জন্মপূর্ব প্যাথলজিস, জন্মগত হার্টের ত্রুটি: পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া
পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া হল একটি বাধা যা ফুসফুসে রক্তকে অক্সিজেন হতে বাধা দেয়। এটি অবশ্যই জন্মের আগে নির্ণয় করা উচিত এবং অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের একটি সিরিজ দিয়ে সংশোধন করা উচিত
পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া হল পালমোনারি ভালভের একটি জন্মগত হার্টের ত্রুটি (জন্মের সময় উপস্থিত)
ভালভ ফুসফুসে নির্দেশিত রক্তকে ডান ভেন্ট্রিকল থেকে প্রবাহিত করার জন্য কাজ করে।
এই রোগে, পালমোনারি ভালভ সম্পূর্ণরূপে বন্ধ (সম্পূর্ণ অ্যাট্রেসিয়া) বা প্রায় সম্পূর্ণরূপে বন্ধ (ক্রিটিকাল পালমোনারি ভালভ স্টেনোসিস) হতে পারে।
পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়ার দুটি রূপ রয়েছে
তারা দুটি সম্পূর্ণ ভিন্ন রোগ গঠন করে যার জন্য বিভিন্ন চিকিত্সা পদ্ধতির প্রয়োজন হয়:
- একটি অক্ষত ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাম সহ পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া;
- ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি সহ পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া।
অন্তঃসত্ত্বা জীবনে, আমাদের কাছে উপলব্ধ তথ্য অনুসারে, এই অসঙ্গতি সাধারণত শিশুর বিকাশকে ব্যাহত করে না কারণ এটি প্ল্যাসেন্টা যা শরীরকে ফুসফুসের পরিবর্তে প্রয়োজনীয় অক্সিজেন সরবরাহ করে।
হৃৎপিণ্ডের ডান দিকে একটি ছিদ্র (ফোরামেন ওভেল) দিয়ে প্রবেশ করা রক্ত ডান অলিন্দ থেকে বাম অলিন্দে, তারপর বাম নিলয় এবং সেখান থেকে মহাধমনী দিয়ে শরীরের বাকি অংশে পাম্প করা যায়।
যাইহোক, যেহেতু এটি স্বাভাবিক পথের মাধ্যমে ফুসফুসে পৌঁছাতে পারে না (ডান ভেন্ট্রিকল, তারপর ভালভ এবং পালমোনারি ধমনী, তারপরে ফুসফুস) ডাক্টাস আর্টেরিওসাস, একটি জাহাজ যা ফুসফুসীয় ধমনীর সাথে মহাধমনীকে সংযুক্ত করে তার মাধ্যমে রক্ত তাদের পৌঁছায়।
এই গঠনটি গর্ভাশয়ে বিকাশের সময় প্রয়োজনীয় এবং সাধারণত জন্মের পরপরই বন্ধ হয়ে যায়।
অতএব, যদি জীবনের প্রথম কয়েক মিনিটের মধ্যে শিশু এমন ওষুধ না পায় যা ডাক্টাস আর্টেরিওসাসকে খোলা রাখে - (প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিনস, শিরায়), ফুসফুস থেকে রক্ত প্রবাহিত করতে ব্যর্থতা মারাত্মক হতে পারে।
এই কারণেই পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া একটি নবজাতকের জরুরি অবস্থা
তাই এটি অত্যাবশ্যক যে রোগ নির্ণয় তাড়াতাড়ি করা হয়: প্রসবপূর্ব রোগ নির্ণয় প্রসবের জন্য সবচেয়ে নিরাপদ সম্ভাব্য প্রস্তুতির অনুমতি দেয় এবং এইভাবে প্রয়োজনীয় চিকিত্সা পরিচালনার ক্ষেত্রে বিপজ্জনক বিলম্ব এড়ায়।
অক্ষত ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাম সহ পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া
যখন কোন ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ডিফেক্ট (DIV) না থাকে – প্রাচীর বা সেপ্টামের গঠনের ত্রুটি, যা দুটি ভেন্ট্রিকলকে আলাদা করে – জন্মের আগেও ডান ভেন্ট্রিকল সামান্য রক্ত প্রবাহ পায় এবং এর বিকাশ ব্যাহত হতে পারে।
