Narkolepsie (narkolepsie) je chronické neurologické onemocnění projevující se hypersomnií, tedy nadměrnou denní spavostí.

Hypersomniacký pacient není schopen zůstat bdělý po celý den, může zaznamenat náhlé spánkové situace, ze kterých nemůže uniknout (např. může usnout při rozhovoru, při jídle nebo dokonce při jízdě autem) a může mít velké potíže s probuzením ráno.

Pro postiženého může být obtížné zůstat vzhůru během školní nebo pracovní doby, což znesnadňuje – ne-li nemožné pro narkoleptika – vykonávat určitá povolání, kde je nutné udržet koncentraci po dlouhou dobu.

Co způsobuje narkolepsii?

Narkolepsie je porucha, jejíž základní příčina není dosud známa.

Nedávný výzkum ukázal, že je zapojeno několik neurotransmiterů.

Nejdůležitější z nich je hypocretin (také známý jako orexin), u kterého se u narkoleptiků prokázalo, že je v mozkomíšním moku redukován, až u 90 % narkolepsií s kataplexií úplně vymizí.

Snížení počtu neuronů hypotalamu vylučujících tuto sloučeninu bylo také prokázáno při pitevních nálezech postižených subjektů.

Pouze 1 % případů narkolepsie má rodinnou anamnézu. Riziko nálezu narkolepsie u prvostupňových příbuzných je 1 % až 2 %, tedy 30 až 40krát vyšší než u běžné populace.

To znamená, že u této poruchy hrají hlavní roli genetické faktory.

Charakteristika záchvatů spánku

• každá může trvat přibližně 15 až 60 minut;
• mohou se objevit několikrát během dne;
• obvykle se objevují po jídle, ale mohou se objevit kdykoli, například během řízení, rozhovoru s někým nebo během jiných situací, kdy je málo pohybu;
• u některých jedinců je intenzita útoku charakterizována diskrétní časovou progresivitou, která jim umožňuje vědomě přerušit své jednání a stáhnout se na vhodné místo, než se zhroutí ke spánku.

Někdy může mít osoba snové halucinace před spaním nebo během útoku.

Když se člověk probudí, cítí se odpočatý i po krátkém útoku.

Narkolepsie může být také spojena s dočasnou a náhlou svalovou slabostí zvanou kataplexie, která je obvykle způsobena silnými emocemi

To může být spojeno s emocionálními reakcemi, jako je hněv nebo smích, a může být podobné epileptickým záchvatům a může zahrnovat

• náhlá ztráta svalového tonusu;
• dočasná neschopnost používat svaly (spánková paralýza): tento stav nastává ihned po probuzení nebo s nástupem ospalosti.

Příznaky narkolepsie

• náhlé záchvaty spánku, jednou nebo vícekrát denně
• nadměrná denní ospalost (narkoleptik zažívá silné nutkání usnout každé 2 hodiny);
• kataplexie (ztráta síly způsobená silnými emocemi jako smích, rozpaky, vztek až pád na zem);
• spánková paralýza (narkoleptik se ocitne zcela ochrnutý před usnutím nebo bezprostředně po probuzení, zůstává při plném vědomí)
• hypnagogické halucinace (narkoleptické sny často interagující s realitou).

Máte-li jakékoli pochybnosti, že vaší neurologickou poruchou je narkolepsie, prvním příznakem, který se objeví, je nadměrná denní ospalost; kataplexie se může objevit během 1-4 let od začátku ospalosti, ale může to být až 40-60 let.

Dochází k rychlému a atypickému nástupu REM spánku během 15-20 minut po usnutí, můžete mít záchvaty denního spánku každých 90-120 minut, s 5-15 minutovým zdřímnutím, během kterého si pak pamatujete snění a také se cítíte dostatečně odpočatí. , celkově máte pořád dost odporu ke spánku mezi jednou odpočinkovou epizodou a další.

Jak se diagnostikuje narkolepsie?

Ke správné diagnóze narkolepsie nestačí posoudit pouze klinické příznaky, zásadní je odeslání do spánkového centra pro přesnou instrumentální diagnostiku.

Pro stanovení diagnózy narkolepsie si subjekt musí stěžovat na téměř denní hypersomnii po dobu alespoň tří měsíců, která může být spojena, pokud je přítomna, s anamnézou kataplexie.

Anamnestický nález musí být potvrzen provedením testu vícenásobné spánkové latence (MSLT).

MSLT je denní test, kdy je pacient 4-5krát během dne požádán, aby se pokusil usnout.

Každé sezení může trvat až 35 minut a je proloženo 2hodinovou přestávkou.

Nález během MSLT průměrné latence usínání kratší než 8 minut a nástup REM spánku alespoň ve dvou sezeních je považován za příznak patologie.

Noční polysomnografie, obvykle prováděná večer před sezením MSLT, může ukázat brzký nástup REM spánku po usnutí.

Alternativně lze anamnestická data potvrdit stanovením CSF hypocretin-1, který musí být ≤110 ng/l.

