Porphyrias হল বিভিন্ন রোগের একটি গ্রুপ যা আপনার ত্বক এবং স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করতে পারে। বিপাকীয় সিস্টেমের শুরুতে, পোরফাইরিয়াস বিকাশ ঘটে যখন একটি জিন মিউটেশন আপনার শরীরের রাসায়নিক প্রক্রিয়াকে ব্যাহত করে যা রক্তের কোষ তৈরির জন্য দায়ী।

Porphyrins এবং porphyrin precursors হল রাসায়নিক যা আপনার শরীর হিম তৈরি করতে ব্যবহার করে।

হিম রক্তকে তার লাল রঙ দেয় এবং হিমোগ্লোবিন তৈরি করতে সাহায্য করে - প্রোটিন যা আপনার রক্তের মাধ্যমে অক্সিজেন বহন করে।

যখন porphyrins এবং porphyrin precursors হিমে রূপান্তরিত হয় না, তারা আপনার রক্ত ​​​​এবং অন্যান্য টিস্যুতে জমা হয় এবং বিভিন্ন উপসর্গ সৃষ্টি করে।

পোরফাইরিয়া এর প্রকারভেদ

Porphyrias সাধারণত দুটি বিভাগে বিভক্ত হয়.2

• তীব্র porphyrias যে চার ধরনের অন্তর্ভুক্ত স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে এবং দুটি ধরণের যা ত্বককেও প্রভাবিত করতে পারে। লক্ষণগুলি কয়েক সপ্তাহ ধরে চলতে পারে।
• সাবকুটেনিয়াস পোরফাইরিয়াস চার প্রকারের অন্তর্ভুক্ত যা প্রভাবিত করে চামড়া. এই ধরনের দীর্ঘস্থায়ী উপসর্গ সৃষ্টি করে।

প্রতিটি বিভাগের মধ্যে, বিভিন্ন ধরণের পোরফাইরিয়া রয়েছে।

তীব্র পোরফাইরিয়াস

যদিও তীব্র পোরফাইরিয়াস দীর্ঘস্থায়ী উপসর্গ সৃষ্টি করে না, তবুও এই অবস্থা কয়েক সপ্তাহ ধরে চলতে পারে।

এই ধরনের porphyria বিকাশ হয় যখন porphyrins এবং porphyrin precursors আপনার লিভারে তৈরি হয়।

পোরফাইরিয়াস যেগুলি তীব্র শ্রেণীতে পড়ে তার মধ্যে রয়েছে: 2

• তীব্র মাঝে মাঝে পার্ফিয়েরিয়া
• ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিড (ALA) ডিহাইড্রেটেজের অভাব পোরফাইরিয়া
• বৈরিগেট পোরফাইরিয়া
• বংশগত কপ্রোপর্ফাইরিয়া

তীব্র বিরতিহীন পোরফাইরিয়া এবং এএলএ ডিহাইড্রেটেস ডেফিসিয়েন্সি পোরফাইরিয়া উভয়ই স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত করে এমন উপসর্গ সৃষ্টি করে।

ভ্যারিগেট পোরফাইরিয়া এবং বংশগত কপোরফাইরিয়া স্নায়ুতন্ত্র এবং ত্বককে প্রভাবিত করে।

কিউটেনিয়াস পোরফাইরিয়াস

Subcutaneous porphyrias হল দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা যা সাধারণত আপনার পুরো জীবন টিকে থাকে একবার সেগুলি গড়ে উঠলে।

এই ধরনের পোরফাইরিয়া শুধুমাত্র ত্বককে প্রভাবিত করে।

Porphyrias যা subcutaneous শ্রেণীতে পড়ে তাদের অন্তর্ভুক্ত:2

• পোড়ফেরিয়া কাটানিয়া তারদা
• হেপাটোরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া
• প্রোটোপোরফাইরিয়াস (এরিথ্রোপয়েটিক প্রোটোপার্ফিয়ারিয়া এবং এক্স-লিঙ্কযুক্ত প্রোটোপোরফাইরিয়া)
• জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া

পোরফাইরিয়া কাটেনিয়া টার্ডা এবং হেপাটোরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া তৈরি হয় যখন আপনার লিভারে পোরফাইরিন এবং পোরফাইরিন প্রিকারসার তৈরি হয়।

প্রোটোপোরফাইরিয়া এবং জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া বিকাশ হয় যখন পদার্থগুলি আপনার অস্থি মজ্জাতে জমা হয়।

পোরফাইরিয়া লক্ষণ

পোরফাইরিয়ার লক্ষণগুলি অবস্থাটি তীব্র বা ত্বকনিম্নস্থ কিনা, সেইসাথে এটি কোন প্রকারের উপর ভিত্তি করে পরিবর্তিত হয়।