নির্দিষ্ট অবস্থার অধীনে (ট্রাইকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতা), ডান ভেন্ট্রিকল সাধারণত খুব ছোট হয় এবং জন্মের পরে ফুসফুসে রক্ত পাম্প করার জন্য তার কার্য সম্পাদনের জন্য উপযুক্ত হয় না।
এই ফর্ম সবচেয়ে গুরুতর।
অন্যান্য ক্ষেত্রে, যদিও, উদাহরণস্বরূপ, যখন প্রধান ট্রিকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতা থাকে, তখন ভেন্ট্রিকল ভালভাবে বিকশিত বা বর্ডিলাইন হতে পারে (আয়তনে হ্রাস কিন্তু সম্পূর্ণ নয়)।
ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি সহ পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া
যখন ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ত্রুটি উপস্থিত থাকে, যা দুটি ভেন্ট্রিকলের মধ্যে রক্তের আদান-প্রদানের অনুমতি দেয়, ডান ভেন্ট্রিকল সাধারণত ভালভাবে বিকশিত হয়।
এই আকারে, তবে, পালমোনারি ধমনীগুলির হাইপোপ্লাসিয়া (হ্রাসিত বিকাশ) এর বিভিন্ন ডিগ্রী ঘটতে পারে যতক্ষণ না তারা খুব ছোট বা অস্তিত্বহীন হয়।
পরবর্তী ক্ষেত্রে, সিস্টেমিক-পালমোনারি কোলাটারালস বা MAPCAs (মেজর অ্যাওর্টো-পালমোনারি সমান্তরাল ধমনীর সংক্ষিপ্ত রূপ) নামে পালমোনারি প্রবাহের অতিরিক্ত উত্স গঠিত হয়। এই জাহাজগুলি ধমনী সঞ্চালন থেকে ফুসফুসে রক্ত বহন করে এবং অনেকগুলি হতে পারে, বুকের মধ্যে একটি কঠিন এবং পরিবর্তনশীল কোর্স রয়েছে।
এই ফর্মটি একমাত্র যা নবজাতকের জরুরি অবস্থার প্রতিনিধিত্ব করে না।
জন্মের পরপরই লক্ষণগুলি স্পষ্ট হবে
এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- সায়ানোসিস (রক্তে অক্সিজেন কম থাকায় ত্বকের নীলাভ বা ধূসর বিবর্ণতা);
- দ্রুত শ্বাস প্রশ্বাস বা শ্বাসকষ্ট;
- খাবার গ্রহণে অসুবিধা।
ডাক্তার যখন পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া সন্দেহ করেন, তখন শিশুটিকে পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজি সেন্টারে পাঠানো হয়।
হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য তার নিষ্পত্তির বিভিন্ন উপায় আছে।
এর মধ্যে, ইকোকার্ডিওগ্রাম হল এমন একটি যা তাকে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে দেয়।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ইসিজি) এবং বুকের এক্স-রে গুরুত্বপূর্ণ তথ্য যোগ করতে পারে।
পালস অক্সিমেট্রি শিশুর রক্তে অক্সিজেনের পরিমাণ নির্দেশ করে। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, পালমোনারি ধমনীর শারীরস্থান এবং পালমোনারি প্রবাহের (MAPCAs) কোনো অতিরিক্ত উত্স নির্ধারণের জন্য অন্যান্য পরীক্ষা যেমন কনট্রাস্ট-বর্ধিত কম্পিউটেড টমোগ্রাফি বা কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন অপরিহার্য।
আজ, ভ্রূণের ইকোকার্ডিওগ্রামের জন্য ধন্যবাদ গর্ভাবস্থায়ও পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া নির্ণয় করা সম্ভব
যখন গাইনোকোলজিস্ট এই হৃদরোগের সন্দেহ করেন, তখন তিনি গর্ভবতী মহিলাকে একটি বিশেষ পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজি সেন্টারে পাঠান যেখানে পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজিস্ট রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করেন, পিতামাতাকে রোগের তাৎপর্য এবং জন্মের পরের জীবনের প্রভাব এবং চিকিত্সার সাথে ব্যাখ্যা করেন। বিকল্প
