Pediatria d'urgències / Síndrome d'angoixa respiratòria neonatal (SNDR): causes, factors de risc, fisiopatologia
La síndrome d'angoixa respiratòria neonatal (SNDR) és una síndrome respiratòria caracteritzada per la presència d'atelectasia pulmonar progressiva i insuficiència respiratòria que es diagnostica principalment en el nounat prematur, que encara no ha arribat a la maduració pulmonar completa i a la producció adequada de tensioactiu.
Els sinònims de síndrome d'angoixa respiratòria infantil són:
- ARDS del nadó (ARDS significa agut malestar respiratori síndrome);
- SDRA del nounat;
- SDRA neonatal;
- SDRA pediàtric;
- RDS neonatal (RDS significa 'síndrome d'angoixa respiratòria');
- síndrome d'angoixa respiratòria del nounat;
- síndrome de dificultat respiratòria aguda del nen;
- síndrome de dificultat respiratòria aguda del nounat.
La síndrome d'angoixa respiratòria es coneixia anteriorment com a "malaltia de la membrana hialina", d'aquí l'acrònim "MMI" (ara en desús)
La síndrome d'angoixa respiratòria infantil en anglès s'anomena:
- síndrome d'angoixa respiratòria infantil (IRDS);
- síndrome de dificultat respiratòria del nounat;
- síndrome d'angoixa respiratòria neonatal (NRDS);
- Trastorn per deficiència de tensioactius (TSD).
La síndrome es coneixia anteriorment com a "malaltia de la membrana hialina", d'aquí l'acrònim "HMD".
Epidemiologia de la síndrome de dificultat respiratòria del nounat
La prevalença de la síndrome és d'1-5/10,000.
La síndrome afecta aproximadament l'1% dels nadons.
La incidència disminueix amb l'avançament de l'edat gestacional, passant d'un 50% en nens nascuts a les 26-28 setmanes a aproximadament un 25% a les 30-31 setmanes.
La síndrome és més freqüent en homes, caucàsics, nadons de mares diabétiques i bessons prematurs segon nascuts.
Tot i que hi ha moltes formes d'insuficiència respiratòria que afecten el nounat, el NRDS és la causa predominant en el prematur.
Els avenços en la prevenció del naixement prematur i el tractament del NRDS neonatal han provocat una reducció significativa del nombre de morts per aquesta condició, tot i que el NRDS continua sent una causa important de morbiditat i mortalitat.
S'estima que aproximadament el 50% de les morts de nounats tenen NRSD.
A causa de l'alta mortalitat, tots els metges de cures intensives neonatals haurien de poder diagnosticar i tractar aquesta causa comuna d'insuficiència respiratòria.
Edat d’inici
L'edat d'inici és neonatal: els símptomes i signes de la síndrome de dificultat respiratòria apareixen en el nounat poc després del naixement o pocs minuts/hores després del naixement.
SALUT INFANTIL: MÉS INFORMACIÓ SOBRE MEDICHILD VISITANT L'ESTAND A L'EXPO D'URGÈNCIES
Causes: deficiència de tensioactiu
El nadó amb RDS pateix una deficiència de tensioactiu.
El tensioactiu (o 'surfactant pulmonar') és una substància lipoproteïna produïda pels pneumòcits de tipus II a nivell alveolar a partir d'aproximadament la trenta-cinquena setmana d'edat gestacional i la seva funció principal és disminuir la tensió superficial garantint l'expansió alveolar durant els actes respiratoris: la seva absència és per tant, acompanyat d'una reducció de l'expansió alveolar i una tendència a tancar-se amb un intercanvi gasós compromès, amb alteració de la respiració normal.
En néixer, el tensioactiu s'ha de produir en quantitat i qualitat suficients per evitar el col·lapse final de l'expiració dels alvèols del nadó.
Les responsables de la producció d'aquest material actiu tensioactiu, tan important per a la funció pulmonar postnatal, són les cèl·lules alveolars de tipus II funcionalment intactes (pneumòcits tipus II).
