Chorea Sydenham (Veitstanz): Ursachen, Symptome, Diagnose, Therapie, Prognose, Rezidive
Sydenham-Chorea ist eine Art von Enzephalitis, die bei Personen mit früheren oder gegenwärtigen rheumatischen Erkrankungen auftritt, normalerweise in der Kindheit
Es ist eine der möglichen Folgeerscheinungen einer Infektion mit dem Bakterium Streptococcus pyogenes (auch „β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A“ genannt).
Sie ist gekennzeichnet durch schnelle, unkoordinierte, zuckende Bewegungen (Chorea), die hauptsächlich im Gesicht, an Händen und Füßen auftreten.
Die Krankheit ist normalerweise latent und zeigt sich bis zu 6 Monate nach der akuten Infektion, kann aber gelegentlich das Symptom des rheumatischen Fiebers sein.
Sydenham-Chorea wird auch „Chorea minor“ oder „infektiöse Chorea“ oder „rheumatische Chorea“ oder „St. Vitus' Tanz'
Der Name der Krankheit stammt von ihrem Entdecker, dem englischen Arzt Thomas Sydenham (1624-1689). Der namensgebende Tanz „St. Vitus“ bezieht sich auf den gleichnamigen Heiligen, der von den römischen Kaisern verfolgt wurde und 303 n. Chr. als christlicher Märtyrer starb, dem Schutzpatron der Tänzer.
Ausgedehnte Tänze finden historisch gesehen vor seiner Statue während des Festes des Hl. Veit in germanischen und lettischen Kulturen statt.
Der Name dieser Krankheit bezieht sich auf die schnellen Bewegungen der Erkrankten, die einem Tanz ähneln. Im Englischen wird Sydenhams Chorea „Sydenham's Chorea“ oder „St Vitus‘ dance“ genannt.
Chorea Sydenham tritt am häufigsten bei Kindern auf (10 % bei rheumatischem Fieber).
Sydenham-Chorea tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
Die Gesamtinzidenz von akutem rheumatischem Fieber und rheumatischer Herzerkrankung ist nicht rückläufig.
Jüngste Daten beziffern die Inzidenz des akuten rheumatischen Fiebers mit 0.6–0.7/1,000 Einwohner in den USA und Japan im Vergleich zu 15–21/1,000 Einwohner in Asien und Afrika.
Die Prävalenz des akuten rheumatischen Fiebers und der Sydenham-Chorea ist in den Industrieländern in den letzten Jahrzehnten zunehmend zurückgegangen.
Alter des Beginns
Die meisten Fälle treten unter 18 Jahren auf.
Der Beginn im Erwachsenenalter ist relativ selten und die meisten Fälle sind mit einer Verschlimmerung der Erkrankung verbunden, nachdem sie bereits in der Kindheit erlebt wurden.
Chorea Sydenham wird durch eine Autoimmunreaktion nach einer Infektion mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes) verursacht.
Zwei kreuzreaktive Streptokokken-Antigene, M-Protein und N-Acetyl-beta-D-Glucosamin, wurden identifiziert, wobei eine Infektion zur Produktion von Autoantikörpern gegen Wirtsgewebe (molekulare Mimikry) führt, die eine Vielzahl von Streptokokken-bedingten Krankheiten einschließlich Sydenham-Krankheit verursachen Chorea, aber auch rheumatische Herzerkrankungen und nephritisches Syndrom.
Bei Sydenham-Chorea wurden Autoantikörper gegen Basalganglienproteine gefunden, die jedoch nicht spezifisch sind.
Es wurde berichtet, dass Dopaminrezeptor-Autoantikörper mit klinischen Symptomen korrelieren.
Ob diese Antikörper ein Epiphänomen darstellen oder pathogen sind, muss noch gezeigt werden.
Symptome und Anzeichen
Die Sydenham-Chorea ist durch das plötzliche Auftreten (manchmal innerhalb von Stunden) neurologischer Symptome und Anzeichen, klassisch Chorea, gekennzeichnet.
Normalerweise sind bei Chorea alle vier Gliedmaßen betroffen, aber es gibt Berichte über Fälle, in denen nur eine Körperseite betroffen ist (Hemichorie).
Typische Chorea beinhaltet:
- wiederholte Überstreckung des Handgelenks,
- Grimassen,
- Lippen schmollen.
Die Finger können sich wie beim Klavierspielen bewegen.
Es kann Zungenfaszikulationen („Wurmsack“) und eine Unfähigkeit geben, das Herausstrecken der Zunge oder das Schließen der Augen zu unterstützen.
In der Regel besteht ein Verlust der Feinmotorik, besonders deutlich bei der Handschrift, wenn das Kind im schulpflichtigen Alter ist.
