Blutkrankheiten: Polycythaemia vera oder Vaquez-Krankheit
Polycythaemia vera (auch als Vaquez-Krankheit bekannt) ist eine chronische proliferative Bluterkrankung, die durch eine fortschreitende Zunahme der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist und durch eine beeinträchtigte Funktion der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark verursacht wird
Erhöhte rote Blutkörperchen und Polycythaemia Vera
Die Zellen, aus denen das Blut besteht, sind
- rote Blutkörperchen
- weiße Blutkörperchen
- Thrombozyten.
Bei der Polyzythämie produzieren die blutbildenden Zellen eine übermäßige Menge aller drei Zelllinien, wodurch das Blut zähflüssiger wird (daher der Name Polyzythämie, „mehr Blutkörperchen“).
Epidemiologie der Polycythaemia vera
Die Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen, typischerweise in der Altersgruppe der 40- bis 80-Jährigen, obwohl sie auch bei jüngeren Personen auftreten kann.
Sie schreitet sehr langsam voran, weshalb Patienten oft über viele Jahre keine Beschwerden verspüren.
Symptome und Wirkungen von Polycythaemia Vera
Menschen mit Polycythaemia vera sind einem erhöhten Risiko sowohl für arterielle (Schlaganfall oder Herzinfarkt) als auch für venöse Thrombosen ausgesetzt.
Einige Patienten neigen zu Blutungen, die durch die krankheitsbedingten Blutplättchenanomalien verursacht werden, aber die Haupttodesursache ist Thrombose.
Ziel der Therapie, sei es durch periodischen Aderlass oder die Gabe einer Chemotherapie, ist es, die hohe Blutviskosität zu senken und Thrombosen vorzubeugen.
Parameter zur Beurteilung des Thromboserisikos sind Alter, vorangegangene thrombotische Ereignisse und Rauchen; Heute werden auf der Grundlage von Daten einer multizentrischen Studie, die von Professor Raffaele Landolfi, Professor für Innere Medizin an der Katholischen Universität Rom, koordiniert und im November in „Blood“ veröffentlicht wurde, auch weiße Blutkörperchen sorgfältig untersucht.
Polyzythämie und Herzinfarkt
Tatsächlich scheint die Zahl der weißen Blutkörperchen das Herzinfarktrisiko bei Polyzythämikern zu beeinflussen; dieser Zusammenhang lässt sich auch in der Allgemeinbevölkerung nachweisen, allerdings in einer viel größeren Stichprobe.
Der Grund für diesen Unterschied scheint in der Tatsache zu liegen, dass der Bereich der Konzentrationen weißer Blutkörperchen bei Polyzythämikern viel größer ist (von 6 bis 30,000 weißen Blutkörperchen pro Mikroliter) als bei der nicht-polyzythämischen Bevölkerung (wo er selten größer ist als 9,000 pro Mikroliter).
Die Studie des Teams von Prof. Landolfi öffnet ein Fenster zu einer möglichen neuen therapeutischen Strategie zur Verringerung des Herzinfarktrisikos: die Verringerung der Anzahl weißer Blutkörperchen.
Zum Beispiel durch die Verwendung von Hydroxycarbamid, einem Prinzip, das die Zellproliferation und damit die Produktion von Blutzellen reduziert, das bereits bei dieser Pathologie verwendet wird, insbesondere bei älteren Probanden.
Wie einige Kardiologen auch vorschlagen, sollte das Interesse an der Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Wirkung von Therapien, die ihre Anzahl reduzieren können, auch in der Allgemeinbevölkerung mit hohem Herzinfarktrisiko größer sein.
Diese wichtige Forschung ergänzt die Ergebnisse der ECLAP-Studie (European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera), die von Prof. Landolfi koordiniert und im Januar 2004 im New England Journal of Medicine veröffentlicht wurde.
Laut dieser in 12 europäischen Ländern durchgeführten multizentrischen randomisierten Doppelblindstudie, an der 518 Probanden mit einer Nachbeobachtung von drei Jahren teilnahmen, verringert Aspirin, das in niedrigen Dosen verabreicht wird, das Thromboserisiko bei Patienten mit Polycythaemia vera signifikant.
Diese Ergebnisse weisen auf ein hohes Nutzen-Risiko-Verhältnis der Anwendung von Aspirin bei Patienten mit Polycythaemia vera hin und zeigen, dass die Anwendung in Kombination mit anderen krankheitsspezifischen Therapien keine Kontraindikationen aufweist.
Bei polyzythämischen Patienten, die bereits mit einer standardmäßigen zytoreduktiven Therapie (Ziel dieser Therapie ist die Senkung der Anzahl roter Blutkörperchen) behandelt wurden, reduziert die Zugabe von niedrigen Dosen von Aspirin (100 mg pro Tag) das Risiko von schwere Herz-Kreislauf-Erkrankungen (tödlicher und nicht tödlicher Herzinfarkt, Schlaganfall, Venenthrombose und Lungenembolie).
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