Maligne Hyperthermie: Was ist das und was beinhaltet sie?
Die maligne Hyperthermie (MH) ist eine seltene, aber sehr schwerwiegende Komplikation der Allgemeinanästhesie (GA), die bei genetisch prädisponierten Personen (Personen, die für MH anfällig sind) nach Exposition gegenüber auslösenden Faktoren auftritt
Es ist daher von größter Bedeutung, potenziell anfällige Personen zu erkennen, gerade weil auf dieser Ebene die erste Intervention zur Vermeidung einer Exposition gegenüber auslösenden Faktoren durchgeführt werden kann.
Wer ist durch maligne Hyperthermie gefährdet?
MH ist eine genetische Erkrankung mit autosomal-dominanter Vererbung.
Molekulargenetische Studien haben gezeigt, dass der primäre Defekt bei MI im Kalziumkanal der Skelettmuskulatur liegt, der allgemein als Ryanodinrezeptor (RYR1) bekannt ist.
Das für dieses Protein kodierende Gen, das in tetramerer Form den Calciumkanal bildet, befindet sich auf Chromosom 19q.
Maligne Hyperthermie: Was ist die Inzidenz?
In seiner klinischen Ausprägung ist MI eine seltene Erkrankung.
Es kann geschätzt werden, dass die Gesamtinzidenz bei Anästhesie bei 1:15,000 in der pädiatrischen Bevölkerung und 1:50,000 in der erwachsenen Bevölkerung liegt, mit einer leichten Prädisposition für das männliche Geschlecht und das pädiatrische Alter, obwohl keine prädiktiven Faktoren erkennbar sind (ein Proband bereits auslösenden Faktoren ausgesetzt waren, bei denen das Syndrom nicht aufgetreten ist, können bei einer späteren Exposition nicht als risikolos angesehen werden).
Die Sterblichkeit liegt derzeit bei 7 % der Fälle weltweit.
Was löst maligne Hyperthermie aus?
- Medikamente, die bei anfälligen Personen sicherlich eine IM-Krise auslösen können, sind halogenierte flüchtige Anästhetika und/oder Succinylcholin.
- Je nach Krankheitsbild können drei Arten von MH-Krisen unterschieden werden: fulminante Formen, moderate Formen und abortive Formen.
- Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass bei MHS-Patienten eine Operation unter Vollnarkose mit Auslösemitteln nicht immer eine Krise auslöst; ein MHS-Proband kann ohne Folgen mehrmals einer Vollnarkose unterzogen werden und beim nächsten Mal mit einer MH-Krise reagieren.
- Einmal ausgelöst, kann die MH-Krise zum Tod führen. In tödlichen Fällen kann das Fortschreiten der Ereignisse schnell erfolgen, sogar innerhalb von 15 Minuten, oder über eine Stunde andauern.
- Das grundlegende pathogenetische Merkmal des Zustands besteht in einer fehlerhaften Regulation von zytoplasmatisch freiem Calcium in der quergestreiften Muskelzelle aufgrund einer genetischen Veränderung von Calciumkanälen.
Was passiert während IM?
Auslösende Medikamente bei anfälligen Personen verursachen eine verlängerte Öffnung der Calciumkanäle mit einem abnormalen Anstieg der Konzentration dieses Ions im Zytoplasma der Muskelfibrozelle.
Der ungeregelte Kalziumfluss verursacht eine pathologische Muskelkontraktion und erhöht die Stoffwechselaktivität der Muskeln.
Muskeln, die unter solchen Bedingungen aktiviert werden, verbrauchen Energie und damit übermäßig viel Sauerstoff, was zur Freisetzung von Wärme, Wasser, Kohlendioxid und Laktat führt.
Die Energieproduktion wird unzureichend und die Integrität der Zellmembran geht verloren, Proteine wie Kreatinkinase (CPK) und Myoglobin werden ins Blut freigesetzt.
Erhöhtes Kalium im Blut verursacht Tachykardie und Tachyarrhythmie bis hin zum Herzstillstand, wenn nicht rechtzeitig eingegriffen wird.
Sauerstoffmangel kann zu Hirnschäden führen; Erhöhtes Kohlendioxid im Blut stimuliert eine schnelle und tiefe Atmung.
Myoglobin wandert von Muskelzellen in die Nieren, wo es akutes Nierenversagen verursachen kann.
