Oční myastenie: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

By Cristiano Antonino On 5. 2023

Myasthenia gravis je autoimunitní porucha, která se projevuje zvýšenou únavností a svalovou slabostí během dne

Může tedy postihnout i svaly očí a očních víček a je specificky označována jako oční myastenie.

Příčiny oční myastenie jsou různé, ale toto onemocnění lze zařadit mezi autoimunitní onemocnění

Tělo bude produkovat autoprotilátky proti neuromuskulárním spojením, což způsobí potíže se stahováním očních svalů a příznaky únavy.

Příznaky myasthenie jsou obvykle oční a mohou ovlivnit pacientovu schopnost vidění: mezi nejčastější příznaky může patřit tíha víčka, ptóza se zmenšením zorného pole, nebo pokud jsou postiženy extraokulární svaly, může se objevit strabismus a dvojité vidění (diplopie).

Myasthenia gravis je poměrně vzácné onemocnění

Pacienti trpící tímto onemocněním mohou být v jakémkoli věku. Ve skutečnosti jsou skupiny postižené tímto stavem ženy ve věku 20 až 30 let a muži ve věku 50 až 60 let.

Poměr žen a mužů dále ukazuje, že toto onemocnění postihuje převážně ženské pohlaví v poměru 2:1.

Navíc z pacientů postižených myasthenia gravis je asi u 15 procent diagnostikována oční myastenie.

Oční myasthenie je zvláštním typem myasthenia gravis

Poslední termín označuje autoimunitní onemocnění, které je charakterizováno narušeným přenosem kontraktilních signálů.

Při tomto onemocnění jsou narušeny signály vysílané z nervu do svalu.

Mezi hlavní příznaky patří nástup únavy, slabosti a potíže při provádění i každodenních činností z důvodu nedostatku síly.

Tyto příznaky dávají nemoci jméno, které se skládá ze tří slov: gravis znamená těžký, myo znamená sval a astenie znamená slabost.

Pro pochopení mechanismu této patologie je proto klíčové porozumět důležitosti komunikace mezi svaly a nervy.

Abnormální tvorba těchto protilátek, které postihují nervy a svaly, znamená, že pacient může mít potíže s mluvením, polykáním a v případě příznaků oční myastenie může mít potíže s udržením očí.

Oční myastenie se může projevovat různými příznaky v závislosti na různých faktorech

Ty mohou zahrnovat věk pacienta a stadium diagnostikovaného onemocnění.

V určitých obdobích mohou příznaky oční myastenie chybět a pacient může být asymptomatický, což ztěžuje diagnostiku onemocnění v jeho raných stádiích.

Mezi nejčastější příznaky oční myastenie patří

slabost očních svalů a očních víček
rozmazané nebo dvojité vidění;
pokleslá víčka;
silná slabost očních svalů, zejména na konci dne nebo po namáhání očí.

Po opakovaném používání svalu může být velmi slabé.

Tato obtíž se může projevit nejen na očních svalech, ale v případě myasthenia gravis i na zbytku těla.

Provádění opakujících se pohybů se stává složitým kvůli zvýšené svalové únavě.

Oční myastenie může být také prvním příznakem složitějších onemocnění nebo myasthenia gravis ve zbytku těla.

Asi 40 procent lidí trpících oční myastenií bude mít později myasthenia gravis.

Příčiny

Příčinou oční myastenie, jak již bylo zmíněno, je tvorba protilátek schopných napadnout komunikaci mezi nervy a svaly.

Stejně jako u všech autoimunitních onemocnění dochází k přehnané reakci imunitního systému, který rozpozná určité složky těla, jako jsou tkáně nebo orgány, jako cizí a podle toho zareaguje.

Tímto způsobem se imunitní systém snaží bránit tělo proti těmto prvkům považovaným za cizí tvorbou protilátek.

Ty mohou svým působením také vést ke změnám v postižených složkách, které jsou považovány za cizí.

Příčiny oční myastenie lze tedy redukovat na tuto reakci imunitního systému.

Důvod, proč tento stav vede imunitní systém k tvorbě protilátek proti svalům a nervům, není jistý.

