V medicíně se „hydrocefalus“ týká stavu, při kterém dochází k akumulaci cefalorhachiální tekutiny (také nazývané „CSF“) na úrovni mozkových komor, které se rozšiřují.

Důsledkem abnormální přítomnosti této tekutiny v neroztažitelném kompartmentu, jakým je lebka dospělých, je zvýšení tlaku uvnitř ní (nitrolební hypertenze), což stlačuje mozek a brání přicházející krvi ze srdce účinně zásobovat mozkovou tkáň.

Hydrocefalus je tedy chronická přítomnost nadbytku cefalorachidní tekutiny

Pokud se hydrocefalus vyvine u novorozence, kojence nebo v každém případě před fyziologickým utěsněním lebečních stehů, bude přítomen obraz makrocefalie, protože lebka v prvních měsících života je na rozdíl od dospělého roztažitelná.

Hydrocefalus není patologie sama o sobě, ale projev jiného základního mozkového problému

Proto léčba a prognóza hydrocefalického dospělého nebo dítěte závisí nejen na samotném hydrocefalu, ale také na základní příčině.

Proč se CSF hromadí?

Za normálních podmínek je CSF velmi podobný tekuté části krve a obsahuje cukry a různé minerální soli.

Je produkován speciálními strukturami nazývanými choroidální pleteně (zejména v laterálních, ale i ve 3. a 4. komoře), má vlastní oběh komorami a na povrchu mozku a Spinální a nakonec je reabsorbován určitými žilami obsaženými na povrchu mozku, díky nimž proudí do krevního oběhu.

Normální hodnoty CSF se pohybují od 150 do 200 ml.

Denní produkce CSF je asi 350 až 450 ml tekutin denně, což zajišťuje vydatný, ale vyvážený obrat za normálních podmínek.

Jeho hlavním účelem je udržovat mozek a míchu v ochranném prostředí a jeho množství v mozkových komorách musí být neustále udržováno konstantní.

Jak již bylo zmíněno, hydrocefalus je způsoben přítomností abnormální akumulace mozkomíšního moku (CSF) v dutinách mozkových komor.

CSF se hromadí v zásadě ze tří důvodů

• protože dochází k jeho nadprodukci na úrovni choroidálních plexů;
• protože nachází překážku pro svůj fyziologický oběh;
• protože dochází ke změně mechanismu jeho reabsorpce.

Na základě tohoto rozlišení jsou klasifikovány tři typy hydrocefalu:

• hypersekreční hydrocefalus (z nadprodukce CSF): častější u dětí, způsobený karcinomy nebo papilomy choroidálních plexů;
• obstrukční hydrocefalus (z obstrukce cirkulace CSF): často způsobený malformacemi nebo jinými patologiemi vedoucími k obstrukci, jako jsou nádory a mozkové krvácení;
• obstrukční nebo nekomunikující hydrocefalus (ze snížené reabsorpce): způsobený hlavně krvácením nebo infekčními procesy.

Rozdíl mezi komunikujícím a nekomunikujícím hydrocefalem

V závislosti na tom, kde dochází k akumulaci mozkomíšního moku, jsou klasifikovány dvě formy hydrocefalu

• komunikující (neobstrukční) hydrocefalus: CSF se hromadí v mozkových komorách a subarachnoidálním prostoru.
• nekomunikující (obstrukční) hydrocefalus: CSF se hromadí výhradně v komorových dutinách a NE v subarachnoidálním prostoru.

Normotenzní hydrocefalus

Normotenzní hydrocefalus je speciální typ komunikujícího (neobstrukčního) hydrocefalu, při kterém se zvýšení nitrolebního tlaku v důsledku akumulace CSF ustálí, tj. tvorba přebytku mozkomíšního moku je vyvážena zvýšením absorpce: intrakraniální tlak postupně klesá, ale stále zůstává na mírně vyšší úrovni, než je obvyklé.

Díky této rovnováze pacient nevykazuje klasické příznaky nitrolební hypertenze jako jsou bolesti hlavy, nevolnost, zvracení nebo bezvědomí, ale místo toho vykazuje klasickou triádu symptomů sestávající z:

• obtížná chůze;
• únik moči;
• duševní zhoršení.

Právě kvůli těmto příznakům bývá normalizovaný hydrocefalus často zaměňován s Parkinsonovou nebo Alzheimerovou chorobou, a to pro svou povahu chronické patologie a počáteční příznaky.

Ačkoli přesný mechanismus není znám, má se za to, že normotenzní hydrocefalus je formou komunikujícího hydrocefalu se změněnou reabsorpcí mozkomíšního moku v granulacích Pacchioniho.

Může se projevovat jako idiopatický hydrocefalus (tj. hydrocefalus, jehož základní příčina není lékařům jasná).

Příčiny hydrocefalu u novorozenců a kojenců

Nejběžnější příčiny hydrocefalu u novorozenců a kojenců jsou:

• infekce prodělané v děloze (TORCH, cytomegalovirus, záhadné atd.) nebo v perinatálním období (bakteriální meningitida)
• vrozené malformace (stenóza Silviova akvaduktu, spina bifida, Chiariho malformace, Dandy Walkerův syndrom, arachnoidální nebo ventrikulární cysty);
• hemoragie zárodečné matrix u nedonošených (intraventrikulárních).