তীব্র porphyrias সম্ভাব্য লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত:32

• পেটে ব্যথা
• বাহু, পায়ে এবং পিঠে ব্যথা
• কোষ্ঠকাঠিন্য
• বমি বমি ভাব
• বমি
• উদ্বেগ
• বিশৃঙ্খলা
• অলীক
• হৃদরোগের আক্রমণ
• প্রস্রাব ধরে রাখার
• প্রস্রাবে অসংযম
• আপনার প্রস্রাবের রঙের পরিবর্তন
• ত্বকের ফোসকা যা সূর্যালোকের সংস্পর্শে আসার পরে তৈরি হয় (ভেরিয়েগেট পোরফাইরিয়া বা বংশগত কপ্রোপোরফাইরিয়া)

সাবকুটেনিয়াস পোরফাইরিয়াসের সম্ভাব্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে: 32

• ফোসকা
• ভঙ্গুর ত্বক
• ধীরে ধীরে ক্ষত নিরাময়
• ত্বক যা সহজেই সংক্রামিত বা ক্ষত হয়
• দাগ
• চামড়া রঙ পরিবর্তন
• দুর্বলতা
• রক্তচাপ পরিবর্তন হয়
• বর্ধিত হৃদস্পন্দন

দুই ধরনের সাবকুটেনিয়াস পোরফাইরিয়া—এরিথ্রোপয়েটিক প্রোটোপোরফাইরিয়া এবং এক্স-লিঙ্কড প্রোটোপোরফাইরিয়া—একটু আলাদা এবং একেবারেই ফোস্কা সৃষ্টি করে না।

পরিবর্তে, সূর্যালোকের সংস্পর্শে এই ধরণের পোরফাইরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের ত্বকের লক্ষণ দেখা দিতে পারে যেমন:

• ব্যথা
• জ্বলন্ত
• যন্ত্রণাদায়ক
• রণন
• লালতা
• ফোলা

কারণসমূহ

হিম তৈরির প্রক্রিয়ার আটটি ধাপ রয়েছে - লোহিত রক্তকণিকায় হিমোগ্লোবিনের একটি উপাদান।

Porphyrin এবং porphyrin precursors heme.4 এর উপাদানগুলির অংশ

এনজাইমগুলি—বা শরীরের যে পদার্থগুলি একটি রাসায়নিক বিক্রিয়াকে ট্রিগার করে—পোরফাইরিন এবং পোরফাইরিন অগ্রদূতকে হিমে রূপান্তর করতে সাহায্য করে৷

যাইহোক, কিছু লোকের একটি জেনেটিক মিউটেশন থাকে যা তাদের শরীরের এই এনজাইমগুলি তৈরি করার ক্ষমতাকে প্রভাবিত করে।

রূপান্তর প্রক্রিয়াকে ট্রিগার করার জন্য এনজাইম ছাড়া, পর্যাপ্ত পরিমাণে পোরফাইরিন হিমে পরিবর্তিত হয় না এবং তারা রক্ত ​​ও টিস্যুতে জমা হয়।3

এই মিউটেশনগুলির দ্বারা প্রভাবিত হওয়া সবচেয়ে সাধারণ জিনগুলি হল:3

• একটা ছোকরা
• ALAS2
• CPOX
• FECH
• এইচএমবিএস
• PPOX
• UROD
• ইউআরওএস

রোগ নির্ণয়

এটা বলা মুশকিল যে কতজন লোকের পোরফাইরিয়া আছে কারণ কিছু লোক এর সাথে কোন উপসর্গ অনুভব করে না।

এটি অনুমান করা হয়েছে যে 1 জনের মধ্যে 500 এবং 1 জনের মধ্যে 50,000 জনের কিছু ধরণের পোরফাইরিয়া রয়েছে এবং পোরফাইরিয়া কাটনিয়া টার্ডা হল সবচেয়ে সাধারণ প্রকার।

এই অবস্থাগুলি সাধারণত জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে নির্ণয় করা হয় - বিশেষ করে যদি কেউ জানে যে এই অবস্থাটি তাদের পরিবারে চলে৷3

যদি আপনার এই অবস্থার পারিবারিক ইতিহাস না থাকে বা আপনার পারিবারিক স্বাস্থ্যের ইতিহাস অজানা থাকে, তাহলে আপনার ডাক্তার পরীক্ষার জন্য আপনার রক্ত, প্রস্রাব বা মলের নমুনা নেওয়া শুরু করতে পারেন।

