Akut leversvigt i barndommen: leverfejl hos børn
Akut leversvigt er en farlig sygdom, der forårsager leverfejl. Det kan helbrede eller kræve, i tilfælde med et mere alvorligt forløb, en levertransplantation
Akut leversvigt i barndommen, selvom det er sjældent, er en alvorlig sygdom
Det er forårsaget af massiv og hurtig skade på leverceller (hepatocytter) med tilhørende nedsat leverfunktion.
Det skal genkendes og behandles tidligt, da det hurtigt kan udvikle sig irreversibelt til det punkt, hvor det kræver leverudskiftning og i alvorlige tilfælde kan det føre til døden.
BARNESUNDHED: LÆR MERE OM LÆGEMIDLERNE VED AT BESØGE STOVEN PÅ NØDUDSTILLING
De vigtigste årsager til akut leversvigt kan grupperes i følgende brede kategorier:
- Virale infektioner: større hepatotrope vira (A, B, B+D, E), ikke-A, ikke-G hepatitis, varicella-zoster virus, mæslinger, adenovirus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, echovirus, gul feber, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga virus (sjældent), etc;
- Bakterielle infektioner: salmonellose, tuberkulose, sepsis, malaria, bartonella, leptospirose;
- Medicin: Paracetamol, Halothan, acetylsalicylsyre, opløsningsmidler, Natriumvalproat, Carbamazepin, Lamotrigin, antibiotika (Penicillin, Erythromycin, Tetracycliner, etc.), Isoniazid, Phenytoin, Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID, som f.eks. Amiodaron, Allopurinol;
- Forgiftninger: Amanita phalloides (svampeforgiftning), naturlægemidler, gult fosfor, klorbenzen, industrielle opløsningsmidler;
- Metaboliske sygdomme: galaktosæmi, tyrosinæmi, arvelig fructoseintolerance, neonatal hæmokromatose, Niemann Pick type C sygdom, Wilsons sygdom, mitokondriesygdomme, medfødte glykosyleringsdefekter;
- Autoimmune sygdomme: gigantocellulær hepatitis med Coombs-positiv hæmolytisk anæmi;
- Hæmatologiske sygdomme: hæmokromatose, markrofagaktiveringssyndrom, familiær lymfohistiocytose, lymfomer;
- Karsygdomme: veno-okklusiv sygdom (VOD), Budd-Chiari syndrom.
I forhold til alder er toksiske, farmakologiske, infektiøse og autoimmune årsager hos børn under 5 år hyppigere, hvorimod autoimmune årsager og Wilsons sygdom hos ældre børn er hyppigere.
Men i mellem 18 % og 47 % af tilfældene kan årsagen ikke identificeres og omtales som et billede af 'ukendt oprindelse'.
En af de meget hyppige årsager til akut leversvigt hos pædiatriske patienter er paracetamol (N-acetyl-p-aminophenol) toksicitet
Symptomer på toksicitet opstår, når den administrerede dosis overstiger 150 mg/kg/dag: det kan skyldes en enkelt administration eller fra flere administrationer over 24 timer.
Tidlig anerkendelse af de første symptomer på leversvigt er afgørende: det giver læger mulighed for hurtigt at henvise barnet til henvisningscentre specialiseret i pædiatrisk hæmatologi og i stand til at transplantere barnets lever, hvis det er nødvendigt.
Akut leversvigt skal mistænkes hos alle børn med:
- Gulsot, gullig misfarvning af hud og øjne;
- Uforklarlig blødning (epistaxis, gingivorragi, etc.);
- Udseende af rødlige hæmoragiske pletter under huden og slimhinderne (purpura);
- Ændringer i neurologisk tilstand med irritabilitet, gråd, døsighed, forvirringstilstand (encefalopati).
