Редки заболявания: Първичен склерозиращ холангит
Първичен склерозиращ холангит: черният дроб има няколко функции, които са незаменими за нашето здраве. Едно от тях е производството на жлъчка, зеленикава, вискозна течност, която се изхвърля в червата и служи за храносмилането и усвояването на хранителни вещества
Жлъчката се транспортира от чернодробните клетки до червата чрез мрежа от канали, наречени жлъчни пътища, и от „торбичка“, наречена жлъчен мехур, която е свързана с жлъчните пътища точно извън черния дроб и чиято функция е да концентрира жлъчката.
Първичният склерозиращ холангит е рядко, хронично и прогресиращо възпалително заболяване, включващо жлъчните пътища вътре и извън черния дроб
Причините за това възпаление са слабо разбрани досега.
Възпалението води до стесняване на жлъчните пътища (стеноза) и съответно до застой и натрупване на жлъчка в черния дроб (холестаза).
В педиатричната възраст засягането на жлъчните пътища, разположени вътре в черния дроб (интрахепатални жлъчни пътища), е по-често, отколкото при възрастното население, и е по-тясно свързано с автоимунния хепатит (AIH).
При голям процент от пациентите (повече от 80%) първичният склерозиращ холангит е свързан с хронично възпалително заболяване на червата, особено улцерозен ректоколит.
Причините за първичния склерозиращ холангит са както генетични, така и екологични: той е по-чест в определени географски области, като Северна Европа.
Признати са определени рискови състояния като дефицит на витамин D и селен.
Освен това първичният склерозиращ холангит е по-чест при мъжкия пол и при роднини от първа линия на пациенти с болестта
Повечето пациенти нямат симптоми към момента на поставяне на диагнозата.
Слабост, сърбеж по кожата, жълтеница, липса на апетит със загуба на тегло и коремна болка може да са първите симптоми.
След това протичането на първичния склерозиращ холангит е много променливо, но в повечето случаи заболяването постепенно прогресира до цироза и чернодробна недостатъчност.
При медицински преглед може да се види жълтеница и уголемяване на черния дроб и далака.
Кръвните изследвания показват повишени трансаминази и други признаци на чернодробна дисфункция.
Инструменталните изследвания, полезни за диагностициране и проследяване на заболяването, включват ултразвук на корема и холангиопанкреатография с магнитен резонанс (CPRM).
Чернодробната биопсия, от друга страна, позволява микроскопска оценка на типични промени в заболяването и диагностициране на възможен свързан автоимунен хепатит.
Лечението на първичния склерозиращ холангит е насочено главно към контролиране на симптомите на холестазата и предотвратяване на усложнения, с цел промяна на клиничния курс и по този начин прогнозата.
Терапията с високи дози урсодезоксихолева киселина се счита за първа линия на лечение.
Употребата на имуносупресивни лекарства е показана в случаи на хепатит и/или свързан с IgG4 склерозиращ холангит.
Останалите терапии се използват за контролиране на инфекции (остър холангит) и пруритус като холестирамин.
За да се избегне дефицит на мастноразтворими витамини като витамин А и витамин D, тези витамини се допълват.
Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (CPRE) е запазена за пациенти със стеноза на билиарното дърво или за терапевтични цели (дилатация и/или поставяне на стент), или за изключване на усложнения.
Единственото лечебно лечение до момента е трансплантацията на черен дроб, въпреки че съществува риск от рецидив на заболяването в трансплантирания орган.
Понастоящем няма стратегии за превенция на първичен склерозиращ холангит
Прогнозата зависи от степента и скоростта на прогресиране на увреждането на жлъчните пътища, което може да доведе до чернодробна недостатъчност и необходимост от чернодробна трансплантация.
При тези пациенти едновременното наличие на улцерозен ректоколит повишава риска от колоректален карцином. Холангиокарциномът, рак на жлъчните пътища, може да бъде друго усложнение на първичния склерозиращ холангит.
Поради това са необходими периодични проверки на туморните маркери в кръвта и скрининг за наблюдение от опитен мултидисциплинарен екип.
Прочетете също
Склерозиращ холангит: Симптоми, диагностика и лечение
Опасностите от сурова или недопечена риба: описториаза
За първи път: успешна операция с ендоскоп с еднократна употреба при имунодепресирано дете
Болестта на Крон: какво представлява и как да се лекува
Черепната хирургия на Уелс „По -висока от очакваната“
Колит и синдром на раздразненото черво: каква е разликата и как да ги различим?
Синдром на раздразненото черво: симптомите, с които може да се прояви
Болест на Крон или Синдром на раздразнените черва?
САЩ: FDA одобрява Skyrizi за лечение на болестта на Crohn
Болест на Crohn: какво представлява, отключващи фактори, симптоми, лечение и диета