Primární sklerotizující cholangitida: játra mají několik funkcí, které jsou pro naše zdraví nepostradatelné. Jedním z nich je produkce žluči, nazelenalé viskózní tekutiny, která se vypouští do střeva a slouží k trávení a vstřebávání živin.

Žluč je transportována z jaterních buněk do střeva sítí kanálů zvaných žlučovody a „váčkem“ zvaným žlučník, který je spojen se žlučovými cestami těsně mimo játra a jehož funkcí je koncentrovat žluč.

Primární sklerotizující cholangitida je vzácné, chronické a progresivní zánětlivé onemocnění postihující žlučové cesty uvnitř i vně jater.

Příčiny tohoto zánětu jsou dodnes špatně pochopeny.

Zánět vede ke zúžení žlučových cest (stenóza) a následně ke stagnaci a hromadění žluči v játrech (cholestáza).

V dětském věku je postižení žlučovodů lokalizovaných uvnitř jater (intrahepatální žlučovody) častější než u dospělé populace a souvisí spíše s autoimunitní hepatitidou (AIH).

U vysokého procenta pacientů (více než 80 %) je primární sklerotizující cholangitida spojena s chronickým zánětlivým onemocněním střev, zejména ulcerózní rektokolitidou.

Příčiny primární sklerotizující cholangitidy jsou genetické i environmentální: je častější v určitých zeměpisných oblastech, jako je severní Evropa.

Byly rozpoznány určité rizikové stavy, jako je nedostatek vitaminu D a selenu.

VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ? VÍCE ZJIŠTĚTE NAVŠTIVTE STÁNEK UNIAMO – ITALSKÉ FEDERACE VZÁCNÝCH NEMOC

Primární sklerotizující cholangitida je navíc častější u mužského pohlaví au prvostupňových příbuzných pacientů s tímto onemocněním

Většina pacientů nemá v době diagnózy žádné příznaky.

Slabost, svědění kůže, žloutenka, nedostatek chuti k jídlu s úbytkem hmotnosti a bolest břicha mohou být prvními příznaky.

Poté je průběh primární sklerotizující cholangitidy velmi variabilní, ale ve většině případů onemocnění postupně progreduje do cirhózy a jaterního selhání.

Při lékařském vyšetření může být patrná žloutenka a zvětšení jater a sleziny.

Krevní testy ukazují zvýšené transaminázy a další známky jaterní dysfunkce.

Instrumentální testy užitečné pro diagnostiku a monitorování onemocnění zahrnují ultrazvuk břicha a cholangio-pankreatografii s magnetickou rezonancí (CPRM).

Jaterní biopsie naproti tomu umožňuje mikroskopické hodnocení typických změn onemocnění a diagnostiku případné přidružené autoimunitní hepatitidy.

Léčba primární sklerotizující cholangitidy je zaměřena především na kontrolu příznaků cholestázy a prevenci komplikací s cílem změnit klinický průběh a tím i prognózu.

Terapie vysokou dávkou kyseliny ursodeoxycholové je považována za první linii léčby.

Použití imunosupresiv je indikováno v případech hepatitidy a/nebo sklerotizující cholangitidy související s IgG4.

Zbývající terapie se používají ke kontrole infekcí (akutní cholangitida) a pruritu, jako je cholestyramin.

Aby se zabránilo nedostatku vitamínů rozpustných v tucích, jako je vitamín A a vitamín D, jsou tyto vitamíny doplněny.

Endoskopická retrográdní cholangio-pankreatografie (CPRE) je vyhrazena pro pacienty se stenózou žlučového stromu buď k terapeutickým účelům (dilatace a/nebo zavedení stentu), nebo k vyloučení komplikací.

Jedinou kurativní léčbou je doposud transplantace jater, i když existuje riziko, že se onemocnění v transplantovaném orgánu vrátí.

V současnosti neexistují žádné preventivní strategie pro primární sklerotizující cholangitidu

Prognóza závisí na stupni a rychlosti progrese poškození žlučových cest, které může vést k selhání jater a nutnosti transplantace jater.

U těchto pacientů zvyšuje současná přítomnost ulcerózní rektokolitidy riziko kolorektálního karcinomu. Cholangiokarcinom, rakovina žlučových cest, může být další komplikací primární sklerotizující cholangitidy.

Jsou proto nezbytné pravidelné kontroly nádorových markerů v krvi a dohledový screening zkušeným multidisciplinárním týmem.

Přečtěte si také

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Sklerotizující cholangitida: příznaky, diagnostika a léčba

Nebezpečí syrových nebo nedovařených ryb: Opisthoriasis

Poprvé v historii: Úspěšná operace s endoskopem pro jedno použití na imunodepresovaném dítěti

Crohnova choroba: co to je a jak ji léčit

Wales 'Úmrtnost na chirurgii střev' vyšší, než se očekávalo '

Syndrom dráždivého tračníku (IBS): Benigní stav, který je třeba udržet pod kontrolou

Kolitida a syndrom dráždivého tračníku: Jaký je rozdíl a jak je rozlišit?

Syndrom dráždivého tračníku: Příznaky, kterými se může projevit

Chronické zánětlivé onemocnění střev: Příznaky a léčba Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy

Crohnova choroba nebo syndrom dráždivého tračníku?

USA: FDA schvaluje Skyrizi k léčbě Crohnovy choroby

Crohnova choroba: co to je, spouštěče, příznaky, léčba a dieta

Zdroj

Ježíš