এই শরীরের তরলে পোরফাইরিনের মাত্রা পোরফাইরিয়া নির্ণয় করতে ব্যবহৃত হয় এবং আপনার ডাক্তার জেনেটিক পরীক্ষা করার সিদ্ধান্ত নিতে পারেন।

অতিরিক্ত পরীক্ষা আপনার ডাক্তারকে আপনার কোন ধরনের পোরফাইরিয়া আছে তা নির্ধারণ করতে সাহায্য করবে।5

চিকিৎসা

পোরফাইরিয়ার কোন প্রকারের নিরাময় নেই, তবে তীব্র পোরফাইরিয়া পর্বগুলি সাধারণত কয়েক সপ্তাহের মধ্যে কমে যায়।

সাবকুটেনিয়াস পোরফাইরিয়াস-এবং এমনকি কিছু তীব্র পোরফাইরিয়াস-ও ফ্লেয়ার-আপ এবং রিমিশনের সময়সীমার মধ্য দিয়ে যেতে পারে।

তীব্র পোরফাইরিয়া আক্রমণের সাধারণত হাসপাতালে চিকিৎসা করা হয়, বিশেষ করে যদি কারো মাঝারি থেকে গুরুতর স্নায়বিক লক্ষণ থাকে।

তীব্র পোরফাইরিয়াসের প্রাথমিক চিকিৎসা হল হিম কোষের একটি শিরায় আধান যা দান করা রক্ত ​​থেকে বিচ্ছিন্ন।

এই আধানগুলি বেশ কয়েক দিন ধরে চলতে পারে।

এর মধ্যে, অন্য কোনো উপসর্গেরও চিকিৎসা করা হবে। চিকিত্সার উদাহরণগুলির মধ্যে রয়েছে হৃদস্পন্দন নিয়ন্ত্রণের জন্য বিটা-ব্লকার, আরামের জন্য ব্যথার ওষুধ, এবং কিছু ক্ষেত্রে, শ্বাস-প্রশ্বাসে সাহায্য করার জন্য যান্ত্রিক বায়ুচলাচল।

সূর্যালোকের মতো ট্রিগার এড়িয়ে যাওয়া এবং খাদ্যাভ্যাসের পরিবর্তন করা হল সাবকুটেনিয়াস পোরফাইরিয়াসের মূল ব্যবস্থাপনার কৌশল।

চিকিত্সার পরিপ্রেক্ষিতে, একটি বিকল্পকে থেরাপিউটিক ফ্লেবোটমি বলা হয়, যা হল যখন আপনার রক্তে নির্দিষ্ট যৌগের ঘনত্ব কমাতে নিয়মিত রক্ত ​​নেওয়া হয়।

পূর্বাভাস

পোরফাইরিয়ার কোন নিরাময় নেই, তবে লক্ষণগুলি চিরকাল স্থায়ী হয় না।

এমনকি রোগের দীর্ঘস্থায়ী আকারে, লক্ষণগুলি ছড়িয়ে পড়ে এবং চক্রের মধ্যে হ্রাস পায়।

7-3-এর মতো পরিবর্তন করে আপনি ফ্লেয়ার-আপগুলিকে ঘটতে বাধা দিতে সাহায্য করতে পারেন

• ধূমপান ত্যাগ
• অ্যালকোহল খরচ কমানোর
• আপনার ত্বককে সূর্যের আলোতে প্রকাশ করা এড়িয়ে চলুন
• উপবাস এড়িয়ে চলুন এবং স্বাস্থ্যকর খাবার খান
• মানসিক চাপ কমাতে

এছাড়াও কিছু ওষুধ রয়েছে যা পরিস্থিতিকে আরও খারাপ করে তুলতে পারে, যার মধ্যে বারবিটুরেটস, জন্ম নিয়ন্ত্রণ (এবং অন্যান্য ধরনের হরমোন থেরাপি), ট্রানকুইলাইজার এবং সেডেটিভ।

বিরল রোগ? জরুরি এক্সপোতে বিরল রোগের বুথের জন্য ইউনিয়ামো - ইতালীয় ফেডারেশনে যান

প্রাচীরশীর্ষস্থ ঢাল

একটি বিরল রোগের সাথে বসবাস করা কঠিন হতে পারে।

প্রথমত, সঠিক রোগ নির্ণয় করা কঠিন হতে পারে।

একবার আপনার কাছে এটি হয়ে গেলে, অন্য লোকেদের খুঁজে পেতে আপনার কঠিন সময় হতে পারে যারা বুঝতে পারেন যে আপনি কিসের মধ্য দিয়ে যাচ্ছেন যারা সহায়তা দিতে পারে।

