Невроендокринни тумори: преглед

By Кристиано Антонино On Ноември 27, 2022

Невроендокринните тумори представляват по-малко от 0.5% от всички злокачествени тумори

В Италия, според данни на AIOM, всяка година има 4-5 нови случая на 100,000 2,700 души с приблизително XNUMX нови диагнози.

Какво представляват невроендокринните тумори?

Те са редки заболявания, много различни по отношение на местоположението и агресивността, като цяло се характеризират с бавен растеж, които произхождат от клетките на невроендокринната система и могат да засегнат различни органи като червата, панкреаса, белите дробове, щитовидната жлеза, тимуса или надбъбречните жлези.

Тези невроендокринни тумори споделят определени биологични характеристики, които в много случаи позволяват на специалистите да използват подобни стратегии за диагностика и лечение.

Малка част от невроендокринните тумори, локализирани в гастро-ентерично-панкреатичния тракт, се състоят от слабо диференцирани, бързо растящи туморни клетки, които могат да произхождат от всички области и които изискват диференцирано лечение в сравнение с други форми на невроендокринни тумори.

Невроендокринните тумори се диференцират на функциониращи, т.е. стимулиращи излишното производство на хормонални вещества, отговорни за различни симптоми, и нефункциониращи, т.е. не упражняващи този стимул.

Какво представляват ендокринните тумори на панкреаса?

Сред невроендокринните тумори, тези, наречени ендокринни тумори на панкреатичните острови (или панкреаса), представляват 5-10% от туморите на панкреаса: това са неоплазми, които произхождат от агрегати на ендокринни клетки в панкреаса, където са локализирани, но могат също да възникнат в дванадесетопръстника.

Както при другите невроендокринни тумори, ендокринните тумори на панкреаса се разграничават между „функциониращи“, което е по-рядко, и нефункциониращи, което е по-често.

Функциониращи ендокринни тумори на панкреаса са:

Инсулином: това е най-честата; той произвежда излишък от инсулин, хормонът, който регулира стойностите на глюкозата (захарта) в кръвта.
Гастрином: този тип тумор произвежда гастрин, хормон, който увеличава производството на киселина от стомаха.
Глюкагонома: този рядък вид тумор произвежда глюкагон.
Соматостатином: особено рядък и отделя соматостатин.
VIPoma: причинява повишено производство на вазоактивен интестинален пептид (VIP), хормон, който контролира секрецията и абсорбцията на вода от червата.

Какви са рисковите фактори за невроендокринни тумори?

Рисковите фактори, свързани с появата и развитието на невроендокринни тумори, все още не са напълно изяснени.

Съществува обаче признато познаване на синдрома на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1), рядко генетично заболяване, което може да причини появата на няколко вида невроендокринни тумори като рак на панкреаса, паратироидни тумори и тумори на хипофизната жлеза, с производството на различни хормони и последващи хормонални синдроми.

Какви са симптомите на невроендокринните тумори?

Признаците и симптомите на невроендокринните тумори се различават в зависимост от хормона, произвеждан от функциониращия тумор и размера на туморната маса, особено при нефункциониращи тумори.

Основните симптоми, причинени от функциониращи невроендокринни тумори, са:

поява на диабет
хипогликемия (ниски нива на кръвната захар)
холелитиаза (камъни в жлъчката)
дуоденални язви
диария.

По-конкретно, инсулиномът се характеризира с:

хипогликемия
чувство на припадък
виене на свят
изпотяване
тахикардия
намалени нива на кръвната глюкоза.

Гастриномът, от друга страна, причинява стомашни язви и диария; глюкагонома причинява диабет и кожен обрив; соматостатиномът причинява диабет, камъни в жлъчката и затруднено смилане на мазни храни; VIPoma се характеризира с обилна диария.

Основните симптоми, причинени от нефункциониращи невроендокринни тумори, са:

болка
жълтеница
загуба на тегло
повръщане

Как се диагностицират невроендокринните тумори?

Откриването на невроендокринен тумор често се случва по време на диагностични тестове, извършени по други причини или след подозрителни симптоми.