Das Sprechen ist oft beeinträchtigt (Dysarthrie), ebenso wie das Gehen; Die Beine geben plötzlich nach oder bewegen sich zur Seite, was einen unregelmäßigen Gang und den Eindruck von Springen oder Tanzen vermittelt.
Den abnormen Bewegungen liegt oft ein tiefer Tonus (Hypotonie) zugrunde, der sich möglicherweise erst bemerkbar macht, wenn die Behandlung zur Unterdrückung der Chorea beginnt.
In schwereren Fällen überwiegen Tonusverlust und Schwäche (Chorea paralyticum).
Die Schwere der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein, von einfacher Gangunsicherheit und Schwierigkeiten mit der Handschrift bis hin zur völligen Unfähigkeit zu gehen, zu sprechen oder sich selbst zu ernähren.
Bewegungen hören während des Schlafs auf. Die Augenmuskeln sind nicht betroffen.
Zu den neurologischen Symptomen und Anzeichen gehören:
- Verhaltensänderung,
- Dysarthrie,
- Verlust der fein- und grobmotorischen Kontrolle, was zu einer Verschlechterung der Handschrift führt,
- Kopfschmerzen,
- verlangsamte Wahrnehmung,
- Grimassen im Gesicht,
- Nervosität,
- Tremor,
- Muskelhypotonie,
- Faszikulationen,
- Melkzeichen (ein Krampf der Hand mit rhythmischer Zunahme und Abnahme der Spannung, wie beim Handmelken).
Nicht-neurologische Manifestationen des akuten rheumatischen Fiebers können vorhanden sein, insbesondere Karditis (bis zu 70 % der Fälle, oft subklinisch, daher ist eine Echokardiographie erforderlich), Arthritis, Erythema marginata, subkutane Knötchen, Hautausschlag.
Sydenhams Chorea, eine neuropsychiatrische Störung, umfasst neben motorischen Problemen auch:
- emotionale Labilität (Stimmungsschwankungen oder unangemessene Stimmung),
- Angst,
- Aufmerksamkeitsdefizit.
Diese Symptome können den motorischen Symptomen und Anzeichen vorausgehen oder gleichzeitig mit ihnen auftreten.
Diagnose
Chorea Sydenham wird bei Anamnese und objektiver Untersuchung angezweifelt.
Die Diagnose wird dann durch den typischen akuten Beginn in den Wochen nach einer Halsentzündung oder einer anderen geringfügigen Infektion gestellt, zusätzlich zum Nachweis einer Entzündung (erhöhtes CRP und/oder BSG) und zum Nachweis einer kürzlichen Streptokokkeninfektion.
Zur Bestätigung einer kürzlichen Streptokokkeninfektion
- Sputum Kultur;
- Anti-DNAsi B-Titer (Spitzen 8–12 Wochen nach der Infektion);
- Anti-Streptolysin O-Titer (Spitzen nach 3-5 Wochen).
Keiner dieser Tests ist zu 100 % zuverlässig, insbesondere wenn die Infektion mehrere Monate zuvor aufgetreten ist.
Weitere Tests zielen eher auf alternative Diagnosen und andere Manifestationen des rheumatischen Fiebers ab:
- Echokardiographie;
- Elektroenzephalographie;
- Lumbalpunktion;
- Magnetresonanztomographie oder Computertomographie des Gehirns (bei einigen Patienten wurden Veränderungen des Nucleus caudatus und eine Vergrößerung des Putamen beschrieben).
Es gibt eine UFMG-Bewertungsskala für Sydenham-Chorea von der brasilianischen Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) für Forschungszwecke, aber sie untersucht nur die motorische Funktion und nicht psychiatrisch/ Verhaltenssymptome.
Differenzialdiagnose
Die Unterscheidung der Symptome und Anzeichen von Sydenham-Chorea von anderen unwillkürlichen Bewegungen wie Tics und Stereotypien kann schwierig sein, und da diese Dinge nicht ungewöhnlich sind, können sie möglicherweise gleichzeitig auftreten.
Die Diagnose wird oft verzögert und einem anderen Zustand wie nervösen Ticks oder Konversionsstörungen zugeschrieben.
Sydenham-Chorea muss von Erkrankungen unterschieden werden wie:
- Tourett syndrom,
- systemischer Lupus erythematodes,
- Guillain Barre-Syndrom,
- gutartige erbliche Chorea,
- bilaterale Striatumnekrose,
- Abetalipoproteinämie,
- Ataxie-Teleangiektasie,
- Biotin-Thiamin-sensitive Basalganglienerkrankung,
- Fahr-Krankheit,
- familiäre Gesichtsdyskinesie (Bird-Raskind-Syndrom),
- Glutarazidurie,
- Lesch-Nyhan-Syndrom,
- mitochondriale Störungen,
- Huntington-Krankheit,
- Morbus Wilson,
- Hyperthyreose,
- Schwangerschaft (Chorea gravidarum),
- Drogenvergiftung,
- Nebenwirkungen bestimmter Antikonvulsiva (z. B. Phenytoin)
- Psychopharmaka.
