Педиатрия: видове, симптоми и диагноза на хипоспадия
Хипоспадията е вродена малформация на пикочните пътища, засягаща до 1 на 300 раждания. Поради липса или непълно развитие, уретрата не излиза на върха на пениса, в отвора, известен като външен уретрален ход (EUM), а в точка от долната му страна, т.е. вентрално обърната
Видове хипоспадия
Различни класификации на патологията са разработени от лекари и учени през годините, но може да се опрости, като се посочат 3 основни типа хипоспадия:
А) дистален, наричан още преден или малък, представлява около 70% от случаите: това е най-леката форма, характеризираща се с изпъкване на уретрата не във върха, а винаги в областта на върха на пениса. Тя може да бъде допълнително подкласифицирана според анатомичната позиция, в която се намира уретралният отвор на:
- дистално навикуларно, в областта на главичката;
- дистален баланен или дистален коронарен, в границата между главичката и пениса;
- дистален субкоронарен, точно под коронарната бразда;
Б) среден пенис, засяга около 10% от случаите: MUE (външен уретрален ход) се намира в областта на средния пенис;
В) проксимална, наричана още задна, представлява около 20% от случаите): това е най-тежката форма, при която уретрата изпъква в основата на пениса. Това също може да бъде допълнително подкласифицирано в зависимост от анатомичната позиция на отвора на уретрата на:
- проксимален пенис-скротум, в зоната на свързване между пениса и скротума;
- проксимален скротум, в скротума;
- проксимална перинеална, в перинеума, под тестисите.
Положението на меатуса само по себе си не винаги определя истинската тежест на типа хипоспадия и може да има дистални форми с „хипопластична” уретра, т.е. недоразвита, което следователно представлява далеч по-сериозна картина.
ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО
Причините за хипоспадия
Причините за тази патология обикновено могат да бъдат идентифицирани в съчетание на фактори, включително
- генетично познаване, като бащата на детето, страдащо от хипоспадия;
- дефицити и аномалии в производството на тестостерон при детето или излагане на женски естроген по време на бременност;
- излагане на плода на тютюнопушене, йонизиращо лъчение, химикали или дефицит на витамини;
- заболявания на майката, като захарен диабет;
- бременност на жената в напреднала възраст;
- преждевременно раждане.
Симптоми
Хипоспадията, разбирана като малформация на уретрата, също засяга различните анатомични компоненти на пениса, като препуциума и кожата, с прояви, които варират в зависимост от тежестта на откритата форма.
Клиничните прояви, с които се проявява заболяването са предимно
- наличие на MEU в ненормално положение;
- изкривяване на пениса надолу (грипоза) с по-голяма тежест при проксимални форми;
- непълна препуциум от вентралната страна и с излишък на кожа от гръбната страна, създаващи характерен вид на „барета“;
- отклонения на рафа, медиалната линия, минаваща от скротума до препуциума, с усуквания и странични ротации в различна степен;
- проблеми с уринирането, в случаите, когато има и стеноза (стесняване) на външния уретрален ход, също в зависимост от тежестта на клиничната форма.
Диагноза
Диагнозата на малформацията обикновено се поставя при раждането и в най-тежките случаи дори в пренаталната възраст.
След това диагнозата се потвърждава от неонатолога, който пристъпва към оценка на тежестта на аномалията, както и правилното функциониране на пикочните пътища и други части на тялото.
Изследването може да бъде свързано и с a
- ултразвук на бъбреците и пикочния мехур, за да се изключи възможното наличие (рядко) на някакви аномалии в пикочните пътища;
- микционна цистография, т.е. рентгеново изследване, извършено с контрастно вещество, което в най-сериозните случаи служи за изключване на наличието на простатна урина, т.е. ембрионален остатък от женските полови органи, който изглежда като малко крушовидно образувание , изд.
След това трябва да се помни, че хипоспадията може да бъде част от по-артикулирана клинична картина, като симптом на многобройни и сложни малформации, които също могат да засегнат мозъчните функции и други органи на детето, като задържане на тестисите (крипторхизъм): аномалията най-често се свързва с хипоспадия (5-10% от случаите).
