Pemphigus: Entdeckung dieser seltenen Autoimmunerkrankung der Haut
Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Blasenbildung auf Haut und Schleimhäuten (Mund- und Genitalbereich) gekennzeichnet ist.
Es tritt im Allgemeinen im Erwachsenenalter auf, sowohl bei Männern als auch bei Frauen; selten kann es auch Kinder betreffen.
Pemphigus, die Ursache ist noch nicht ganz klar
Als auslösende Faktoren werden Infektionen, Medikamente, bösartige Tumore etc. vermutet.
Unabhängig von der Ursache treten Antikörper auf, die gegen bestimmte Proteine (Desmoglein 1 und 3) der Haut und der Schleimhäute gerichtet sind.
Diese Proteine haben die Aufgabe, die Adhäsion von Zellen aneinander sicherzustellen und so die Unversehrtheit der Haut zu erhalten.
Pemphigus tritt häufig zunächst auf den Schleimhäuten des Mundes und manchmal der Speiseröhre auf und breitet sich dann auf die gesamte Körperhaut aus
Sie manifestiert sich als diffuse, schlaffe (nicht druckempfindliche, ähnlich wie bei Verbrennungen) Bläschen mit serösem (durchsichtigem) Inhalt auf gesunder Haut oder Schleimhaut.
Die Blasen sind eher zerbrechlich, brechen ab und entwickeln sich zu Erosionen mit hohem Infektionsrisiko und Auswirkungen auf den Allgemeinzustand des Patienten durch Flüssigkeitsverlust und Dehydratation.
Symptome von Pemphigus sind Schmerzen und manchmal Schwierigkeiten beim Schlucken und schlechte Nahrungsaufnahme (aufgrund der Unfähigkeit, aufgrund von Läsionen in der Mundhöhle regelmäßig zu essen).
Die Evolution ist chronisch-wiederkehrend (mit Rückfällen) und kann Monate und manchmal Jahre dauern.
Die Diagnose von Pemphigus basiert auf der Klinik (Anamnese und Auftreten von Läsionen, Auftreten anderer Symptome)
Die diagnostische Bestätigung des Pemphigus umfasst eine Blutprobe zur Suche nach spezifischen Antikörpern und eine Hautbiopsie (Entfernung eines winzigen Hautfragments) zur Durchführung einer mikroskopischen Untersuchung (histologische Untersuchung) einschließlich Immunfluoreszenz zum Nachweis des Vorhandenseins von Autoantikörpern, die gegen die Haut-Desmogleine gerichtet sind.
Es gibt keine entscheidende Therapie, die den Ursachen des Pemphigus auf den Grund geht
Die Therapie zielt darauf ab, die Entzündung (Verringerung des Ausmaßes, der Dauer und Häufigkeit des Auftretens von Blasen) und die daraus resultierenden Komplikationen (Schmerzen, Infektionen und Essstörungen) zu reduzieren.
Die Behandlung besteht aus:
- Lokale (topische) Therapie auf Basis von Desinfektionsmitteln und bei Infektion auch lokale oder systemische Antibiotika (oral oder intravenös, je nach Ausmaß und Ausmaß der Infektion) und Verband. Bei Schorf ist es sinnvoll, weichmachende Cremes aufzutragen, um deren Entfernung zu erleichtern;
Systemische Therapie:
- Systemische Kortikosteroide (oral oder intravenös, je nach Schweregrad);
- Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat Mofetil;
- Plasmapherese, Plasmatrenntechnik mit dem Ziel, Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen;
- Intravenöse Immunglobuline, die in hohen Dosen als Immunsuppressiva wirken und die Menge an Autoantikörpern im Blut reduzieren.
Systemische Arzneimittel sind nicht ohne Risiken, insbesondere infektiöser Natur.
Daher ist es notwendig, die Patienten während der Behandlung engmaschig zu überwachen, sowohl um ihre Wirksamkeit zu beurteilen als auch um mögliche Nebenwirkungen oder Komplikationen im Zusammenhang mit dem Medikament selbst zu bewerten.
Die Prognose für Kinder mit Pemphigus ist normalerweise gut, im Gegensatz zu Erwachsenen, bei denen der Ausgang tödlich sein kann
Die Heilung der durch Pemphigus verursachten Hautläsionen führt meistens zum Auftreten von dyschromen Narben (anders gefärbt als bei gesunder Haut), die im Laufe der Zeit oft von selbst verschwinden.
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