Pemphigus: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

By Cristiano Antonio On 17. August 2023

Pemphigus ist eine autoimmune bullöse Dermatose der Haut und der Schleimhäute, die durch eine Störung der Zelladhäsionsmechanismen der Epidermis, insbesondere der Desmosomen, gekennzeichnet ist

Es tritt als Folge einer Autoimmunreaktion auf, an der hauptsächlich eine bestimmte Gruppe von Antikörpern namens IgG4 und in einigen selteneren Formen IgA beteiligt ist.

Die Krankheit verläuft chronisch und kann bei unsachgemäßer Behandlung potenziell tödlich enden.

Was ist Pemphigus?

Der Begriff Pemphigus kommt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich „Pustel“ und bezeichnet eine Gruppe bullöser Dermatosen.

Diese seltene Hauterkrankung ist durch Akantholyse gekennzeichnet, d. h. den Verlust der intrazellulären Adhäsion, was zur Entstehung schmerzhafter Läsionen (Vesikel) auf der Haut und den Schleimhäuten führt.

Der Ausbruch der Krankheit tritt im Allgemeinen bei Personen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren oder bei älteren Menschen auf, es wurden jedoch auch Fälle von Ausbruch bei Kindern gemeldet.

Der Ausbruch der Krankheit ist durch das Auftreten schlaffer Furunkel gekennzeichnet, die dazu neigen, leicht zu platzen und schmerzhafte Läsionen und Erosionen zu verursachen.

In den meisten Fällen treten die Blasen zunächst in den Schleimhäuten auf, können aber auch Gesicht, Kopfhaut, Brust, Achselhöhlen, Leistengegend, Speiseröhre, Mastdarm, Nase und/oder Augenlider betreffen.

Die charakteristischen klinischen Befunde von Pemphigus, die den Mangel an epidermalem Zusammenhalt widerspiegeln, sind

Nikolsky-Zeichen: Durch Drücken oder Reiben der gesunden Haut in der Nähe einer Blase mit dem Finger kommt es zu einer charakteristischen Luxation der Epidermis.
Das Asboe-Hansen-Zeichen: Durch sanften Druck auf intakte Blasen breitet sich die Flüssigkeit unter die angrenzende Haut aus.

Es scheint, dass die Krankheit hauptsächlich Patienten betrifft, die der ethnischen Gruppe des Mittelmeerraums angehören, insbesondere aschkenasische Juden.

Ursachen

Pemphigus ist hauptsächlich auf veränderte Zelladhäsionsmechanismen in der Epidermis zurückzuführen. Konkret wird die Krankheit durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper (IgG oder IgA) ausgelöst, die einen Bestandteil der Desmosomen angreifen und diese Strukturen schädigen, die für die Bindung benachbarter Epidermiszellen verantwortlich sind.

Diese abnormalen Antikörper reagieren mit bestimmten Glykoproteinen auf den Desmosomen: den Desmogleinen.

Durch den Angriff auf diese Komponenten induzieren die Autoantikörper die Freisetzung von Plasminogen, das in der Folge die interzellulären Brücken zerstört und die Zellen der Epidermisschicht lysiert, was das Phänomen der Akantholyse auslöst.

Durch diesen Vorgang kommt es zur osmotischen Diffusion der transsudativen Flüssigkeit, wodurch sich die charakteristische Schwellung unterhalb der äußeren Hautschicht, also der Blase, bildet.

Arten von Pemphigus

Es wurden mehrere klinische Formen dieser Krankheit identifiziert, die sich in der Schwere, der Lage der Vesikel in den verschiedenen Schichten der Epidermis und der Art des von den Antikörpern betroffenen Desmogleins unterscheiden.

Die Hauptformen von Pemphigus sind:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus-Vegetarier
Pemphigus foliaceus

Es gibt auch einige besondere Formen von Pemphigus, die kürzlich klinisch diagnostiziert wurden

IgA-Pemphigus
Paraneoplastischer Pemphigus
Arzneimittelinduzierter Pemphigus
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris gehört zu den häufigsten klinischen Formen dieser Erkrankung.