অনাগত শিশুটিকে অবশ্যই একটি স্তর II-III কেন্দ্রে জন্মগ্রহণ করতে হবে এবং উপযুক্ত চিকিত্সার জন্য জন্মের সময় একটি পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজি এবং কার্ডিয়াক সার্জারি কেন্দ্রে স্থানান্তরিত করতে হবে।
ভ্রূণ নির্ণয় উপযুক্ত চিকিত্সা শুরু করার বিলম্বকে কমিয়ে দেয় এবং এই তরুণ রোগীদের বেঁচে থাকার উন্নতি করে।
পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়ার চিকিত্সা অগত্যা অস্ত্রোপচার বা হস্তক্ষেপমূলক
খুব প্রায়ই, জীবনের প্রথম বছরগুলিতে, একাধিক অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ প্রয়োজন হয়।
কিছু শিশুর জীবনের প্রথম দিন বা সপ্তাহগুলিতে সঞ্চালিত হয় এবং অন্যগুলি পরে।
পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া উভয় প্রকারেই (ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি সহ বা ছাড়া), শিশুর বেঁচে থাকার জন্য জন্মের সময় শিরায় প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিন প্রয়োগ করা অপরিহার্য (এমএপিসিএগুলির আকার ব্যতীত)।
এই মুহুর্তে, রোগের বৈকল্পিকের উপর নির্ভর করে চিকিত্সা পরিবর্তিত হয়।
কিভাবে অক্ষত সেপ্টাল ফুসফুসের অ্যাট্রেসিয়া চিকিত্সা করা হয়
আজ অবধি, এই রোগের প্রাথমিক চিকিত্সার জন্য বেশ কয়েকটি কৌশল রয়েছে।
একটি বা অন্যটির ব্যবহার নির্দিষ্ট বৈকল্পিক এবং অপারেটরদের অভিজ্ঞতার উপর নির্ভর করে।
যদি ডান ভেন্ট্রিকলটি ভালভাবে গঠিত হয়, বা এটি বিশ্বাস করা হয় যে এটি ভবিষ্যতে পর্যাপ্তভাবে বৃদ্ধি পাবে এবং সম্পূর্ণরূপে তার পাম্প কার্য সম্পাদন করতে সক্ষম হবে, তবে পদ্ধতিগুলি এককভাবে বা পরিবর্তনশীল সংমিশ্রণে সঞ্চালিত হতে পারে, যা হৃৎপিণ্ডের কার্যকারিতা বজায় রাখে। দুটি পৃথক ভেন্ট্রিকল সহ (বাইভেন্ট্রিকুলার সঞ্চালন):
- বেলুন দিয়ে ভালভ খোলা (ভালভুলোটমি) বা রেডিওফ্রিকোয়েন্সি দিয়ে অপসারণ: এটি কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন দ্বারা সঞ্চালিত হয়, একটি পদ্ধতি যেখানে ক্যাথেটারগুলি শরীরের শিরা বা ধমনী দিয়ে হৃদয়ে পৌঁছানোর জন্য প্রবেশ করানো হয়। লক্ষ্য হল অ্যাট্রেসিক ভালভের কেন্দ্রে একটি ছোট গর্ত তৈরি করা এবং তারপরে একটি বেলুন দিয়ে এর লিফলেটগুলি খোলা;
- ডাক্টাস আর্টেরিওসাসে স্টেন্ট স্থাপন: স্টেন্ট হল একটি ছোট তারের জালের নল যা ডাক্টাস আর্টেরিওসাসকে খোলা রাখে। স্টেন্ট বসানো কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশনের মাধ্যমেও সঞ্চালিত হয় এবং ভালভ খোলার (আগের পয়েন্ট) সাথে মিলিত হতে পারে;
- সিস্টেমিক-পালমোনারি শান্ট এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহের প্রশস্তকরণ: এটি একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতি যা একটি কৃত্রিম উপাদানের একটি ছোট টিউব ব্যবহার করে মহাধমনী থেকে উদ্ভূত ধমনী এবং পালমোনারি ধমনী (শান্ট) এর মধ্যে একটি সংযোগ তৈরি করে কাজ করে (সবচেয়ে সাধারণ উদাহরণটিকে বলা হয় ব্লাক-টাসিগ শান্ট বা বিটি শান্ট), পালমোনারি ভালভ খোলা এবং আশেপাশের এলাকা প্রশস্ত করা। এই পদ্ধতির মধ্যে রয়েছে কয়েক বছর পর শান্ট অপসারণ বা বন্ধ করা (কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশনের মাধ্যমে) এবং একটি নতুন পালমোনারি ভালভ স্থাপন করা হয় অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে বা যৌবনে পার্কিউটেনিয়াসভাবে।