За да се потвърди диагностичното съмнение, да се установи точното местоположение на тумора, неговия размер и възможно разпространение в други органи и да се прецени дали може да бъде отстранен хирургично, са необходими диагностични лабораторни изследвания (въз основа на клиничното съмнение) и инструментални изследвания, като

Кръвни тестове: могат да разкрият повишени нива на специфични хормони като инсулин, гастрин, глюкагон или други вещества, произвеждани от тумора, особено хромогранин А, протеин, произвеждан от ендокринни тумори като цяло.
Компютърна томография (CT) на корема с помощта на трифазна техника: това позволява да се получат точни изображения и информация за това дали туморът се е разпространил в лимфните възли или черния дроб, благодарение на преминаването на контрастното вещество през три различни фази през черния дроб .
Магнитен резонанс (ЯМР) на корема.
Ехоендоскопия: позволява точна визуализация на панкреаса през стените на стомаха и дванадесетопръстника и вземане на малки проби от тумора (иглена аспирация) за анализ, благодарение на тънък, гъвкав ендоскоп, към който е прикрепена малка ултразвукова сонда, която достига до стомаха и дванадесетопръстника през устата.
PET-CT (позитронно-емисионна томография с CT синтез): благодарение на разработването на специфични радиофармацевтични продукти за невроендокринни тумори, в момента това е едно от основните изследвания за диагностика и възстановяване на тези тумори. Въз основа на използвания радиофармацевтик PET-CT може да се разграничи на:
PET-CT с FGD: използваният радиофармацевтик се натрупва в туморни лезии, характеризиращи се с висок захарен метаболизъм, което прави възможно предоставянето на информация за агресивността на неоплазмите.
PET-CT с допамин: използва прекурсор на определени вещества, секретирани от невроендокринни тумори, за да идентифицира метаболизма, характерен за всеки тип тумор.
PET-CT с Gallium-DOTA-пептид: използва радиофармацевтик, който чрез свързване със соматостатинови рецептори, много често присъстващи в изобилие на повърхността на невроендокринни тумори, позволява изследване на рецепторите на тези неоплазми, идентифициране и селекция за определени видове терапии използване на аналогови радиофармацевтични продукти на соматостатин.
Рецепторна сцинтиграфия: позволява невроендокринните тумори да бъдат открити чрез наличието на соматостатинови рецептори, но е изследване, което се счита за остаряло в центрове, където се предлага PET-CT с Gallium-DOTA.
Биопсия: това е вземане на туморна тъкан за изследване на по-късна дата, което е от съществено значение, за да се определи дали това е слабо диференциран невроендокринен карцином.
Генетичен анализ за синдром MEN1.

Какви са леченията за невроендокринни тумори?

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Като се има предвид тяхната хетерогенност, лечението на невроендокринните тумори често е мултидисциплинарно и може да включва различни комбинации от лечение.

По-специално:

хирургия

Хирургичното отстраняване на тумора е лечението на първи избор и най-ефективното.

По-специално, невроендокринните тумори на панкреаса, разположени в панкреаса и дванадесетопръстника, могат да бъдат отстранени хирургично с операции, които често са по-малко разрушителни от тези, извършвани за карцином на панкреаса.

Сред различните хирургични техники, извършвани за отстраняване на невроендокринни тумори, по преценка на специалисти, е лапароскопията с минимално инвазивен подход, който може да намали болката и следоперативния престой.

Онкологично лечение

Хормонална терапия: в зависимост от степента и биологичните и хистологичните характеристики на заболяването може да се предложи хормонална терапия с ежемесечни инжекции на аналог на соматостатин (октреотид или ланреотид).

Тази терапия позволява да се контролират не само симптомите, но и еволюцията на болестта, като позволява тя да стане хронична.

химиотерапия: цитотоксичната химиотерапия може да се използва при нискостепенно напреднало заболяване, което не се повлиява от хормонална терапия, или при по-агресивни хистологични форми в орална и/или интравенозна форма.

Валидна алтернатива, одобрена през последните 10 години, е таргетната терапия (Everolimus или Sunitinib), биологични терапии, които действат върху молекулярна цел, експресирана от тумора.

радиотерапия

Радиометаболична или радиорецепторна терапия

Като се има предвид високата плътност на соматостатинови рецептори на повърхността на невроендокринните тумори, радиорецепторната терапия използва действието на аналог на соматостатин – и следователно с изобилие от свързани рецептори върху туморните клетки –, които, белязани с радиоактивна част (итрий или лутеций) , е в състояние да разпознае своята „мишена“ благодарение на свързването на аналога на соматостатин към рецепторите, присъстващи върху неоплазмата.

Инжектиран интравенозно, радиофармацевтикът е в състояние да се насочи към тези туморни клетки, към които радиофармацевтикът се е свързал.