Com més prematur és un nadó, menys té suficients cèl·lules de pneumòcits tipus II en el moment del naixement i, per tant, com més prematur és, més manca de la producció adequada de tensioactius.
La incidència del SDR neonatal és, per tant, inversament proporcional a l'edat gestacional i tots els nadons prematurs (edat gestacional inferior a 38 setmanes) corren el risc de patir aquesta malaltia.
El SDR neonatal té una alta prevalença en nadons prematurs grans (edat gestacional inferior a 29 setmanes) i nadons de baix pes al néixer (menys de 1,500 grams).
La deficiència o absència del tensioactiu pot ser causada o afavorida, a més de la prematuritat, per:
- mutacions en un o més gens que codifiquen proteïnes tensioactives;
- síndrome d'aspiració de meconi;
- sèpsia.
Causes genètiques de la síndrome de dificultat respiratòria neonatal
Els casos molt rars són hereditaris i són causats per mutacions en els gens
- de la proteïna tensioactiu (SP-B i SP-C);
- del complex d'unió del trifosfat d'adenosina A3 (ABCA3).
Causes: parènquima pulmonar immadur
Inicialment, es pensava que l'únic problema d'aquesta malaltia era la reducció de la producció de tensioactiu pel pulmó immadur del nadó prematur, mentre que estudis més recents han demostrat que el problema és certament més complex.
De fet, el nadó prematur no només té una quantitat reduïda de tensioactiu, sinó que el present també és immadur i, per tant, funcionalment menys efectiu.
Tampoc està clar amb quina eficàcia el nadó prematur pot utilitzar el tensioactiu existent.
El nounat amb RDS també té un parènquima pulmonar immadur amb una superfície d'intercanvi de gasos alveolar reduïda, un augment del gruix de la membrana alveolar-capil·lar, un sistema de defensa pulmonar reduït, una paret toràcica immadura i una major permeabilitat capil·lar.
Qualsevol episodi agut d'asfíxia o reducció de la perfusió pulmonar és capaç d'interferir en la producció de tensioactius, fent-la insuficient i contribuint així a la patogènesi de l'SDR o augmentant-ne la gravetat.
Els factors de risc de RDS neonatal són:
- part prematur
- edat gestacional de 28 setmanes o menys;
- baix pes al néixer (menys de 1500 grams, és a dir, 1.5 kg)
- sexe masculí;
- raça caucàsica;
- pare diabètic;
- mare diabètica;
- mare desnodrida per defecte
- mare amb embarassos múltiples;
- mare abusant d'alcohol i/o prenent drogues;
- mare exposada al virus de la rubèola;
- cesària sense part previ;
- aspiració de meconi (que es produeix principalment en parts postterme o a terme per cesària);
- hipertensió pulmonar persistent;
- taquipnea transitòria del nounat (síndrome del pulmó humit neonatal);
- displàsia broncopulmonar;
- germans nascuts prematurament i/o amb malformacions cardíaques.
Els factors que disminueixen el risc de RDS neonatal (distress respiratori neonatal) són:
- retard del creixement fetal
- preeclampsia;
- eclampsia;
- hipertensió materna;
- ruptura prolongada de membranes;
- ús matern de corticoides.
Fisiopatologia
Tots els nadons fan el seu primer acte respiratori en el moment que venen al món.
Per fer-ho, els nounats han d'exercir una pressió de distensió pulmonar elevada ja que els pulmons estan totalment col·lapsats en néixer.
En situacions normals, la presència del tensioactiu permet disminuir la tensió superficial a l'alvèol, permet mantenir la capacitat funcional residual i, en conseqüència, iniciar la inspiració a un nivell favorable de la corba pressió-volum pulmonar: amb cada acte, el la capacitat funcional residual augmenta fins a assolir els valors normals.
La qualitat i quantitat anormal de tensioactiu en el nen malalt provoca el col·lapse de les estructures alveolars i una distribució irregular de la ventilació.