পোরফাইরিয়াসের সম্ভাব্য চিকিৎসার দিকে লক্ষ্য করা অনেকগুলি ক্লিনিকাল ট্রায়াল রয়েছে এবং আপনি যদি যোগ্য হন তবে আপনি একটিতে নথিভুক্ত করার কথা বিবেচনা করতে পারেন।

এছাড়াও বেশ কয়েকটি সংস্থা রয়েছে যেগুলি সম্পদ এবং সহায়তা প্রদান করতে পারে যখন আপনি আপনার অবস্থা পরিচালনা করতে শিখবেন।

পোরফাইরিয়া হল এমন একটি অবস্থা যা জিন মিউটেশনের কারণে ঘটে যা আপনার শরীরের লোহিত রক্তকণিকা উৎপাদনকে প্রভাবিত করে

এই মিউটেশনের কারণে কোষ তৈরির প্রক্রিয়ার একটি ধাপ অনুপস্থিত হয়ে যায়, যার ফলে আপনার রক্ত ​​এবং টিস্যুতে কিছু রাসায়নিক পদার্থ (পোরফাইরিন) তৈরি হয়।

যখন এটি ঘটে, এই রাসায়নিকগুলি বিভিন্ন উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে যা আপনার স্নায়বিক সিস্টেম এবং ত্বককে প্রভাবিত করে।

পোরফাইরিয়ার কোন নিরাময় নেই, তবে ওষুধ এবং জীবনযাত্রার পরিবর্তন রয়েছে যা আপনাকে আপনার লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে এবং ফ্লেয়ার-আপগুলি এড়াতে সাহায্য করতে পারে।

তথ্যসূত্র:

1. রামানুজাম VS, অ্যান্ডারসন কে.ই. পোরফাইরিয়া ডায়াগনস্টিকস-পার্ট 1: পোরফাইরিয়াস এর একটি সংক্ষিপ্ত ওভারভিউ. কার প্রোটোক হাম জেনেট. 2015;86:17.20.1-17.20.26. doi:10.1002/0471142905.hg1720s86
2. ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ. Porphyria.
3. ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ. পোরফায়ারিয়াস.
4. আমেরিকান পোরফিরিয়া ফাউন্ডেশন। পোরফাইরিয়া সম্পর্কে.
5. ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ. পোরফাইরিন পরীক্ষা.
6. পিসচিক ই, কাউপিনেন আর। তীব্র বিরতিহীন পোরফাইরিয়া ক্লিনিকাল ব্যবস্থাপনার একটি আপডেট. অ্যাপল ক্লিন জেনেট. 2015;8:201-214. doi:10.2147/TACG.S48605
7. ক্লিভল্যান্ড ক্লিনিক। Porphyria.

এছাড়াও পড়ুন:

ইমার্জেন্সি লাইভ আরও বেশি...লাইভ: আইওএস এবং অ্যান্ড্রয়েডের জন্য আপনার সংবাদপত্রের নতুন বিনামূল্যের অ্যাপ ডাউনলোড করুন

বিরল রোগ, নবজাতকের স্ক্রীনিং: এটি কী, কোন রোগ এটি কভার করে এবং এটি ইতিবাচক হলে কী হয়

পিনওয়ার্মের উপদ্রব: কীভাবে এন্টেরোবিয়াসিস (অক্সিউরিয়াসিস) আক্রান্ত শিশু রোগীর চিকিৎসা করা যায়

বিরল রোগ: বারডেট বিডল সিনড্রোম

বিরল রোগ: ইডিওপ্যাথিক হাইপারসোমনিয়ার চিকিৎসার জন্য তৃতীয় পর্যায় অধ্যয়নের ইতিবাচক ফলাফল

বিরল রোগ: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), পেনসিলভানিয়া বিশ্ববিদ্যালয় থেকে একটি গবেষণা

অন্ত্রের সংক্রমণ: ডায়েনটামোইবা ফ্র্যাগিলিস সংক্রমণ কীভাবে সংকুচিত হয়?

এনএসএআইডি দ্বারা সৃষ্ট গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ডিসঅর্ডার: তারা কী, তারা কী সমস্যা সৃষ্টি করে

অন্ত্রের ভাইরাস: কী খাবেন এবং কীভাবে গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিসের চিকিত্সা করবেন

Proctalgia Fugax কি? লক্ষণ, কারণ ও চিকিৎসা

অভ্যন্তরীণ এবং বাহ্যিক হেমোরয়েডস: কারণ, লক্ষণ এবং প্রতিকার

মলের মধ্যে রক্ত: এটির কারণ কী এবং এটি কী রোগের সাথে যুক্ত হতে পারে

উত্স:

খুব ভাল স্বাস্থ্য