In diesem Fall verursacht der auf Desmoglein wirkende Autoantikörper eine Akantholyse auf einer unteren Ebene der Epidermis, was zur Bildung von Blasen auf Schleimhäuten und Haut führt.

Der Krankheitsausbruch befällt zunächst die Schleimhäute der Mundhöhle und der umliegenden Regionen, es bilden sich Blasen, die oft mit einfachen Aphthen verwechselt werden.

Mit der Zeit verschlimmert sich die Krankheit tendenziell und es treten auch Läsionen auf der Haut auf, die denen ähneln können, die nach Verbrennungen zweiten Grades auftreten.

Die Furunkel neigen dazu, zu platzen und nur schwer zu heilen, was den Patienten anfällig für Infektionen macht.

Die Läsionen erscheinen

Schlaff und äußerst zerbrechlich
Die Größe variiert zwischen einem und mehreren Zentimetern
Kälte
Mit klaren Inhalten

Eine rechtzeitige und korrekte Diagnose und anschließende Behandlung sind sehr wichtig, da der Krankheitsverlauf subakut und chronisch ist und tödliche Folgen haben kann.

Pemphigus-Vegetarier

Pemphigus vegetans ist eine hypertrophe Variante des Pemphigus vulgaris, von dem er eine Weiterentwicklung darstellt.

Obwohl das Krankheitsbild dem des Pemphigus vulgaris ähnelt, hat der Pemphigus vegetans eine bessere Prognose.

Die Läsionen stellen sich zunächst als dar

Weich zu berühren
Rote Farbe
Absondernde Flüssigkeit mit üblem Geruch (feuchte Vegetation)

Später kommt es beim Platzen dieser Bläschen zur Bildung erosiver Plaques.

Diese Form des Pemphigus ist fast immer in den großen Falten wie der Achsel- oder Leistengegend lokalisiert und durch das Vorhandensein von Superinfektionen, sehr oft Pilzinfektionen, gekennzeichnet.

Der Krankheitsverlauf ist länger als bei der vulgären Variante, aber auch harmloser, da die Erkrankung in begrenzten Hautregionen lokalisiert ist.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus greift die Schleimhäute nicht an, schädigt jedoch die oberflächlicheren Schichten der Epidermis.

Die Krankheit ist durch schlaffe Blasen gekennzeichnet, die sich im Allgemeinen auf der Kopfhaut bilden und sich allmählich auf Brust, Rücken und Gesicht ausbreiten.

Unbehandelt neigen diese Blasen dazu, sich über den ganzen Körper auszubreiten, sehr leicht zu reißen und zu erosiven Läsionen und dünnen, schuppigen Krusten zu führen.

Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris jucken die meisten Läsionen beim Pemphigus foliaceus.

Darüber hinaus verkrusten und bilden sich die Bullae weiter, wodurch die Haut ein peelendes Aussehen erhält, das irreführend sein kann.

Tatsächlich wird die Krankheit oft fehldiagnostiziert und mit Dermatitis oder Ekzem verwechselt.

IgA-Pemphigus

IgA-Pemphigus gehört zu den weniger schädlichen Formen des Pemphigus und zählt auch zu den selteneren Formen.

Auch hier ist die Krankheit durch schlaffe intraepidermale Bullae mit bogenförmiger Anordnung gekennzeichnet, die sich im Allgemeinen am Rumpf und in der Nähe der Gliedmaßen befinden.

Der Krankheitsverlauf ist relativ harmlos, es kommt jedoch zu Rückfällen.

IgA-Pemphigus wird weiter in subkorneale pustulöse Dermatosen und neutrophile intraepidermale Dermatosen unterteilt, die zwar klinisch ähnlich sind, aber unterschiedliche Antigenziele haben.

Paraneoplastischer Pemphigus

Krankheit, die mit dem Vorhandensein eines Neoplasmas einhergeht, oft in bösartiger Form.

Es handelt sich daher um eine Komplikation bestimmter Krebsarten, insbesondere von Karzinomen, Lymphomen und Sarkomen.

