তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া (AHP) একটি বিরল রোগ যা ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে আলাদাভাবে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। এটিতে বিস্তৃত দুর্বল লক্ষণ রয়েছে যা প্রায়শই অন্যান্য রোগের মতো, রোগ নির্ণয়কে কঠিন করে তোলে
নির্দিষ্ট লক্ষণগুলিকে কীভাবে চিনতে হয় তা জানা এবং অসুস্থ হওয়ার ঝুঁকিতে বেশি লোক রয়েছে, সেইসাথে প্রতিরোধমূলক প্রতিকার এবং চিকিত্সা কেন্দ্রগুলির উপর নির্ভর করা এই রোগের বিরুদ্ধে লড়াই করার জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ।
On livingwithporphyria.eu/en আপনি এই রোগের জটিল প্রকৃতি এবং একটি সময়মত নির্ণয় এবং একটি উন্নত জীবন মানের জন্য আদর্শ পথ বোঝার জন্য অনেক দরকারী তথ্য পেতে পারেন।
তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া, এটা কি?
বিপাকের জন্মগত ত্রুটি, বিশেষ করে হেম গ্রুপের এনজাইমের কারণে তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া একটি অত্যন্ত বিরল জেনেটিক ব্যাধি।
এই ঘাটতিগুলি লিভার এবং অস্থি মজ্জাতে পোরফাইরিনগুলির ক্ষতিকারক সঞ্চয় ঘটায় যা অত্যন্ত দুর্বল লক্ষণগুলির বিস্তৃত পরিসরকে ট্রিগার করে।
পোরফাইরিয়া চারটি রোগের অন্তর্ভুক্ত
- তীব্র বিরতিহীন পোরফাইরিয়া (সবচেয়ে সাধারণ)
- বিভিন্ন রঙের পোরফাইরিয়া
- বংশগত coproporphyria
- বংশগত ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড ডিহাইড্রেটেসের অভাব (অত্যন্ত বিরল)।
83% ক্ষেত্রে, রোগীরা মহিলা, সাধারণত 20 থেকে 40 বছরের মধ্যে বয়সী।
তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া কেন হয়
তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া সাধারণত নিম্নলিখিত উপসর্গগুলির সংমিশ্রণ সহ গুরুতর, অব্যক্ত পেটে ব্যথার তীব্র পর্বের কারণ হয়
- পেশী দুর্বলতা, ক্লান্তি
- বমি, বমি বমি ভাব, গাঢ়/লাল প্রস্রাব
- বিভ্রান্তি, উদ্বেগ, হ্যালুসিনেশন, বিষণ্নতা
- অসাড়তা, প্যারেসিস, খিঁচুনি
- দ্রুত হার্টবিট এবং উচ্চ রক্তচাপ
- ত্বকের ক্ষত সহ ফোস্কা, ক্ষয় বা আলসার সূর্যের সংস্পর্শে আসা ত্বকে (শুধুমাত্র বৈচিত্র্যময় পোরফাইরিয়া এবং বংশগত কপ্রোপোরফাইরিয়ায়)।
এই তীব্র আক্রমণ কয়েকদিন ধরে চলতে পারে এবং কিছু ক্ষেত্রে এমনকি মারাত্মকও হতে পারে।
অন্যান্য ব্যক্তিদের মধ্যে, তবে, এএইচপি নিজেকে দীর্ঘস্থায়ী দুর্বল লক্ষণগুলির সাথেও দেখাতে পারে যেমন উদ্বেগ, বমি বমি ভাব, ব্যথা এবং ক্লান্তি যা প্রতিদিন ঘটে।
ট্রিগারকারী কারণগুলি অনেকগুলি এবং কিছু ওষুধ, অ্যালকোহল, ধূমপান, উপবাস, তবে চাপ এবং হরমোনের পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত করে।
তীব্র হেপাটিক পোরফাইরিয়া কীভাবে নির্ণয় করবেন?
অ্যাকিউট পোরফাইরিয়া হেপাটিকার অনেকগুলি লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি অন্যান্য আরও সাধারণ অবস্থার মতো লক্ষণীয়ভাবে একই রকম, যেমন ইরিটেবল বাওয়েল সিনড্রোম, ক্রোনস ডিজিজ, এন্ডোমেট্রিওসিস, fibromyalgia এবং নির্দিষ্ট মানসিক রোগ।
এই মিলগুলি প্রায়শই বিভিন্ন বিশেষজ্ঞদের বাধা দেওয়ার এবং চিকিত্সায় বিলম্বের ঝুঁকির সাথে একটি সঠিক রোগ নির্ণয় করা প্রায়শই কঠিন করে তোলে, বা আরও খারাপ, ভুল চিকিত্সার দিকে ধাবিত হয় যা রোগীর জন্য গুরুতর পরিণতির দিকে নিয়ে যেতে পারে।
তবে রোগ নির্ণয়ের উন্নতি একটি বিশেষায়িত কেন্দ্রের উপর নির্ভর করে সম্ভব যাতে ডায়াগনস্টিক প্রক্রিয়ার প্রাথমিক পর্যায়ের সাথে সম্পর্কিত সমস্যাগুলি কাটিয়ে উঠতে পারে, সেইসাথে পরীক্ষা, নজরদারি এবং পোরফাইরিয়ার চিকিত্সা করার সময়কে দ্রুততর করা যায়। .
এছাড়াও পড়ুন:
পোরফাইরিয়া কি? এই জেনেটিক রোগের লক্ষণ, নির্ণয় এবং চিকিত্সা
বিরল রোগ, নবজাতকের স্ক্রীনিং: এটি কী, কোন রোগ এটি কভার করে এবং এটি ইতিবাচক হলে কী হয়
পিনওয়ার্মের উপদ্রব: কীভাবে এন্টেরোবিয়াসিস (অক্সিউরিয়াসিস) আক্রান্ত শিশু রোগীর চিকিৎসা করা যায়
বিরল রোগ: বারডেট বিডল সিনড্রোম
বিরল রোগ: ইডিওপ্যাথিক হাইপারসোমনিয়ার চিকিৎসার জন্য তৃতীয় পর্যায় অধ্যয়নের ইতিবাচক ফলাফল
বিরল রোগ: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), পেনসিলভানিয়া বিশ্ববিদ্যালয় থেকে একটি গবেষণা
অন্ত্রের সংক্রমণ: ডায়েনটামোইবা ফ্র্যাগিলিস সংক্রমণ কীভাবে সংকুচিত হয়?
এনএসএআইডি দ্বারা সৃষ্ট গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডিসঅর্ডার: তারা কী, তারা কী সমস্যা সৃষ্টি করে