Das PANDAS-Syndrom (pädiatrische neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen) ist ähnlich, jedoch nicht durch die motorische Dysfunktion von Sydenham gekennzeichnet.
PANDAS zeigt sich mit Ticks und einer psychologischen Komponente und tritt viel früher auf, Tage bis Wochen nach der Infektion, anstatt 6-9 Monate später.
Das therapeutische Management der Sydenham-Chorea basiert auf den folgenden Prinzipien:
- Beseitigen Sie die Streptokokken mit Antibiotika: Sie können für den Indexpatienten nutzlos sein, aber eine weitere Ausbreitung dieses spezifischen Klons wird verhindert.
- Behandle die Bewegungsstörung.
- Immunsuppression (Prednisolon reduziert im Allgemeinen die durchschnittliche Dauer der Symptome von 9 Wochen auf 4 Wochen).
- Verhinderung von Rückfällen und weiteren Herzschäden.
- Behinderung managen.
- Ergotherapie und Physiotherapie sind hilfreich, um die Muskelfunktion und den Tonus aufrechtzuerhalten.
- Die Behandlung mit Natriumvalproat ist wirksam bei der Kontrolle der Symptome, beschleunigt jedoch nicht die Genesung.
- Haloperidol wurde früher verwendet, hat aber schwerwiegende Nebenwirkungen verursacht, zB tardive Dyskinesie.
- Es gibt klinische Fälle, die Carbamazepin und Levetiracetam unterstützen; Andere erprobte Medikamente sind Pimozid, Clonidin und Phenobarbiton.
- Bei der Diagnose wird normalerweise eine Penicillinkur verabreicht, um alle verbleibenden Streptokokken dauerhaft zu eliminieren.
- Andererseits ist eine Penicillin-Prophylaxe unerlässlich, um die kardialen Merkmale des rheumatischen Fiebers zu behandeln, auch wenn sie subklinisch sind (Richtlinien der American Heart Association).
Wenn es sich um eine isolierte Chorea handelt, ist es fraglich, ob das kardiale Risiko eine Prophylaxe rechtfertigt oder nicht, es ist jedoch wahrscheinlich, dass Rezidive reduziert werden.
Prognose
50 % der Patienten mit akuter Sydenham-Chorea erholen sich spontan nach 2-6 Monaten, wohingegen leichte oder mittelschwere Chorea oder andere motorische Symptome in einigen Fällen länger als zwei Jahre andauern können.
Zehn Prozent der Patienten berichteten in einer Studie (10-Jahres-Follow-up) über langfristigen Tremor.
Langfristige neuropsychiatrische Störungen werden zunehmend erkannt (bisher 49 Studien, insbesondere Zwangsstörungen, aber auch Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung, affektive Störungen, Tic-Störungen, exekutive Funktionsstörungen, psychotische Merkmale und Sprachstörungen).
Vor allem während der Schwangerschaft sind Schübe und Rückfälle möglich.
Rückfälle
Rückfälle werden in 16-40% der Fälle beobachtet.
Rückfälle sind wahrscheinlicher bei schlechter Compliance mit der Penicillin-Prophylaxe.
Intramuskuläres Penicillin wird alle 2-3 Wochen im Vergleich zum 4-wöchigen Schema verabreicht, und orales Penicillin wird ebenfalls verschrieben.
Schübe sind manchmal mit einem erhöhten ASO-Titer oder anderen Hinweisen auf eine neue Streptokokkeninfektion verbunden.
Es gibt keinen offensichtlichen klinischen Parameter, der diejenigen mit einem Rückfallrisiko vorhersagen kann.
Wahrscheinlicher, wenn keine Remission in den ersten sechs Monaten, kann es mit der Schwangerschaft (Chorea gravidorum) erneut auftreten.
Höhere Rückfallraten bei längerem Follow-up: können bis zu 10 Jahre nach der ersten Episode wieder auftreten, können daher von Serien mit kürzerem Follow-up unterschätzt werden.
Das Wiederauftreten ist normalerweise nur durch Chorea gekennzeichnet, obwohl der ursprüngliche Fall mit rheumatischem Fieber verbunden war.
In einigen Fällen trat die Karditis nach anfänglicher Besserung erneut auf.
Einige Autoren vermuten, dass rezidivierende Chorea eine völlig andere Krankheit als Sydenham-Chorea ist.
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