Andre symptomer kan være:
- utilpashed;
- Vedvarende mangel på appetit (anoreksi);
- Sødlig åndelugt (fetor hepaticus);
- Motorisk dysfunktion;
- Unormal stigning i hjertefrekvens (takykardi);
- Unormal stigning i vejrtrækningsfrekvensen (takypnø);
- Lavere blodtryk (hypotension);
- Sepsis (en generel infektion i kroppen);
- Cerebralt ødem.
Diagnose kræver først en omhyggelig indsamling af barnets historie og en lige så omhyggelig undersøgelse.
Laboratorietests for at bekræfte tilstedeværelsen og sværhedsgraden af leversvigt omfatter bestemmelse:
- Af leverenzymniveauer;
- Af bilirubinniveauer;
- Af protrombintid;
- af albuminniveauer.
Akut leversvigt bekræftes normalt, hvis protrombintiden forlænges, eller hvis bevidstheden er ændret hos børn med akut leverskade
De test, der udføres under den indledende vurdering er:
- Blodtal;
- Leverfunktionstests;
- Serum elektrolytter;
- Nyrefunktionstests;
- Urinanalyse.
Hvis akut leversvigt bekræftes, skal følgende udføres:
- Hæmogasanalyse;
- Ammoniumniveauer: høje niveauer er giftige for centralnervesystemet og tyder på encefalopati;
- Bestemmelse af laktatniveauer, som stiger, hvis leveren ikke er i stand til at bortskaffe dem;
- Blodtype;
Bestemmelse af niveauer af faktor V, et protein produceret af leveren, som er nødvendigt for blodpropper.
Instrumentelle undersøgelser omfatter ultralyd med Doppler-undersøgelse af leveren.
Leverbiopsi, som udføres for at observere et leverfragment under et mikroskop, udføres ikke i forbindelse med leversvigt, fordi det er farligt; den mulige indikation, afhængigt af værdierne af koagulationsparametrene (INR < 1.5), afgøres normalt fra sag til sag.
Når diagnosen er stillet, er det vigtigt at udføre laboratorieundersøgelser med det formål at identificere årsagerne
- Barns historie: indtagelse af giftige stoffer (f.eks. paracetamol), svampe, stoffer, rejser til udlandet.
- Grundlæggende undersøgelser: aspartat-aminotranferase (AST eller GOT – glutamin-oxaleddikesyretransaminase), alanin-aminotransferase (ALT eller GPT – glutamin-pyruvat transaminase), total og fraktioneret bilirubin, alkalisk fosfatase, gamma-glutamyl transferase, albuminæmi, vævstid, protrombinæmi. tromboplastintid, internationalt normaliseret forhold, fibrinogen, D-dimerer, blodsukker, azotæmi, kreatinin, natrium, kalium, klor, calcium, fosfat, ammonium, syre-base balance, lactat, hæmogasanalyse, lacticodehydrogenase, α-fetoprotein, analyse koagulationsfaktorer, blodtal, blodgruppe, Coombs test, erytrocytsedimentationshastighed, C-reaktivt protein, urintest.
- Screening for infektionssygdomme:
- Kulturprøver på blod, urin, fæces, CSF;
- Serologiske, molekylære undersøgelser (blod, urin, cerebrospinalvæske, luftvejsprøver, hud) for hepatitis A, B, C og E virus, herpesvirus (Herpes simplex virus 1 og 2, human herpes simplex virus 6, 7 og 8, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Varicella zoster virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.
Metabolisk screening:
- Tyrosinæmi: urin succinylaceton assay, plasma minoacidogram, puls røntgen;
- Galaktosæmi: urinreducerende stoffer, urinsukkerkromatografi, galactose-1-phosphat-uridyltransferase enzymaktivitet i de røde blodlegemer;
- Neonatal hæmokromatose: ferritin, spytkirtelbiopsi for jernaflejringer, MRI af bugspytkirtlen;
- OCT-mangel: plasmaaminoacidogram, urin-orotsyre;
- Wilsons sygdom: serum ceruloplasmin, 24-timers cupruria basal og efter penicillaminbelastning, Kaiser-Fleischer ring, cupremia, genetisk undersøgelse, intrahepatisk kobberassay
- Reyes syndrom, β-oxidationsdefekter.
