Dětské malignity: meduloblastom

Meduloblastom je dětský maligní nádor postihující centrální nervový systém. Je jedním z nejvíce léčitelných pomocí chemoterapie, radiační terapie a chirurgie

Meduloblastom je nejčastějším zhoubným nádorem centrálního nervového systému u dětí

Vzniká v oblasti zvané zadní lebeční jáma, v oblasti, kde se také nachází mozeček.

Příznaky, kterými se zpočátku projevuje, mohou souviset s kompresí struktur v zadní lebeční jámě mozku nádorem nebo s blokádou cirkulace likvoru a tím i hydrocefalem způsobeným touto blokádou.

Nejčastějšími příznaky jsou bolesti hlavy, zvracení, progresivní nestabilita v chůzi, výskyt strabismu a výskyt deviace hlavy.

Diagnostika se provádí pomocí přístrojových vyšetření (počítačová tomografie a později magnetická rezonance).

Vzhledem k možnosti, že se onemocnění šíří do jiných oblastí centrálního nervového systému, je vždy nezbytné získat snímky jak mozku, tak Spinální kabel.

Odběr vzorků CSF lumbální punkcí může vyloučit přítomnost neoplastických buněk na této úrovni.

Potvrzení histologického vyšetření se získá po chirurgickém zákroku k odstranění léze.

Existuje několik forem meduloblastomu, které jsou rozlišitelné při histologickém vyšetření a umožňují predikci agresivity nádoru

Rozlišují se:

Klasická forma: želatinová tkáň, velmi bohatá na krevní cévy;
Desmoplastic: kompaktnější tkáň;
Rozsáhlá nodularita: lepší prognóza, může být spojena s genetickými syndromy (Gorlinův syndrom);
Velkobuněčná anaplastika: agresivnější onemocnění, charakterizované mnoha buněčnými změnami.

Léčba meduloblastomu je založena na třech základních pilířích: chirurgie, chemoterapie, radioterapie

K vyřešení hydrocefalu je často nezbytný předběžný chirurgický zákrok, než se přistoupí k odstranění nádoru.

Odstranění novotvaru se provádí chirurgickým zákrokem, který zahrnuje řezání do zadní části hlavy a nejvyšší části hlavy. krk.

Použití moderních neurochirurgických technik (neuronavigátor, mikroskop, neurofyziologické monitorování) umožňuje maximální odstranění při minimalizaci rizik neurologického poškození.

Ideální chirurgickou excizí je úplné odstranění nádoru; existují však situace, kdy nemocná tkáň infiltruje mozkový kmen (velmi hluboká a jemná vitální nervová struktura), takže je výhodné zachovat nervovou funkci a ponechat malé reziduální části nádoru, které budou ovlivněny následnými terapiemi.

ZDRAVÍ DĚTÍ: ZÍSKEJTE VÍCE O MEDICHILDU PŘI NÁVŠTĚVĚ STÁNKU V NOUZOVÉM EXPO

Po potvrzení diagnózy bude zvolena nejvhodnější terapie v souladu s mezinárodními léčebnými protokoly

Léčba chemoradioterapií se volí na základě věku dítěte a agresivity onemocnění (intenzivnější terapie umožňující vyléčení agresivnějších forem).

Chemoterapie se podává venózně, obvykle pomocí a centrální žilní katétr že se vyhnete častým žilním punkcím.

Používané léky se mohou lišit podle konkrétních indikací protokolů.

Radiační terapie se provádí přes celý mozek a míchu, ale směruje vyšší dávku záření do míst, kde se nádor v době diagnózy nacházel, a nižší dávku do zbývajících částí mozku a míchy.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Tento typ léčby má snížit možnost vzniku malých buněčných zbytků umožňujících v budoucnu recidivu onemocnění.

Meduloblastom patří mezi nejléčitelnější malignity se současnými dostupnými terapiemi

Spolu s histologickou klasifikací existuje možnost rozpoznání podskupin na základě molekulárních defektů, které způsobují proliferaci nádorových buněk.

Zejména se rozlišují 4 podskupiny (WNT, SHH, skupina 3 a skupina 4) s různou frekvencí a odpovědí na léčbu.

Existují také molekulární defekty (aktivace genu MYC), které poskytují další pohled na agresivitu onemocnění.

V současné době je výzkum zaměřen na nalezení markerů onemocnění pro další snížení intenzity léčby, pokud to nemění vyhlídky na vyléčení, a na identifikaci konkrétních molekulárních defektů, proti kterým by bylo možné vyvinout chytré léky.

Meduloblastom je agresivní novotvar, i když dnes se dá vyléčit ve více než 70 % případů

K dosažení těchto šancí na vyléčení jsou zapotřebí stejně agresivní terapie.

Vliv těchto terapií na kvalitu života dítěte, mládeže nebo dospělého vyléčeného z meduloblastomu může být značný.

Proto je nutné rozšířit znalosti o tomto onemocnění a odkázat na vysoce kvalifikovaná centra, která dokážou vybrat na základě klinických, histologických a molekulárních znaků onemocnění správnou léčbu k její eradikaci, ale zároveň zajistit dobrou kvalitu života v budoucnosti.