Die Freisetzung großer Wärmemengen durch überaktive Muskeln führt dazu, dass die Temperatur des Patienten schneller ansteigt, als das natürliche Thermoregulationssystem unter Kontrolle halten kann.
Innerhalb von Minuten kann es zu einem Anstieg auf 41°C und mehr kommen.
Wie wird maligne Hyperthermie behandelt?
- Volatile Anästhetika und Succinylcholin absetzen.
- Hyperventilieren Sie mit 100 % O2.
- Dantrolen 2.5 mg/kg ev. verabreichen. Wiederholen Sie dies nach Bedarf, indem Sie die Dosierung an Anzeichen von MH anpassen. Die empfohlene Obergrenze beträgt 10 mg/kg, kann aber bei Bedarf überschritten werden.
- Kalziumantagonisten vermeiden. Persistierende Arrhythmien können mit allen anderen Antiarrhythmika behandelt werden. Die meisten Antiarrhythmika sprechen auf die Korrektur von Hyperkaliämie und Azidose an.
- Kerntemperatur überwachen.
- Kühlen Sie den Patienten mit nasogastraler und rektaler Spülung und Kühlung der Körperoberfläche – vermeiden Sie übermäßige Kühlung.
- Fahren Sie mit Dantrolen für mindestens 36 Stunden nach Abklingen der Episode fort.
- Achten Sie auf Rezidive von MH, indem Sie den Patienten 24-36 Stunden lang auf der Intensivstation überwachen. Rezidive treten in etwa 25 % der MH-Fälle auf.
- Vermeiden Sie die parenterale Verabreichung von Kalium.
- Befolgen Sie das Gerinnungsprofil – DIC kann auftreten.
- CK alle 12 Stunden bis zur Normalisierung verabreichen.
Diagnose der malignen Hyperthermie
Die Anfälligkeit für MI stellt kein besonderes klinisches Bild dar, um mit Sicherheit diejenigen zu identifizieren, die eine akute Episode entwickeln können, und es gibt noch keine unblutigen Tests, die für diesen Zweck verwendet werden können.
Die Identifizierung von Risikopatienten basiert nur auf In-vitro-Kontrakturtests (IVCT) nach Einwirkung von Halothan und Koffein auf Muskelgewebe, dem einzigen allgemein anerkannten und gültigen Test.
Dieser Test erfordert eine Muskelbiopsie und wird daher an Personen durchgeführt, die zuvor von Diagnosezentren ausgewählt wurden, und ist nicht als Massenscreening geeignet.
IVCT wird an Probanden durchgeführt, die sich manifestiert haben
- eindeutige oder vermutete MI-Episoden und/oder ungeklärter peranästhetischer Tod bei Blutsverwandten;
- vorherige Nebenwirkung auf Anästhesie, Verdacht auf Myokardinfarkt;
- frühere postoperative Komplikationen (Fieber, CPK-Erhöhung, Myoglobinurie);
- Rhabdomyolyse schon nach geringer Anstrengung;
- intensive, häufige Krämpfe und leichte Ermüdbarkeit;
- bekannte und vermutete neuromuskuläre Erkrankungen;
- frühere Episode des malignen neuroleptischen Syndroms (SNM).
Wie wird maligner Hyperthermie vorgebeugt?
Wenn ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist, werden die als gefährdet eingestuften Patienten vorgesorgt: Es werden andere Anästhetika als halogenierte Anästhetika und Succinylcholin verabreicht, der Operationssaal wird vorbereitet, indem ein durch halogenierte Anästhetikadämpfe nicht belastetes Anästhesiegerät und die erforderlichen Instrumente aufgestellt werden zur Überwachung von Herzparametern, Blutdruck, Temperatur und zur Durchführung von Labortests.
Folgendes muss im Operationssaal verfügbar sein: injizierbares Dantrolen, alle Medikamente, die zur Behandlung der Krise benötigt werden, und auf 4-5 °C gekühlte Glukose- und Elektrolytlösungen.
Die prophylaktische Verabreichung von injizierbarem Dantrolene ist nur in Fällen vorgesehen, in denen der Operationssaal nicht in der oben beschriebenen Weise vorbereitet werden kann oder wenn sich der Patient einer Notfall- oder besonders demolierenden Operation unterzieht.
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