Autoimmune sygdomme:
- Mitokondrielle hepatopatier: mitokondrie-DNA, lever- og muskelbiopsier til kvantitativ bestemmelse af respiratoriske kædeenzymer, mælkesyre på CSF, kreatininphosphokinase, ekkokardiografi med hjerte-dopplerundersøgelse;
- Erytrocytsedimentationshastighed, immunoglobuliner G, A, M, anti-nukleære autoantistoffer, anti-glatte muskler, anti-hepato-renale mikrosomer, anti-hepatisk opløseligt antigen, anti-hepatisk cytosolisk antigen type 1, C3 og C4 niveauer i blod.
- Toksiner: blodniveauer af paracetamol, salicylat, urintoksikologisk screening, immunglobulin E.
- Andre årsager: lymfohistiocytose og makrofagaktiveringssyndrom triglycerider, kolesterol, ferritin, perifer udstrygning, knoglemarvsundersøgelse, perforin, naturlig dræbercelleaktivitet.
Der er ingen specifik effektiv behandling for fremskreden akut leversvigt, med undtagelse af levertransplantation.
Behandlingen af patienten med akut leversvigt er baseret på brugen af alle nyttige foranstaltninger til at understøtte leverfunktionen og forberede patienten til en eventuel levertransplantation.
Især:
- Medicin (Bioarginin, natriumbenzoat, lactulose, antibiotika osv.), der hjælper med at eliminere giftige stoffer, der normalt bortskaffes af leveren og dermed undgå eller afbøde encefalopati (forgiftning af hjernen);
- Vitamin K, frisk plasma og og koagulationsfaktorer til at erstatte dem, der normalt produceres af leveren og undgå underskud af blodpropper, der kan være meget farlige (blødning);
- Mulig kontinuerlig venovenøs hæmofiltration (CVVH).
Det er meget vigtigt at vurdere den tid, der kræves for at overføre patienten til et transplantationsreferencecenter, at evaluere hastigheden af sygdomsprogression og de risici, der er forbundet med transport.
Specifikt er terapien for paracetamol-toksicitet administration af N-acetylcystein som en kontinuerlig intravenøs infusion, som skal startes inden for 24 timer efter paracetamolindtagelse og fortsættes i mindst 72 timer eller indtil leversvigt er forsvundet, og koagulationen er vendt tilbage til normal.
På trods af mange forsøg er det stadig ikke muligt at forudsige prognosen for et barn med akut leversvigt.
Prognosen varierer afhængigt af årsagen.
Den bedste prognose, med spontan funktionel genopretning af leverceller, er hos børn med infektioner eller paracetamolforgiftning (50-70%).
Den værste prognose er, når tidlig encefalopati opstår; i disse tilfælde forekommer spontan bedring hos kun 10 % af syge børn.
Prognosen varierer også efter alder og er generelt dårligere under 3 år.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Hepatitis hos børn, her er hvad det italienske nationale sundhedsinstitut siger
Akut hepatitis hos børn, Maggiore (Bambino Gesù): 'Gulsot er et vækkelse'
Nobelprisen for medicin til forskere, der opdagede hepatitis C -virus
Leversteatose: hvad det er, og hvordan man forhindrer det
Akut hepatitis og nyreskader på grund af energidrikkeforbrug: Sagsrapport
De forskellige typer af hepatitis: forebyggelse og behandling
Akut hepatitis og nyreskader på grund af energidrikkeforbrug: Sagsrapport
Akutte hepatitistilfælde hos børn: At lære om viral hepatitis
Hepatisk Steatose: Årsager og behandling af fedtlever
Hepatopati: Ikke-invasive tests for at vurdere leversygdom
Lever: Hvad er ikke-alkoholisk Steatohepatitis