива сложни случаи “, заключава Рафаеле Спиаци.
Прочетете още:
Редки болести: Синдром на Бардет Бидл
Редки болести: Положителни резултати от проучване фаза 3 за лечение на идиопатична хиперсомния
Синдром на корема: причини, симптоми, диагноза, лечение, прогноза