A mesura que augmenta el nombre d'alvèols col·lapsants, el nadó es veu obligat, per tal de ventilar adequadament, a exercir mecanismes de compensació dinàmica dirigits a augmentar la pressió final d'espiració, evitant així el tancament dels alvèols:
- augmenta la negativitat de la pressió intrapleural durant la inspiració;
- manté tònicament actius els músculs inspiratoris durant l'exhalació, la qual cosa fa que la caixa toràcica sigui més rígida;
- augmenta la resistència de les vies respiratòries mitjançant l'adducció de les cordes vocals durant l'exhalació;
- augmenta la freqüència respiratòria i disminueix el temps espiratori.
La distensibilitat de la paret toràcica, que és un avantatge durant el part, quan el fetus ha de passar pel canal utero-vaginal, pot ser un desavantatge quan el nadó RDS inspira i intenta expandir els pulmons no distensibles, de fet, ja que Augmenta la negativitat de pressió intrapleural generada en l'intent d'expandir els pulmons no distensibles, hi ha una tracció cap a l'interior de la caixa toràcica i aquest fenomen limita l'expansió pulmonar.
L'atelectasia pulmonar progressiva també condueix a una reducció del volum residual funcional, que al seu torn altera encara més l'intercanvi de gasos pulmonars.
Per tant, es formen membranes hialines, compostes per una substància proteica produïda per danys pulmonars, que redueixen encara més la distensibilitat pulmonar; la presència d'aquestes estructures, per tant, fa que aquest quadre patològic sigui denominat "malaltia de la membrana hialina", una expressió utilitzada en el passat per designar aquesta síndrome.
El líquid proteic que emana dels alvèols danyats provoca la inactivació de l'escàs tensioactiu present.
La presència d'aquest líquid i l'empitjorament de la hipoxèmia condueixen a la formació de grans àrees de derivació intrapulmonar que inhibeixen encara més l'activitat del tensioactiu.
Es genera així un cercle viciós temible, caracteritzat per una successió contínua de
- reducció de la producció de tensioactius
- atelectasia;
- reducció de la distensibilitat pulmonar;
- relació ventilació/perfusió (V/P) alterada;
- hipoxèmia;
- una major reducció de la producció de tensioactius
- empitjorament de l'atelectasia
Anatomia patològica
Macroscòpicament, els pulmons semblen de mida normal però són més compactes, atelectàtics i tenen un color vermell violeta més semblant al del fetge. També són més pesats del normal, tant és així que s'enfonsen quan es submergeixen a l'aigua.
Microscòpicament, els alvèols estan poc desenvolupats i sovint es col·lapsen.
En el cas de la mort prematura del nadó, s'observa la presència als bronquíols i conductes alveolars de restes cel·lulars provocades per la necrosi dels pneumòcits alveolars, que, en cas d'augment de la supervivència, es troben encaixats en membranes hialines rosades.
Aquestes membranes cobreixen els bronquíols respiratoris, els conductes alveolars i, amb menys freqüència, els alvèols i estan formades per fibrinogen i fibrina (a més de les restes necròtiques descrites anteriorment).
També es pot observar la presència d'una reacció inflamatòria feble.
La presència de membranes hialines és el constituent típic de la malaltia de la membrana hialina pulmonar, però no es produeixen en els fets morts ni en els nadons que sobreviuen només unes poques hores.
Si el nadó sobreviu més de 48 hores, comencen a produir-se fenòmens reparadors: proliferació de l'epiteli alveolar i descamació de les membranes, els fragments de les quals es dispersen a les vies respiratòries on són digerits o fagocitats pels macròfags dels teixits.
Llegir també:
Apnea obstructiva del son: què és i com tractar-la
Apnea obstructiva del son: símptomes i tractament per a l'apnea obstructiva del son
El nostre sistema respiratori: un recorregut virtual dins del nostre cos
Revisió clínica: Síndrome de Distress Respiratori Agut
Estrès i angoixa durant l'embaràs: com protegir tant la mare com el fill
Problemes respiratoris: quins són els signes de dificultat respiratòria en els nounats?