Реконструктивна хирургия за коригиране на хипоспадия
Хипоспадията изисква реконструктивна хирургия (уретрогландулопластика) и в повечето случаи днес тя може да бъде коригирана с една операция, извършена от екип специалисти амбулаторно или през нощта, оставяйки само най-сложните ситуации да се планират няколко пъти.
Наличните техники за корекция на хипоспадия са многобройни и по същество може да се извърши реконструкция на уретрата
- тубулиране на уретралната пластина (TIUP), като по този начин придава на тъканите, които е трябвало да съставят уретрата (уретрална плоча), вид на функционална тръба;
- разширяване на уретралната плоча, при което уретрата се реконструира с помощта на излишната препуциума на горната (дорзалната) страна на пениса, с помощта на клапа с педик, т.е. педикул, т.е. една или повече структури, които определят васкуларизацията.
Възможни усложнения
Реконструктивната хирургия на хипоспадия е една от най-деликатните и сложни в детската урология.
Всъщност крехкостта на засегнатата анатомична област, като се има предвид много младата възраст на пациентите, прави този вид операция изключително критичен, поради което винаги е необходима внимателна оценка дори при лечението на тези форми, които се представят като леки.
Едно от най-честите усложнения на операцията са уретрални фистули (15% от случаите), които могат да се затворят спонтанно или да изискват хирургичен подход, винаги в дневната болница.
Хипоспадия, след операцията
След операцията в повечето случаи се поставя катетър за временно отвеждане на урината, който се поддържа за един или няколко дни, за да се позволи правилно заздравяване и консолидация на новореконструираната уретра.
По принцип е необходима компресионна превръзка за обездвижване на оперирания пенис за намаляване на отока и възможно кървене.
Урината с розов цвят и подуването на зоната дори след отстраняване на превръзката се считат за нормални.
Значително подобрение ще настъпи след около 2 седмици, но окончателното излекуване на гениталната област ще бъде видимо след няколко месеца.
Следоперативната болка обикновено е слаба: детето може да има спазми на пикочния мехур, които могат да бъдат неудобни, но могат да бъдат овладени с прилагането на някои миорелаксантни лекарства (оксибутинин) и парацетамол.
Може да се появи и усещането за спешно уриниране, независимо от правилното функциониране на катетъра.
Обикновено няма ограничения за физическата активност след изписване, стига да се избягва травма или контакт с гениталната област в рамките на две до три седмици след операцията.
Кога и дали да се направи операция на хипоспадия?
При повечето форми на хипоспадия докладваните анатомични дефекти са малки, но необходимостта и/или изборът на прибягване до операция трябва да бъдат внимателно оценени от специалиста и семейството на детето с откритост и честност, като се анализират плюсовете и минусите според особеностите на всеки случай.
Особено внимание трябва да се обърне и на емоционално-психологическите последици както от процедурата, така и от патологията, които също са неразривно свързани с израстването на детето и придобиването на самосъзнание и страх от болка.
Оптималната възраст за хирургическа интервенция е в рамките на първата година от живота, период, в който детето все още не осъзнава полова идентичност, наличието или отсъствието на физически малформации и като цяло не представя онези чести възможности за социализация, които ще бъдат открити. с влизане в училище.
Дори при по-сложни процедури, ако се извършват при малки деца, необходимостта от значителна хоспитализация след операцията се намалява.
Значението на периодичните прегледи
Хипоспадията, дори в леките форми, за които не е необходима хирургична корекция, но особено след операцията, изисква постоянно проследяване до юношеството, характеризиращо се с деликатната фаза на пубертетното развитие.
При най-тежките форми на хипоспадия всъщност пенисът може да е много малък и ендокринологична и андрологична оценка със сигурност е подходяща.
В допълнение, някои характеристики, като изкривяване, могат да се появят отново дори след операция и по-специално точно по време на пубертета, когато развитието на мъжкия полов орган се утроява и в някои случаи може да изисква допълнителен хирургичен подход.
Прочетете още:
Управление на болката при педиатричен пациент: Как да подходим към ранените или болките деца?
Перикардит при деца: особености и разлики от този при възрастни
Болка в гърдите при деца: как да я оценим, какво я причинява
Стрес и дистрес по време на бременност: Как да защитим майката и детето
Хронична болка и психотерапия: моделът ACT е най-ефективен
Терапия за болка при болки в гърба: как работи
Възприемане на болка при деца: аналгетична терапия в педиатрията