Příčiny hydrocefalu u dospělých a mladých lidí

Nejběžnější příčiny hydrocefalu u mladých lidí a dospělých jsou:

• cerebrální novotvary bránící cirkulaci CSF;
• arachnoidální cysty;
• krvácení, které vytváří přímou obstrukci likvoru nebo nepřímou obstrukci prostřednictvím zvýšené hypertenze v lebce, což zase brání správné cirkulaci likvoru.

Krvácení se typicky vyskytuje v důsledku traumatu (např. autonehoda nebo sportovní zranění), hemoragické mozkové mrtvice a ruptury mozkového aneuryzmatu.

Příznaky hydrocefalu

Bez ohledu na příčinu jsou příznaky zvláštní a liší se v závislosti na věku, ve kterém se problém vyskytuje.

U novorozence dochází k abnormálnímu zvětšení obvodu hlavičky (makrokranie) s vystupováním a napětím přední fontanely, překrvením epikraniálního žilního retikula, letargií nebo podrážděností.

U dítěte po XNUMX roce, u kterého došlo ke srůstu lebečních švů, se místo toho objevují

• opakované zvracení;
• bolest hlavy;
• sklon k ospalosti;
• vizuální poruchy;
• někdy epileptické záchvaty.

Podobné příznaky, někdy spojené s narkolepsií, se vyskytují také u mladých lidí a dospělých.

Diagnóza hydrocefalu u dospělých

Diagnóza u dospělých je založena na:

• klinické hodnocení symptomů;
• lumbální punkce (pinální punkce) je obvykle prvním krokem pro diagnostiku, protože umožňuje měřit endokraniální tlak: ve většině případů přesahuje 155 mmH2O. Tento diagnostický postup spočívá v odebrání vzorku CSF pomocí jehly zavedené mezi obratle L3-L4 nebo L4-L5.

Klinické zlepšení po odstranění CSF (30 ml a více) má vysokou prediktivní hodnotu pro úspěšnost následné implantace mozkového zkratu;

• infuzní testování;
• neuropsychologické testování;
• vnější bederní drenáž;
• CT vyšetření: může ukázat zvětšené mozkové komory bez konvoluční atrofie;
• zobrazování magnetickou rezonancí: může ukázat určitý stupeň transependymální migrace CSF obklopujícího komory;
• arteriografie: někdy se používá ke zjištění podezření na hydrocefalus. Skládá se z radiologické studie morfologie tepen, prováděné injekcí – do stejné tepny, která má být analyzována – kontrastní kapaliny.

Diagnostika hydrocefalu u novorozenců a kojenců

Diagnostická vyšetření jsou možná již v těhotenství (morfologický ultrazvuk).

Po narození kromě kliniky lékaři v diagnostice pomáhá transfontanelární ultrazvuk mozku a magnetická rezonance mozku, která umožňuje také zjistit současnou přítomnost podložních mozkových lézí.

Jak se léčí hydrocefalus?

Hydrocefalus je obecně úspěšně léčitelný, zatímco základní příčina může být v některých případech léčena nebo neléčena v jiných, v závislosti na typu.

Navíc jak hydrocefalus, tak základní příčina mohou, ale nemusí mít nevratně poškozenou mozkovou tkáň.

Léčba hydrocefalu silně závisí na několika faktorech:

• spouštěcí příčina;
• klinický průběh;
• závažnost
• příznaky, které způsobuje;
• věk pacienta;
• možná přítomnost jiných patologií;
• hodnocení rizik a přínosů spojených s chirurgickým zákrokem.

V případech obstrukčního hydrocefalu v důsledku léze bránící cirkulaci likvoru chirurgická léčba léze (odstranění novotvaru, arachnoidální cysty atd.) řeší hydrocefalický problém téměř ve všech případech.

Současná chirurgická léčba zahrnuje dvě možnosti

• implantace ventrikulo-peritoneálních kapalinových zkratů;
• použití endoskopických technik (komorová cystostomie).

U dětí s hydrocefalem bez zjevných problémů s reabsorpcí likvoru (stenóza Silviova akvaduktu, intraventrikulární arachnoidální cysty) je možné pomocí endoskopu, optického nástroje, vytvořit přímou viditelnou komunikaci mezi dnem třetí komory. a cisterny mozkomíšního moku na spodině lební, jejichž prostřednictvím lze vytvořit alternativní cestu k obstrukci cirkulace CSF.

Technika zahrnuje jeden kraniální řez v pravé frontální oblasti o délce přibližně 2 cm.

Rizika operace a prognóza

V 1–2 % případů se může objevit krvácení uvnitř komory, což může vyžadovat umístění dočasného externího drénu CSF; jindy může dojít k selhání stomie (15–25 % případů), které lze vyřešit druhým endoskopickým pokusem nebo implantací systému komorovo-peritoneálního zkratu.

U obou operačních technik je průměrná hospitalizace po operaci 4-6 dní; po 7-10 dnech jsou stehy odstraněny.

Prognóza je obecně velmi dobrá.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Obstrukční spánková apnoe: co to je a jak ji léčit

Obstrukční spánková apnoe: Příznaky a léčba obstrukční spánkové apnoe

Náš dýchací systém: virtuální prohlídka uvnitř našeho těla

Tracheostomie během intubace u pacientů COVID-19: přehled současné klinické praxe

FDA schvaluje společnost Recarbio k léčbě bakteriální pneumonie získané v nemocnici a s ventilátorem

Hydrothorax: Příčiny, patologie, příznaky, diagnostika a léčba

Zdroj:

Medicina online