অন্যদিকে, যদি ডান ভেন্ট্রিকল এত ছোট হয় যে এটি তার পাম্পিং ফাংশন সম্পাদন করতে পারে না, তবে কেবল বাম ভেন্ট্রিকল দিয়ে অক্সিজেনযুক্ত রক্ত মহাধমনীতে পাম্প করে হৃদপিণ্ড পরিচালনা করা প্রয়োজন; সারা শরীরে শিরা থেকে আসা রক্ত ডান ভেন্ট্রিকল (মনোভেন্ট্রিকুলার সঞ্চালন) দিয়ে না গিয়ে ফুসফুসে পৌঁছাবে।
এটি একটি অস্থায়ী প্রতিকার যার জন্য জীবনের প্রথম কয়েক বছরে কমপক্ষে তিনটি অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন (পর্যায় III):
- প্রথমটি, জীবনের প্রথম দিনগুলিতে, সিস্টেমিক-পালমোনারি শান্টের সৃষ্টি নিয়ে গঠিত (পর্যায় I, উপরে দেখুন);
- দ্বিতীয় পদ্ধতি, গ্লেনের দ্বিমুখী ফাঁপা-পালমোনারি অ্যানাস্টোমোসিস, যেখানে সার্জন রক্তনালীকে সংযুক্ত করে যা শরীরের উপরের অংশ (উচ্চতর ভেনা কাভা) থেকে পালমোনারি ধমনীতে রক্ত সংগ্রহ করে। এই পদ্ধতিটি সাধারণত 4 থেকে 6 মাস বয়সের মধ্যে সঞ্চালিত হয় (পর্যায় II) এবং রক্তে অক্সিজেন স্যাচুরেশন স্বাভাবিকের নিচে থাকে, প্রায় 85%;
- তৃতীয়টিতে, ফন্টান সার্জারি, যা সাধারণত সঞ্চালিত হয় যখন শিশুর বয়স 2 বা 3 বছর, সার্জন রক্তনালীকে সংযুক্ত করবেন যা শরীরের নীচের অংশ থেকে রক্ত সংগ্রহ করে (নিকৃষ্ট ভেনা কাভা) পালমোনারি ধমনীতে। এটি অক্সিজেনের মাত্রা 99% (তৃতীয় পর্যায়) এ পুনরুদ্ধার করে।
বর্ডারলাইন ডান ভেন্ট্রিকলের ক্ষেত্রে, দেড়-একটি ভেন্ট্রিকল মেরামত করা যেতে পারে, যার মধ্যে গ্লেন এর দ্বিমুখী কেবল-পালমোনারি অ্যানাস্টোমোসিস (দুটি অঙ্গের মধ্যে সংযোগ) জড়িত (উপরে দেখুন)।
শিশুর হৃৎপিণ্ডের ডান ভেন্ট্রিকল যথেষ্ট বড় হলে এবং ফন্টান পদ্ধতির প্রয়োজন না হলে এটি চূড়ান্ত প্রক্রিয়া হতে পারে, এইভাবে এই ক্ষেত্রে ঘটতে পারে এমন দীর্ঘমেয়াদী সমস্যার সম্ভাবনা হ্রাস করে।
অন্তঃসত্ত্বা জীবনে পালমোনারি ভালভ অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি উল্লেখ করার মতো
বিশ্বের কয়েকটি কেন্দ্রে এবং শুধুমাত্র সাবধানে নির্বাচিত ক্ষেত্রে এই পদ্ধতিটি সম্পাদন করা সম্ভব, যার লক্ষ্য ডান ভেন্ট্রিকলের বৃদ্ধি উন্নত করা।
ঝুঁকিগুলি নগণ্য নয় এবং সাফল্যের সম্ভাবনা বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে যেগুলি কেস-বাই-কেস ভিত্তিতে পরীক্ষা করা আবশ্যক।
এটি অবশ্যই মনে রাখতে হবে যে এই হস্তক্ষেপটি উপরে উল্লিখিত পদ্ধতিগুলিকে প্রতিস্থাপন করে না, যা রোগের রূপের উপর নির্ভর করে জন্মের পরেও প্রয়োজনীয় হতে পারে।
ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি সহ পালমোনারি অ্যাট্রেসিয়া কীভাবে চিকিত্সা করা হয়
পালমোনারি ধমনীর শারীরস্থান এবং MAPCAS এর উপস্থিতি বা অনুপস্থিতির উপর নির্ভর করে বিভিন্ন চিকিত্সার পথ রয়েছে।