Kolik lidí trpí narkolepsií?

Zdá se, že narkolepsie nemá žádnou rodinnou anamnézu, ve skutečnosti pouze 1 % případů má rodinnou predispozici a objevuje se mezi 15. a 25. rokem.

Porucha narkolepsie je pravděpodobně celosvětově poddiagnostikována; vyskytuje se v 0.2-2 případech na 1000 obyvatel a pouze 10-15 % narkoleptiků má všechny příznaky, dále 85-100 % narkoleptiků má stejné histokompatibilní antigeny (tj. mají podobnou predispoziční genetickou výbavu).

Doporučuje se užívání léků na narkolepsii?

Na narkolepsii s kataplexií se doporučují pouze symptomatické léky, jedná se však o látky, které zmírní/vyřeší jeden nebo více příznaků poruchy, ale neléčí to, co tuto neurologickou poruchu spouští.

Terapie narkolepsie

Nejúčinnější nefarmakologická terapie je založena na krátkých restorativních spách (několik minut až maximálně 1 hodina), které umožňují tělu vydržet několik hodin, po kterých se znovu objeví ospalost.

Tyto krátké fáze spánku se mohou lišit od 6 do 7 za den. Dospělí si mohou pomoci užíváním kofeinu, kterému je třeba se u dětí bezpodmínečně vyhnout.

 Léková terapie zahrnuje užívání jednoho z následujících léků podle potřeby:

• modafinil;
• Oxybát sodný.

Modafinil aktivuje bdělost; u dospělých se užívá ve formě tablet rozložených do rána ke kontrole denní ospalosti.

Užívání Modafinilu v časných odpoledních hodinách se důrazně nedoporučuje, protože může narušit spánek následující noci.

O studii Modafinilu u dětí není mnoho údajů, některé vykazují účinky užíváním stejné dávky jako dospělí, zatímco jiným stačí pouze poloviční dávka.

Obecně jsou vedlejší účinky mírné a mohou zahrnovat bolesti hlavy, úzkost, nervozitu a rýmu.

Sodium Oxybate má sedativní a anestetické vlastnosti, v podstatě navozuje hluboký spánek, užívá se jako sirup před spaním a druhá dávka by se měla užít asi po 3 hodinách.

Nejúčinnějším způsobem, jak bojovat proti denní ospalosti, je kombinovat natrium-oxybutyrát v noci s modafinilem během dne.

Nežádoucí účinky Sodium Oxybate jsou:

• nevolnost;
• somnambulismus;
• ztráta váhy;
• zmatenost při probuzení;
• enuréza;
• vysoký krevní tlak;
• závrať;
• bolest hlavy.

Výše uvedené léky nejsou definitivním lékem: léčí pouze symptomy, ale ne základní poruchu.

Zdá se však, že některá doporučená chování snižují nástup záchvatů spánku:

• jíst ovoce a zeleninu během dne a vyhýbat se těžkým jídlům před důležitými činnostmi;
• plánování krátkého spánku (10 až 15 minut) po jídle, pokud je to možné;
• plánování spánku pro kontrolu denního spánku a snížení počtu neočekávaných a náhlých záchvatů spánku.

Učitelé a dozorci by měli být informováni o stavu lidí s narkolepsií, aby nebyli trestáni za to, že jsou ve škole nebo v práci „líní“.

Možné komplikace

Narkolepsie je chronické, celoživotní onemocnění.

Sama o sobě není život ohrožující ani nebezpečná, ale může se jím stát, pokud k epizodě dojde při řízení, obsluze strojů nebo podobných činnostech.

V tomto ohledu je důležité, aby byla narkolepsie kontrolována spánkovou terapií, aby se omezilo riziko možných komplikací, kterými jsou:

• zranění a nehody: pokud dojde k útokům během výše popsaných činností;
• snížená spolehlivost na pracovišti; a
• omezení společenských aktivit;
• vedlejší účinky léků používaných k léčbě onemocnění.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Posttraumatická hypersomnie: příčiny, příznaky, diagnostika, terapie

Obstrukční spánková apnoe: co to je a jak ji léčit

Broušení zubů, když spíte: Příznaky a léky na bruxismus

Long Covid a nespavost: „Poruchy spánku a únava po infekci“

Poruchy spánku: Příznaky, které byste neměli podceňovat

Náměsíčnost: co to je, jaké má příznaky a jak s ním zacházet

Jaké jsou příčiny náměsíčnosti?

Obstrukční spánková apnoe: Příznaky a léčba obstrukční spánkové apnoe

AHA: Spánek se připojuje k přepracovanému seznamu základních zdraví srdce

Obstrukční spánková apnoe: Příznaky a léčba obstrukční spánkové apnoe

Jakou nespavostí trpíte? Pět nejčastějších stížností pod krytem

Vzácná onemocnění: Pozitivní výsledky studie fáze 3 pro léčbu idiopatické hypersomnie

Zdroj:

Medicina online