Myasthenie u dětí

Oční myastenie může postihnout subjekty všech věkových kategorií, včetně dětí.

Zejména u mladších jedinců se rozlišují tři formy onemocnění:

Kongenitální myastenické syndromy, tj. skupina geneticky přenosných onemocnění charakterizovaných strukturálními nebo funkčními změnami proteinů účastnících se nervosvalového přenosu.
Přechodná neonatální myasthenie způsobená průchodem autoprotilátek namířených proti acetylcholinovému receptoru z matky s myasthenia gravis nebo vrozeným myastenickým syndromem na plod. Vyskytuje se asi u 20 % kojenců narozených postiženým matkám a způsobuje hypotonii, dýchací obtíže a potíže s krmením. Příznaky se obvykle objevují v prvních 4 dnech po narození a při vhodné léčbě odezní během 4–6 týdnů.
Myasthenia Gravis Juvenile, autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje před 19. rokem věku.

Diagnostika oční myastenie není snadná

Velké množství očních onemocnění s příznaky podobnými tomuto autoimunitnímu onemocnění velmi ztěžuje jeho přesné odhalení.

Navíc, jak již bylo zmíněno výše, příznaky tohoto autoimunitního onemocnění mohou být zpočátku téměř neznatelné, zatímco v pokročilejších stadiích se již stávají komplexními.

Včasná diagnostika myasthenia ocularis je zásadní pro rychlé předepsání vhodné léčby.

Příliš pozdě stanovená diagnóza může vést k různým komplikacím a zkomplikovat řešení a život s touto nemocí.

Obvykle je pro diagnostiku autoimunitního onemocnění prvním krokem návštěva praktického lékaře.

Díky tomuto prvnímu vyšetření je možné získat přesnou anamnézu a objektivní test příznaků pacienta, případných případů v rodině a výskytu prvních příznaků.

Lékař tak může získat prvotní přehled o zdravotním stavu pacienta.

Poté může být pacient odeslán na odborné vyšetření a přesnější testy zahrnující: krevní testy, elektromyografii, edrofoniový test a v případě potřeby zobrazovací testy.

Tyto testy mohou lékaři pomoci nejen diagnostikovat myasthenia ocularis, ale také vyloučit jakékoli další související stavy.

Ošetření

Existují různé způsoby léčby oční myastenie, v závislosti na symptomech pacienta a stádiu patologie.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Terapie je výhradně lékařská a je zaměřena na tlumení reakce imunitního systému a snížení cirkulujících autoprotilátek.

Tím se zmírňují příznaky a také se zlepšují popsané oční příznaky.

Lékařská terapie může mít formu různých léků:

léky inhibitory cholinesterázy, jejichž cílem je blokovat enzym odpovědný za degradaci acetylcholinu, včetně pyridostigmin, a zlepšit svalovou odpověď;
imunosupresivní léčby, jejichž cílem je snížit imunitní odpověď a snížit agresivitu protilátek (např. methotrexát, azathioprin a cyklosporin);
kortikosteroidní léky, které mají podobný účel jako imunosupresivní léky, snižují imunitní odpověď;
zrakové pomůcky, jako jsou kontaktní čočky nebo brýle o berlích, které pomáhají svislému víčku a vyhýbají se dvojitému vidění;
jediným chirurgickým přístupem, který je dosti diskutovaný, je chirurgické odstranění brzlíku, centrální žlázy v naší imunitní odpovědi, která může být při myastenii hyperfunkční.

Léky nezbytné pro léčbu oční myastenie jsou zaměřeny na zvýšení acetylcholinu za účelem snížení svalové slabosti.

Tyto léčby lze upravit podle potřeb pacienta.

Proto je nezbytné získat terapii šitou na míru stadiu onemocnění, ale také potřebám pacienta.

Účinnost těchto léčeb se může časem snižovat nebo vést k vedlejším účinkům.

Jedním z nich může být cholinergní krize, nadměrná svalová slabost, která může vést k diplopii a povislým víčkům.

Management pacientů je proto složitý a musí být multidisciplinární a musí zahrnovat několik lékařských osobností.