Dies kann auf die Produktion bestimmter Antigene durch den Tumor und eine allgemeine Schwächung des Immunsystems zurückzuführen sein.

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Die Erkrankung äußert sich durch großflächige Verfärbungen der Haut und Schleimhäute.

Die Folge sind häufig schwere Geschwüre im Mund- und Lippenbereich, oft mit starkem Lungenbefall.

Die mit dem paraneoplastischen Pemphigus einhergehenden Erkrankungen können sich nach einer Behandlung zur Heilung der Tumorläsion bessern, die damit verbundene Schädigung der Lunge ist jedoch im Allgemeinen irreversibel.

Arzneimittelinduzierter Pemphigus

Pemphigus kann manchmal als Nebenwirkung der Einnahme bestimmter Medikamente wie ACE-Hemmer oder Substanzen wie Penicillin auftreten.

Klinisch ähnelt diese Form des Pemphigus dem Autoimmunpemphigus. Die Krankheit verschwindet jedoch in der Regel spontan und ohne Behandlung nach dem auslösenden Faktor, dh nach Absetzen des krankheitsauslösenden Arzneimittels.

Pemphigus herpetiformis

Diese Art von Pemphigus ist durch das Auftreten von Läsionen zwischen Bläschen und Blasen gekennzeichnet, die sich tendenziell in peripheren Bereichen mit zentrifugaler Ausbreitung entwickeln.

Der Krankheitsverlauf verläuft tendenziell harmlos, es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sich schwerwiegendere Formen wie Pemphigus vulgaris oder foliaceus entwickeln können.

Diagnose

Da es sich bei Pemphigus um eine seltene Erkrankung handelt, lässt sich die Diagnose nicht immer sofort stellen, da das Vorhandensein von Läsionen nicht ausreicht, um die Erkrankung sicher zu definieren.

Um Pemphigus richtig zu diagnostizieren, spielt ein objektiver Test zum Nachweis der beiden oben genannten Anzeichen – des Nikolsky-Zeichens und des Asboe-Hansen-Zeichens – eine wichtige Rolle.

Die heutige Diagnose basiert jedoch auf einer Hautbiopsie verletzter Hautbereiche und der umgebenden (periläsionalen) Haut.

Darüber hinaus werden bei der Diagnose Immunfluoreszenztechniken am Serum oder an der Haut des Patienten eingesetzt, die dazu dienen, das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen die Desmogleine der Keratinozytenmembranen hervorzuheben.

Nicht selten verordnet der Arzt auch weiterführende Analysen wie Blutuntersuchungen.

Behandlung

Wie bereits erwähnt, ist Pemphigus im Allgemeinen mit einer ziemlich schweren Prognose verbunden, da es sich um eine Krankheit handelt, die unvorhersehbar auf die Behandlung reagiert.

Bei rechtzeitiger und korrekter Behandlung ermöglicht die Erkrankung ein Überleben und in manchen Fällen eine Heilung.

Ziel der Behandlung ist es, die klinischen Anzeichen und Symptome der Erkrankung zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.

Die Behandlung umfasst lokale Maßnahmen, Medikamente und in schweren Fällen einen Krankenhausaufenthalt und eine Schutzisolierung, da offene Wunden den Patienten anfällig für Infektionen machen, die tödlich enden können.

Zu den zur Behandlung verwendeten Medikamenten gehören:

Orale Kortikosteroide
Immunsuppressiva
Antibiotika, Virostatika und Antimykotika

In hartnäckigeren Fällen von Pemphigus kann der Arzt einige alternative Behandlungen vorschlagen, wie zum Beispiel:

Periodische Plasmapherese, bei der das für die Krankheit charakteristische IgG durch spezifische Trenntechniken aus dem Plasma entfernt wird.
Biologische Therapie mit Rituximab, die die Verabreichung eines monoklonalen Antikörpers beinhaltet, der kürzlich in der Behandlung von Pemphigus eingeführt wurde.
IVIg, also die intravenöse Gabe von Immunglobulinen.