যদি পালমোনারি ধমনীগুলি ভালভাবে বিকশিত হয়, তবে জীবনের প্রথম কয়েক দিনে কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন বা অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে একটি সিস্টেমিক-পালমোনারি শান্টের মাধ্যমে ডাক্টাস আর্টেরিওসাসে একটি স্টেন্ট স্থাপন করা সম্ভব।
পরবর্তীকালে, প্রায় 3-6 মাস বয়সে, সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচার করা যেতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি বন্ধ করা এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার বহিঃপ্রবাহের শারীরবৃত্তির উপর নির্ভর করে, ডান ভেন্ট্রিকল এবং পালমোনারি ধমনীর মধ্যে একটি কৃত্রিম ভালভ নালী স্থাপন করা। অথবা পালমোনারি ভালভ খোলা এবং আশেপাশের এলাকা বড় করা (ট্রান্স-ক্যানুলার প্যাচ)।
অন্যদিকে, যদি পালমোনারি ধমনীগুলি হাইপোপ্লাস্টিক বা অনুপস্থিত থাকে এবং MAPCA উপস্থিত থাকে, সার্জনকে নতুন পালমোনারি ধমনী তৈরি করতে (ইউনিফোকালাইজেশন), ইন্টারভেন্ট্রিকুলার ত্রুটি বন্ধ করতে এবং ফুসফুসীয় ধমনীর মধ্যে একটি নালী স্থাপন করতে হবে। এবং ডান ভেন্ট্রিকল।
সময় এবং ক্রম যেখানে এই তিনটি ধাপ সঞ্চালিত হয় তা প্রতিটি ক্ষেত্রে পরিবর্তিত হয় এবং এতে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- একটি শান্টের অস্থায়ী বসানো;
- সময়ের সাথে সাথে বেশ কিছু হস্তক্ষেপ স্তব্ধ হয়ে যায়, সাধারণত 6 মাস থেকে জীবনের প্রথম কয়েক বছর পর্যন্ত;
- মধ্যবর্তী ডায়গনিস্টিক এবং/অথবা ইন্টারভেনশনাল ইনভেস্টিগেশন যেমন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি বা হস্তক্ষেপের মধ্যে কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশনের ব্যবহার।
এছাড়াও পড়ুন:
জন্মগত পালমোনারি ভালভ স্টেনোসিস এবং এবস্টেইনের অসঙ্গতি
স্কিমিটার সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা, পূর্বাভাস এবং মৃত্যুহার
ক্যারোটিড স্টেনোসিস: এটি কী এবং লক্ষণগুলি কী কী?
সার্ভিকাল স্টেনোসিস: লক্ষণ, কারণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা
করোনারি অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি, অস্ত্রোপচারের পর কী করবেন?
হার্টের রোগী এবং তাপ: নিরাপদ গ্রীষ্মের জন্য হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের পরামর্শ
সাইলেন্ট হার্ট অ্যাটাক: সাইলেন্ট মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন কী এবং এটি কী করে?
Mitral ভালভ রোগ, Mitral ভালভ মেরামত সার্জারির সুবিধা
করোনারি অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি, পদ্ধতিটি কীভাবে সঞ্চালিত হয়?
এটি কী এবং কীভাবে পেটের ডায়াস্টেসিস সনাক্ত করা যায়
দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা এবং সাইকোথেরাপি: ACT মডেলটি সবচেয়ে কার্যকর
পেডিয়াট্রিক্স / ডায়াফ্র্যাগমেটিক হার্নিয়া, এনইজেএম -এ দুটি স্টাডি
হায়াতাল হার্নিয়া: এটি কী এবং কীভাবে এটি নির্ণয় করা যায়
হার্নিয়েটেড ডিস্কের জন্য পারকিউটেনিয়াস ডিসসেক্টমি
যে ফোলা কি? ইনগুইনাল হার্নিয়া সম্পর্কে আপনার যা জানা দরকার
আম্বিলিক্যাল হার্নিয়া ব্যথার লক্ষণ ও কারণ
জন্মগত ডায়াফ্রাম্যাটিক হার্নিয়া (CHD): এটা কি, কিভাবে চিকিৎসা করা যায়