Hypertrophe Kardiomyopathie: was es ist und wie man es behandelt
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, die durch eine Zunahme der Dicke des Herzmuskels gekennzeichnet ist
Die verschiedenen Formen der hypertrophen Kardiomyopathie
Die Verdickung des Herzmuskels kann nur die Wand betreffen, die die beiden Herzkammern (Septum) trennt, und als „asymmetrisch“ bezeichnet werden.
Sie kann sowohl das Septum als auch die freie Wand des linken Ventrikels betreffen und wird als „symmetrisch“ bezeichnet.
Es kann nur die freie Wand des linken Ventrikels betreffen und als „invers“ bezeichnet werden, oder es kann beide Ventrikel betreffen und als „biventrikulär“ bezeichnet werden.
Darüber hinaus kann eine Verdickung des Herzmuskels in einigen Fällen zu einer Behinderung des Blutaustritts aus der Herzkammer zu den Gefäßen führen, die Blut durch den Körper transportieren, was in diesem Fall als „obstruktiv“ bezeichnet wird.
Die Häufigkeit in der allgemeinen erwachsenen Bevölkerung beträgt etwa 1 von 500 Fällen, aber bei Kindern gilt sie als seltene Krankheit und ihre Häufigkeit wird auf etwa 1 von 30 Kindern pro Jahr geschätzt.
Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann primär (ohne offensichtliche hämodynamische Ursache einer erhöhten Verdickung) oder mit zugrunde liegenden Formen sekundär zu anderen Faktoren oder anderen strukturellen Veränderungen des Herzens (chronische arterielle Hypertonie oder Valvulopathie) sein.
Bei etwa 60-70 % der Betroffenen wird die isolierte hypertrophe Kardiomyopathie durch Veränderungen (Mutationen) in unseren DNA-Genen (genetisch bedingte Erbformen) verursacht.
Sobald die genetische Ursache festgestellt ist, wird ein Screening aller Verwandten ersten Grades dringend empfohlen.
Nicht alle Kinder mit hypertropher Kardiomyopathie zeigen Symptome
Kinder haben normalerweise bis zur Pubertät keine Symptome, aber in einigen Fällen können diese Symptome früher auftreten.
Mögliche Symptome sind:
- Atembeschwerden mit Kurzatmigkeit und/oder Kurzatmigkeit, normalerweise während körperlicher Anstrengung;
- Schmerzen in der Brust;
- Herzklopfen;
- Ermüden;
- Vorübergehender Bewusstseinsverlust (Synkope);
- Plötzlicher Tod.
Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann vermutet werden, wenn sie einen Verwandten ersten Grades des Kindes betrifft
Auch bei einer regelmäßigen Kontrolle durch den behandelnden Kinderarzt oder bei kardiologischen Untersuchungen wie einem Elektrokardiogramm (sportärztliches Gutachten) kann die Erkrankung vermutet werden.
Sobald die Krankheit diagnostiziert wurde, führen die Ärzte Untersuchungen durch, um die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren.
Bei Verdacht auf eine hypertrophe Kardiomyopathie muss sie durchgeführt werden:
- Messung von Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz, peripherer Sauerstoffsättigung und Körpertemperatur;
- Kardiologische Untersuchung;
- Brust Röntgen;
- Elektrokardiogramm (EKG);
- Echokardiogramm;
- Belastungstest;
- 24-Stunden-Herzrhythmusaufzeichnung (Holter-EKG);
- Blutuntersuchungen
- Molekulargenetische Untersuchungen;
- Magnetresonanztomographie des Herzens;
- Herzkatheter, zumindest in einigen Fällen.
- Derzeit gibt es keine Therapien, die diesen Zustand heilen können.
Wir haben jedoch Behandlungen, die die Symptome und die Lebensqualität dieser Kinder kontrollieren und verbessern können.
Medikamente, die den neurohormonalen Stoffwechsel des Herzens steuern und ihm helfen, sich zu entspannen, wodurch sich die Herzkammer besser mit Blut füllen kann;
Implantierbare Defibrillatoren, die maligne Arrhythmien bei Patienten mit hohem Risiko eines plötzlichen Todes unterbrechen;
Operation, die bei einer kleinen Anzahl von Patienten notwendig ist, um den verdickten Teil der Scheidewand zu entfernen, der den Blutfluss aus dem Herzen blockiert;
Herztransplantation, in Fällen, die refraktär sind und nicht auf Standardtherapien ansprechen.
Derzeit gibt es keine Therapien, die diesen Zustand heilen können.
Wir haben jedoch Behandlungen, die die Symptome und die Lebensqualität dieser Kinder kontrollieren und verbessern können
- Medikamente, die den neurohormonalen Stoffwechsel des Herzens steuern und ihm helfen, sich zu entspannen, wodurch sich die Herzkammer besser mit Blut füllen kann;
- Implantierbare Defibrillatoren, die maligne Arrhythmien bei Patienten mit hohem Risiko eines plötzlichen Todes unterbrechen;
- Operation, die bei einer kleinen Anzahl von Patienten notwendig ist, um den verdickten Teil der Scheidewand zu entfernen, der den Blutfluss aus dem Herzen blockiert;
- Herztransplantation, in Fällen, die refraktär sind und nicht auf Standardtherapien ansprechen.
Im Großen und Ganzen führen viele Kinder ein recht normales Leben, besonders wenn die Diagnose früh gestellt und rechtzeitig gezielt behandelt wird.
Der langfristige Verlauf hängt von den Ursachen und der Schwere der Erkrankung ab.
Alle Kinder mit hypertropher Kardiomyopathie bleiben jedoch dem Risiko eines plötzlichen Todes ausgesetzt.
Aus diesem Grund ist Leistungs- oder Leistungssport kontraindiziert, da das Risiko einer hämodynamischen Instabilität bei extremer körperlicher Belastung hoch ist.
Einschränkungen der körperlichen Aktivität sollten individuell angepasst und vom behandelnden Kardiologen empfohlen werden
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