Neurologische Erkrankungen: Huntington-Krankheit
Die Huntington-Krankheit ist eine erbliche neurologische Erkrankung, die durch die Degeneration von Gehirnzellen (Neuronen) verursacht wird, die sich in bestimmten Bereichen des Gehirns befinden
Sie ist durch einen häufigeren Beginn im Erwachsenenalter (zwischen 30 und 45 Jahren) gekennzeichnet, kann aber tatsächlich in jedem Alter auftreten, von der Kindheit bis ins hohe Alter.
Die vom degenerativen Prozess betroffenen Gehirnzellen befinden sich in tiefen Strukturen des Gehirns, den sogenannten Basalganglien (insbesondere Nucleus caudatus und Putamen), aber Zellen im äußeren Teil des Gehirns (Großhirnrinde), die für Funktionen wie Denken, Wahrnehmung und Gedächtnis sind ebenfalls in unterschiedlichem Maße betroffen.
Symptome der Huntington-Krankheit
Das charakteristische Krankheitsbild, das sich aus der fortschreitenden Degeneration von Neuronen in den angegebenen Bereichen ergibt, umfasst unwillkürliche Bewegungen (nach dem griechischen Wort für Tanz Còrea genannt), reduzierte kognitive Fähigkeiten und Stimmungsschwankungen.
Die Häufigkeit der Erkrankung, die in verschiedenen Populationen variiert, beträgt 5-10/100,000 Lebendgeburten.
In welchem Alter manifestiert sich die Krankheit?
Ebenso wie die Anzeichen und Symptome variiert auch das Erkrankungsalter stark.
In ihrer klassischsten Form tritt MH im Erwachsenenalter (35-45 Jahre) mit einem Krankheitsbild auf, das hauptsächlich durch unwillkürliche Bewegungen gekennzeichnet ist.
Huntington-Krankheit in der Jugend
In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit jedoch vor dem 20. Lebensjahr (juvenile Chorea) mit Symptomen wie einem raschen Abfall der Schulleistung, Veränderungen beim Schreiben, motorischen Problemen wie Steifheit, Zittern, Langsamkeit und schnellen Muskelkrämpfen (Myoklonus).
Viele dieser Symptome ähneln denen der Parkinson-Krankheit und unterscheiden sich deutlich von den choralen Symptomen, die den Beginn im Erwachsenenalter charakterisieren.
Juvenile Chorea scheint viel schneller fortzuschreiten als die im Erwachsenenalter.
Schließlich kann die Krankheit bei manchen Personen nach dem 55. Lebensjahr auftreten (späte Còrea).
In diesen Fällen kann die Diagnose komplexer werden, sowohl wegen des Vorhandenseins von Symptomen anderer Krankheiten, die die der MH maskieren können, als auch weil die Chorea-Symptome besonders mild und daher schwieriger zu erkennen sind.
Wie lange lebt ein Huntington-Kranker?
In der internationalen Literatur werden Überlebenszahlen für Betroffene von 10 bis 30 Jahren angegeben.
Offensichtlich sind diese Statistiken nur als allgemeine Referenz zu betrachten, da es für diese wie für alle Betroffenen unabhängig von der Pathologie eine extreme individuelle Variabilität gibt, die sowohl mit dem Erkrankungsalter als auch mit den persönlichen körperlichen Bedingungen und schließlich mit verbunden ist die Lebensweise und die Qualität der verfügbaren Pflege.
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