Какво представлява хроничната миеломоноцитна левкемия (CMML)?

By Кристиано Антонино On Април 17, 2023

Хроничната миеломоноцитна левкемия (CMML) е рядък вид рак на кръвта. При CMML има твърде много моноцити в кръвта. Моноцитите са вид бели кръвни клетки

Световната здравна организация (СЗО) включи CMML в група ракови заболявания на кръвта, наречени миелопролиферативни и миелодиспластични заболявания

CMML е отделно състояние с различни възможности за лечение, тъй като хората с CMML могат да имат характеристики както на миелопролиферативни разстройства (MPN), така и на миелодиспластични разстройства (MDS).

Костен мозък и кръвни клетки

Костният мозък е меката вътрешна част на нашите кости, която произвежда кръвни клетки.

Всички кръвни клетки започват от един и същи тип клетка, наречена стволова клетка. Стволовата клетка произвежда незрели кръвни клетки.

Тези незрели клетки преминават през различни етапи на развитие, преди да станат напълно развити кръвни клетки.

Костният мозък произвежда няколко вида кръвни клетки, включително:

червени кръвни клетки за транспортиране на кислород в тялото
бели кръвни телца за борба с инфекцията
тромбоцити за подпомагане на съсирването на кръвта

Диаграмата показва как различни видове клетки се развиват от една кръвна клетка.

Какво представляват миелопролиферативните и миелодиспластични заболявания?

Миелопролиферативното заболяване е състояние, при което се произвеждат твърде много кръвни клетки.

Миелодиспластично разстройство е, когато произведените кръвни клетки са анормални и не са напълно зрели.

В действителност двете заболявания често се припокриват, поради което СЗО ги обединява тук в една и съща категория.

В CMML това е специфичен тип бели кръвни клетки, наречени моноцити, които са анормални

Моноцитите са част от имунната система и помагат на тялото да се бори с инфекциите.

Твърде много от тях се произвеждат и не са достатъчно развити, за да функционират правилно.

Освен това е по-трудно за костния мозък да произвежда други кръвни клетки като:

червени кръвни телца
тромбоцити
други бели кръвни клетки

Това е така, защото моноцитите заемат много място в костния мозък.

Какво се случва в CMML?

Белите кръвни клетки, наречени моноцити, помагат на тялото да се бори с инфекциите.

При CMML костният мозък произвежда анормални моноцити.

Те не са напълно развити и не могат да функционират нормално.

Понякога има и увеличение на незрелите клетки, наречени бластни клетки.

Тези анормални кръвни клетки остават в костния мозък или се унищожават преди да попаднат в кръвообращението.

С развитието на CMML костният мозък се изпълва с анормални моноцити.

След това тези анормални кръвни клетки се разливат в кръвния поток.

Тъй като костният мозък е пълен с анормални клетки, той не може да произведе достатъчно от другите видове кръвни клетки.

Ниският брой нормални кръвни клетки в кръвния поток в крайна сметка причинява симптоми.

Рискове и причини за CMML

Не знаем причината за повечето случаи на CMML, но има някои рискови фактори, които могат да увеличат риска от развитие.

Рисковият фактор е нещо, което може да увеличи вероятността от развитие на определено състояние или заболяване.

Рискът от развитие на CMML се увеличава с възрастта.

Средната възраст при поставяне на диагнозата е между 71 и 74 години.

И се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.

Понякога CMML се причинява от лъчетерапия или химиотерапия за рак.

Това се нарича вторична или свързана с лечението CMML.

Генни промени

Изследванията показват редица генетични промени, които са важни за CMML.

Около половината от всички хора, които имат CMML (около 50%), имат промяна в ген, наречен TET2.

Генът TET2 произвежда протеин, който контролира колко моноцити произвеждат стволовите клетки.

До 30 от 100 души (до 30%) имат промяна в ген, наречен RAS.

Промяната кара клетките да се размножават неконтролируемо.

Има и други гени, в които промените могат да доведат до CMML, те включват:

ASXL1
SRSF2

Много хора с CMML имат повече от една генетична промяна.

Признаци и симптоми на CMML

CMML обикновено се развива бавно и първоначално не причинява симптоми.

Когато започне да причинява симптоми, те могат да включват

умора и понякога задух поради нисък брой червени кръвни клетки (анемия)
инфекции, които не се подобряват
кървене (като кървене от носа) или синини поради нисък брой на тромбоцитите
корема (коремен дискомфорт) от подут далак
обриви или възли
задух от течност между листовете тъкан, покриващи външната страна на белия дроб – това се нарича плеврален излив

Видове CMML

Световната здравна организация (СЗО) разделя CMML на 3 вида.

Те се наричат тип 0, тип 1 и тип 2.

Броят на абнормните миелоидни клетки (бласти) в кръвта и пробите от костен мозък казва на лекаря вида на CMML.

Лекарите описват броя на бластните клетки като процент.

Това е броят на бластите на 100 бели кръвни клетки.

CMML тип 0 означава, че имате по-малко от 2% бласти в кръвта и по-малко от 5% бласти в костния мозък.
CMML тип 1 означава, че имате 2-4% бласти в кръвта или 5-9% бласти в костния мозък. Някои хора имат и двете.
CMML тип 2 означава, че имате 5-19% бласти в кръвта и 10-19% в костния мозък.

Наличието на пръти Auer във вашите проби означава, че имате CMML тип 2.

Auer пръчките са материал в клетките на CMML, които приличат на дълги игли.

Могат да се видят само под микроскоп.

А пръчките на Auer могат да се видят само вътре в анормални клетки.

Познаването на вашия тип CMML, заедно с други фактори, помага на вашия лекар да определи вашата рискова група.

И може да им помогне да решат кое е най-доброто лечение за вас.

Рискови групи

Лекарите използват рискови групи, за да се опитат да предскажат колко добре CMML ще реагира на стандартното лечение.

Има няколко рискови групи, които лекарите използват за CMML.

Като цяло лекарите използват следното, за да открият рисковата група:

вашия тип CMML, който включва броя на бластите в кръвта и костния ви мозък
броя на белите кръвни клетки
всякакви генетични промени в клетките на CMML
дали имате нисък брой на червените кръвни клетки и се нуждаете от преливане на червени кръвни клетки